肝硬化

肝硬化是一種慢性多發性瀰漫性進行性肝病，其特徵在於功能性肝細胞數量的顯著減少，纖維化的增加，肝實質和血管系統的正常結構的重建，再生節點的出現以及隨後的肝功能不全和門靜脈高壓的發展。

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流行病學

肝硬化的死亡率在不同的國家，每10萬人口中有14至30例。

關於肝硬化評估其在人群中流行的不可逆性，主要標準不是死亡率等發病率指標。在西歐和美國，根據屍檢的頻率範圍為3-9％。

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原因 肝硬化

肝硬化是進行性纖維化，導致肝臟正常結構的彌散性紊亂，其特徵在於由緻密纖維組織包圍的再生節點的形成。症狀通常多年不會出現，並且通常是非特異性的（食慾不振，厭食，疲勞和體重減輕）。終末期的症狀包括門靜脈高壓症，腹水和肝功能衰竭。診斷通常需要肝臟活組織檢查。治療通常是對症治療。

肝硬化是全世界死亡的主要原因之一。這種疾病的原因與纖維化相同。在發達國家，大多數病例是由於慢性酒精濫用或慢性病毒性肝炎。在亞洲和非洲的許多地方，肝硬化的發展對本病病因不明的慢性傳染性乙型肝炎診斷的背景放少了，因為發現有很多原因，其發展（例如，慢性丙型肝炎，脂肪性肝炎）。

纖維化不是肝硬化的同義詞。例如，先天性肝纖維化並不伴有肝硬化的發展; 後者也不會發生在心力衰竭的3區纖維化，膽道梗阻特徵區1纖維化，以及肝臟肉芽腫病變中觀察到的小葉間纖維化。

在肝的部分淋巴結轉化期間觀察到的沒有纖維化的節點的形成也不是肝硬化。

根據屍檢標準，肝硬化是一種不可逆的瀰漫過程，其特徵是明顯的纖維化反應，肝臟正常結構的重建，淋巴結轉換和肝內血管吻合。

病毒性肝炎

病毒性肝炎是10-23.5％病例中病毒性肝硬化的原因。根據E. M. Tareev的比喻表達，病毒性肝炎在肝硬化的發展中起著相同的作用，因為風濕病在心臟缺陷的發展中發揮作用。

最終的結果在肝硬化可以結束，慢性乙型肝炎，慢性丙型肝炎，慢性肝炎d ，大概慢性肝炎G.在30％的病例（並根據一些- 50％ ）慢性活動性病毒性肝炎演變為肝硬化。在HBsAg的慢性攜帶者中，10％的病例形成肝硬化，並且根據活檢標本的形態學研究，在20-60％的病例中。慢性乙型肝炎在2.3％的病例中轉變為肝硬化。

肝硬化在20-25％的慢性丙型肝炎患者中發展，並且在活檢標本的組織學控制中發生50％。

最肝硬化的是HCV基因型1b。HCV肝硬化多年來仍然得到了補償，並未得到認可。

慢性乙型肝炎的主要特徵是其高度肝硬化。慢性丁型肝炎患者中肝硬化的發生率為13-14％，而且與其他病毒性肝炎相比，有時只持續幾個月。

有觀點認為，病毒性病因的肝硬化的特點是進展速度更快，因此壽命更短。在病毒性肝硬化中，早在診斷後5年，死亡率為70％，並且在酒精性肝硬化的情況下（完全停止飲酒），30％。

自身免疫性肝炎

自身免疫性肝炎的特點是病程嚴重，肝硬化的轉變頻率較高，預後比病毒性肝炎嚴重得多。

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慢性酒精濫用

在50％的病例中，慢性酒精中毒是導致肝硬化的原因。這種疾病通常在酒精濫用發生後10 - 15年發展。根據Thaler的研究，肝硬化患者每天消耗60克酒精，在特定時期內消耗20克酒精。

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遺傳引起的代謝紊亂

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α1-抗胰蛋白酶缺乏

α1-抗胰蛋白酶是在肝臟中合成的糖蛋白。它抑制胰蛋白酶，彈性蛋白酶，膠原酶，胰凝乳蛋白酶，纖溶酶。已經分離出由共顯性遺傳的a1-抗胰蛋白酶基因的24個等位基因。肝硬化患者中有超過一半患有純合子型胰蛋白酶缺乏症。在患者的血液中，α1-抗胰蛋白酶和α2-球蛋白的濃度降低，而在肝臟中存在α1-抗胰蛋白酶的沉積物並且形成抗體。假設a1-抗胰蛋白酶沉積物是由於先前的肝細胞壞死。血液中α1-抗胰蛋白酶的缺乏及其在肝細胞中的沉積導致肝臟對酒精和其他嗜肝毒素的破壞作用的超敏反應，破壞蛋白質的合成和轉運。最常見的是，a1-抗胰蛋白酶缺乏會導致原發性膽汁性肝硬化。

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半乳糖-1-磷酸尿苷酰轉移酶缺乏症

先天性缺乏半乳糖-1-磷酸 - 尿苷酰轉移酶導致半乳糖血症的發展。與此同時，兒童早期肝硬化也就形成了。這種肝硬化的發展機制尚不清楚。

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糖原積累疾病

先天缺乏澱粉-1,6-糖苷酶導致糖原積累和肝硬化疾病的發展。

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血色素沉著症和肝腦營養不良症（Wilson-Konovalov病）

這些疾病是遺傳決定的，並導致肝硬化的發展。

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化學有毒物質和藥物

肝硬化可在以下有毒物質的影響下形成：

• 工業毒物（四氯化碳，二甲基亞硝胺，氯仿，苯，硝基和氨基化合物等）;
• 重金屬鹽（慢性汞中毒等）;
• 真菌毒物（鬼筆環肽，phalloin，beta-amanitin）引起大量肝壞死，隨後形成肝硬化;
• 黃曲霉毒素（在過冬的穀物，玉米，大米中發現）。

此外，一些長期使用的藥物會引起肝硬化的發展：

• metildofa;
• 異煙肼;
• 對氨基水楊酸（PAS）;
• iprazid;
• 含砷的製劑;
• 大劑量口服;
• 細胞抑製劑（特別是甲氨蝶呤）;
• 類固醇合成代謝藥物和雄激素。

雄激素，合成代謝類固醇，大量鎮靜劑可引起膽汁性肝硬化。其餘的上述藥物可導致壞死性肝硬化的發展，這是由於急性藥物性肝炎伴亞大量或小灶性壞死所致。

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阻塞肝外和肝內膽道

肝內膽管阻塞自身免疫性發生導致原發性膽汁性肝硬化的發展。次級膽汁性肝硬化發展為在大肝內和肝外膽管（膽石症，延長的受損的膽汁流動的結果炎性和瘢痕形成消化器官疾病，縮小膽道腫瘤hepatopancreatoduodenal區;肝外膽道的先天畸形，囊性擴展 ŝ肝內膽管碼-卡羅利病）。肝硬化發展的最有利背景是膽管阻塞不完全。肝硬化發生在3-18個月。違反通暢後。

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肝臟長期靜脈淤滯

肝臟長期靜脈充血有助於肝硬化的發展。靜脈充血通常由心力衰竭（特別是三尖瓣關閉不全）引起，較少見於縮窄性心包炎和肝靜脈內固定（Budd-Chiari病）。

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病因因素綜合作用

在幾種病因的影響下，大約50％的肝硬化發展。最常見的是活躍的病毒性乙型肝炎和酒精濫用，充血性心力衰竭和慢性酒精中毒。病因因素的其他組合也是可能的。

蘭多 - 奧斯勒病

奧 - 朗病（遺傳性出血性血管擴張症） - 肝硬化的罕見原因，這被認為是疾病的一個具體表現發展，可能是由於肝臟的固有劣勢血管系統和動靜脈瘤的發展有關。

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隱源性肝硬化

病因不明（肝源性）的肝硬化發生在12-40％的病例中。隱源性肝硬化包括肝臟原發性膽汁性肝硬化，6個月兒童肝硬化。在印度和其他地方長達5年。

肝硬化的原因可能是其他因素：

• 營養不良。
• 感染。瘧疾瘧原蟲不會引起肝硬化。瘧疾中的肝硬化似乎是由營養不良或病毒性肝炎引起的。
• 梅毒只能在新生兒中引起肝硬化。
• 在血吸蟲病中，寄生蟲卵會導致門靜脈區域纖維組織的生長。在一些國家，與血吸蟲病合併的肝硬化的真正原因可能是另一種疾病，如病毒性丙型肝炎。
• Granulomatoz。布魯氏菌病，結核病和結節病等局灶性肉芽腫隨纖維化的發展而消退，但沒有再生節點。
• 隱源性肝硬化是一個集體概念，是指病因不明的肝硬化。其頻率因國家而異; 在英國，隱源性肝硬化佔所有肝硬化的5-10％ - 而在酗酒率較高的國家，例如法國或美國的工業區，其發病率甚至更低。隨著特定診斷測試的增長，對隱源性肝硬化的診斷將不那麼頻繁。開發方法鑑定的HBsAg 和的抗體丙型肝炎病毒允許建立許多以前被認為是隱源性的肝硬化病例是由病毒性肝炎引起的。檢測線粒體和平滑肌的抗體，以及對肝臟組織學變化進行更徹底的分析，可以將部分隱源性肝硬化歸因於自身免疫性慢性肝炎和PBC。在一些患者中，肝源性隱源性肝硬化可能是由於酒精中毒，他們否認或多年來他們已經忘記了這種情況。然而，在一些患者中，肝硬化必須被認為是隱源性的。

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發病

儘管存在相同的破壞因素，但纖維化進展為肝硬化的進展速度存在個體差異，即肝硬化的形態學圖。這些差異的原因尚不清楚。

響應於損傷，生長調節劑誘導肝細胞增生（再生節點的發展）和動脈生長（血管生成）。細胞因子和肝生長因子（例如，上皮生長因子，肝細胞生長因子，轉化生長因子α，腫瘤壞死因子）與生長調節劑不同。胰島素，胰高血糖素和肝內血流在節點形成中也是至關重要的。

血管生成導致在節點周圍的纖維組織內形成新血管; 這些血管間“橋”將肝動脈和門靜脈的血管與肝靜脈連接，恢復肝內血流。這些血管連接提供了具有升高的壓力的相對低體積的靜脈流出，其不能接收如此大量的血液，從而增加門靜脈中的壓力。節點中血流的這種變化以及肝靜脈和再生節點的壓縮有助於門靜脈高壓的發展。

肝硬化可導致從右到左的肺內分流和通氣/灌注受損，並因此導致缺氧。肝功能的逐漸喪失導致肝功能衰竭和腹水。肝細胞癌常常使肝硬化病變複雜化，特別是肝硬化，這是慢性病毒性乙型肝炎和丙型肝炎，血色素沉著症，酒精性肝病，α1-抗胰蛋白酶缺乏症和糖原病的結果。

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Gistopatologiya

在這種疾病中，節點和纖維化的再生同時發生。完全未成形的肝臟淋巴結，沒有纖維化的節點（結節再生性增生）和先天性纖維化（即沒有再生節點的廣泛纖維化）不是真正的肝硬化。該疾病可能是小結節或大結節。微小結構形式的特徵在於均勻的小節點（直徑<3mm）和厚的規則形狀的結締組織簇。通常，節點中沒有小葉結構; 末端（中央）肝靜脈和門靜脈三聯體紊亂。隨著時間的推移，常發生大結節變體，其中節點具有不同的大小（直徑從3mm到5cm）並且包含一些相當正常的門靜脈三聯體和中心小靜脈的小葉結構。各種厚度的寬纖維束圍繞大節點。肝臟的正常結構的破壞意味著纖維帘線內的門脈三聯體的集中。混合型（肝臟不完全中度肝硬化）結合了微小結節和大結節變體的元素。

肝硬化的發病機制由病因特徵以及自身進展性肝硬化的機制決定，這是所有形式的這種疾病所共有的。

由於病毒感染的持續存在以及由此產生的免疫炎症過程，丁型肝炎病毒和丙型肝炎病毒的細胞病變（肝毒性）作用，自身免疫反應的發展，病毒性肝硬化發展。

在自身免疫性肝硬化的發展中，自身免疫反應起主要作用，其引起明顯的免疫 - 炎症過程，肝組織壞死。

在酒精性肝硬化的發病機理中，由乙醇引起的肝細胞損傷及其通過乙醛代謝的產物，自身免疫炎症過程的發展（響應於肝中酒精透明的沉積）以及在酒精的影響下刺激肝臟中的纖維化是至關重要的。

在心臟（充血性）肝硬化的起源中，心輸出量的減少，靜脈逆行充血，進入肝臟的血液的灌注壓降低，肝細胞缺氧的發展，導致肝細胞的萎縮和壞死，特別是在肝小葉的中央部分，是重要的。

在肝硬化的所有病例中，發病機制的中心機制是肝硬化的自我進展和刺激結締組織形成的機制。

肝硬化的自我進展機制如下。肝硬化形態發生的起始因素是肝實質的死亡。在壞死性肝硬化後，發生實質的大量或亞大量壞死。在丟失的肝細胞的位置，網狀蛋白核心消退，形成有機瘢痕。門靜脈血管接近中央靜脈。用於血液來自肝動脈的過渡和條件的門靜脈的中央靜脈，通過正弦曲線鄰近完整的肝切片。在正常情況下，通過終板的門靜脈和肝動脈將其血液捐獻到位於小葉中肝細胞束之間的血竇中，然後血液從血竇流到中央（肝）靜脈。

血流繞過肝臟完整區域的血竇，導致其缺血，然後壞死。隨著壞死，刺激肝再生的物質被分泌，再生節點發展，擠壓血管並導致肝臟中血流的進一步破壞。

肝細胞的分解產物刺激炎症反應，形成炎性浸潤，其從門脈區域擴散到小葉的中央部分並有助於後竇阻滯的發展。

肝硬化的炎症過程的特徵是強烈的纖維化。形成結締組織隔膜。它們包含血管吻合，連接中央靜脈和門靜脈，小葉被分割成假節段。門靜脈血管和中央靜脈之間的關係在假節段中發生變化，中心靜脈未在假節段的中心發現，並且在周邊沒有門靜脈三聯體。假節段被包含血管的結締組織隔膜包圍，所述血管將中央靜脈與肝靜脈分支（肝內門靜脈分流）連接起來。血液立即進入肝靜脈系統，繞過薄壁組織實質，引起缺血和壞死。通過結締組織機械壓縮肝臟的靜脈血管也有助於這一點。

再生節點具有其自身新形成的門靜脈，門靜脈與肝動脈和肝靜脈之間形成吻合。

在所有類型肝硬化的發病機制中，脂質過氧化的激活，自由基和過氧化物的形成，其損傷肝細胞並促成其壞死，也是非常重要的。

近年來，有報導稱keshons在肝硬化的發病機制中的作用。Keylons是組織特異性的，但是通過抑制細胞分裂來控制組織生長的非特異性有絲分裂抑製劑。它們存在於所有組織的細胞中。Keylons是肽或糖肽，它們的作用是根據負反饋的原理進行的。有兩種類型的chalons：

• 第一種類型的chalones阻止準備分裂的細胞從細胞週期的G期轉變為S期;
• 第二類chalones阻止細胞從G2期轉變為有絲分裂。

科學研究已經確定肝臟活動性肝硬化患者的肝臟提取物不僅沒有抑製作用，而且甚至引起再生肝臟中肝細胞的有絲分裂活性的顯著刺激。這表明Keilons有助於肝硬化的再生節點的發展。

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肝硬化的發展

壞死導致肝臟發生某些變化; 其中最重要的是肝小葉塌陷，纖維間隔的瀰漫形成和再生節點的出現。無論壞死的病因如何，肝臟研究中的組織學圖像始終是相同的。屍檢時壞死本身無法再被發現。

肝細胞壞死後發生纖維化。因此，在1號端口出現門靜脈炎後出現門脈纖維性隔膜。3區排出壞死導致端口 - 中央纖維化的發展。局灶性壞死後，局灶性（局灶性）纖維化發展。在細胞死亡的區域中，形成再生節點，其破壞肝臟的正常結構並導致肝硬化的發展。

在中央 - 敗血症隔膜區域的再生節點的外圍，保留了正弦曲線。來自功能性肝組織的門靜脈，特別是節點的中心部分（區域3）的血液供應被破壞，這甚至在除去原因後也可以促進肝硬化的進展。在Disse空間中形成病理性膠原基質，阻止血竇和肝細胞之間的正常代謝。

成纖維細胞出現在死亡的肝細胞和增殖的小管周圍。纖維化（膠原化）最初仍然是可逆的，但是在區域1和不含細胞的細胞區段中形成後，它變得不可逆轉。纖維性隔膜的定位取決於肝硬化的原因。例如，在血色素沉著症中，鐵沉積導致門靜脈區域的纖維化，並且在酒精中毒中，區域3的纖維化佔優勢。

通常，肝臟的結締組織基質含有IV型膠原，層粘連蛋白，硫酸乙酰肝素，蛋白多醣和纖連蛋白。它們都位於基底膜中。對肝臟的損害導致細胞外基質的增加，其包含I型和III型膠原，形成原纖維，以及蛋白多醣，纖連蛋白，透明質酸和其他基質糖綴合物。

纖維性瘢痕的形成是細胞外基質形成過程中普遍存在的結果。這些是複雜的多組分過程。

可能在未來，更好地了解它們將有可能開發新的治療方法。發育早期的纖維化是一個可逆的過程; 肝硬化，其特徵在於膠原纖維和再生節點之間的交聯，是不可逆的。

肝星狀細胞（也稱為脂細胞，脂肪儲存細胞，Ito細胞，週細胞）是纖維發生的主要參與者。它位於內皮細胞和麵向正弦曲線的肝細胞表面之間的Disse空間中。在腎臟和其他組織中發現了類似的血管週細胞。在肝臟的星狀細胞中休息的是含有維生素A的脂肪滴; 它們含有人體維甲酸的主要儲備。細胞表達結蛋白，一種在肌肉組織中發現的成絲蛋白。

肝臟受損會激活星狀細胞。它們增殖和增加，含維甲酸的脂肪滴從它們消失，粗面內質網增加，出現特定的平滑肌蛋白α-肌動蛋白。刺激增殖和纖維發生的細胞因子受體數量增加。目前，人們對星狀細胞的激活因子知之甚少。也許一些重要的是轉化由Kupffer細胞分泌的生長因子-β（TGF-β）。此外，星狀細胞的活化因子也可由肝細胞，血小板和淋巴細胞分泌。

作用於活化細胞的細胞因子可以引起增殖（例如，血小板生長因子）並刺激纖維發生（例如，TGF-β）。許多其他生長因子和細胞因子也作用於星狀細胞，包括成纖維細胞生長因子，白細胞介素-1（IL-1），表皮生長因子（EGF）和腫瘤壞死因子α（TNF-α）。它們中的一些由庫普弗細胞以及星狀細胞本身分泌，提供自分泌調節。此外，星狀細胞受到乙醇代謝過程中形成的乙醛和脂質過氧化產物的影響，這些產物是由於酒精或過量鐵的破壞作用而形成的。星狀細胞的增殖刺激凝血酶。星狀細胞對細胞外基質的損傷有助於它們的活化。

活化的星狀細胞（肌成纖維細胞）獲得平滑肌細胞的特徵並且能夠收縮。它們合成內皮素-1，可導致其減少。因此，這些細胞也可參與血流的調節。

纖維組織形成的另一個主要因素是基質蛋白的分解。它由許多稱為金屬蛋白酶的酶提供。這些酶有3大類：膠原酶，明膠酶和溶基質素。膠原酶破壞間質膠原蛋白（I型，II型和III型），明膠酶 - 基底膜膠原蛋白（IV型）和明膠。溶基質素可以破壞許多其他蛋白質，包括蛋白多醣，層粘連蛋白，明膠和纖維連接蛋白。這些酶的合成主要發生在庫普弗細胞和活化的星狀細胞中。金屬蛋白酶組織抑製劑（TIMP）抑制金屬蛋白酶的活性。活化的星狀細胞分泌TIMP-1，因此不僅在纖維組織的合成中起主要作用，而且在基質的破壞中起主要作用。已經確定，在酒精性肝病中，在肝硬化和肝硬化階段，TIMP的含量在血液中增加。

在肝損傷後，Disse空間中基質的早期變化，構成原纖維的I，III和V型膠原蛋白和纖維連接蛋白的沉積是非常重要的。竇狀隙轉變為毛細血管（“毛細血管”），內皮窗孔消失，破壞肝細胞和血液之間的代謝。實驗表明，血竇狹窄會增加肝臟的血管阻力並導致門靜脈高壓症。纖維化的進展破壞了肝臟的結構，並導致肝硬化和門靜脈高壓的發展。

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細胞因子和肝臟中的生長因子

除參與纖維發生外，細胞因子還具有許多其他功能。這些蛋白質像激素一樣起作用，協調細胞分化並維持或恢復正常的體內平衡。它們不僅提供肝內細胞間相互作用，還提供肝臟與其他器官的連接。細胞因子參與調節氨基酸，蛋白質，碳水化合物，脂質和礦物質的代謝。它們與糖皮質激素等經典激素相互作用。由於除了特定的促炎作用之外，許多細胞因子起到生長因子的作用，因此將細胞因子和生長因子分開的嘗試似乎有點人為。

促炎細胞因子如TNF-α，IL-1和IL-6在肝臟中形成，主要在庫普弗細胞中。此外，血液細胞因子在肝臟中失活，這削弱了它們的全身作用。也許在肝硬化中違反這種失活是一些觀察到的免疫紊亂的原因。

細胞因子由單核細胞和巨噬細胞參與形成，所述單核細胞和巨噬細胞由腸內分泌的內毒素激活。肝硬化中的內毒素血症是由腸壁通透性的增加和Kupffer細胞活性的抑制引起的，Kupffer細胞通過吸收內毒素，中和並去除它。這導致產生過量的單核因子。

細胞因子引起肝硬化的一些全身表現，例如發燒和厭食。TNF-α，IL-1和乾擾素並增強脂肪酸的合成，其結果是脂肪浸潤肝臟。

細胞因子抑制肝再生。在IL-6，IL-1和TNF-α的影響下，急性期蛋白質的合成，包括C反應蛋白，A-澱粉樣蛋白，觸珠蛋白，B因子補體和α1-抗胰蛋白酶，在肝臟中開始。

即使在顯著損傷後，例如在病毒性肝炎中或由於其切除，已知肝臟再生的異常高的能力。再生始於生長因子與特定細胞膜受體的相互作用。

肝細胞生長因子是成熟肝細胞DNA合成的最強刺激物，其在損傷後啟動肝臟的再生。然而，它不僅可以通過肝細胞（包括星狀細胞）合成，還可以通過其他組織的細胞以及腫瘤細胞合成。其合成受許多因素調節，包括IL-1a，IL-1β，TGF-β，糖皮質激素。在TGF的影響下，其他類型細胞（例如黑素細胞和造血細胞）的生長也得到增強。

表皮生長因子（EGF）在再生期間在肝細胞中形成。在肝細胞膜上有大量的EGF受體; 此外，受體存在於肝細胞核中。最活躍的EGF在1區被吸收，其中再生特別強烈。

轉變生長因子a。（TGF-α）具有其分子長度的30-40％的鏈部分，其與EGF同源並且可以結合EGF受體，刺激肝細胞的繁殖。

轉化生長因子β1（TGF-β1）可能是肝細胞增殖的主要抑制因子; 在肝再生期間，它被非實質細胞大量釋放。在細胞培養實驗中，TGF-β1發揮刺激和抑製作用，這取決於細胞的性質和培養條件。

在EGF的影響下，肝細胞培養物對氨基酸的攝取增強，並且在TGF-β的影響下減少。

所有生長因子和細胞因子的影響只有在相互作用時才能實現; 這種互動的機制很複雜，有關它的信息量正在迅速增長。

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纖維發生監測

結締組織的代謝涉及特定的蛋白質和代謝產物，當它們進入血漿時，可以確定其含量。不幸的是，這裡獲得的數據反映了整個身體纖維發生的活動，而不是肝臟。

在從原膠原分子合成III型膠原原纖維期間，釋放III型原膠原（P-III-P）的氨基末端肽。其在血清中的含量沒有診斷價值，但允許監測肝纖維發生，特別是在酗酒患者中。在慢性肝病，原發性膽汁性肝硬化（PBC）和血色素沉著症中，P-III-P水平升高可能反映炎症和壞死而不是纖維化。該肽的水平在兒童，孕婦和腎功能不全患者中升高。

已經研究了其他物質：IV型前膠原前肽，層粘連蛋白，尿素素，透明質酸，TIMP-1和整聯蛋白-β1。通常，這些因子更具科學意義並且沒有臨床意義。在肝纖維化和肝硬化的診斷中，血清學檢查不能代替肝活檢。

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門靜脈高壓症的發病機制

門脈高壓是肝硬化最重要的綜合徵，具有復雜的起源。

以下主要機制對門靜脈高壓症的發展至關重要：

• 肝後血流量的竇狀阻滯（通過再生肝細胞的節點或纖維組織的生長壓縮門靜脈分支）;
• 竇週纖維化;
• 小葉內結締組織隔膜中存在動靜脈吻合術（肝動脈壓向門靜脈傳遞）;
• 門靜脈浸潤和纖維化;
• 增加血液流向肝臟。

這些因素中的前三個導致竇內壓增加，導致腹水和肝功能衰竭的發展。

門靜脈高壓的最後兩種機制是導致前竇壓力增加和門靜脈高壓症肝外表現的原因。

由於門靜脈高壓症，肝硬化最重要的臨床表現 - 口腔 - 吻合，腹水和脾腫大。

繞過肝實質的門靜脈吻合術和旁路手術的發展的重要結果是其部分功能性失能。反過來，這有助於菌血症的發展（肝臟網狀神經系統關閉的結果，腸道生態失調和功能受損），內毒素血症; 醛固酮，雌激素，組胺血液中醛固酮的, 門靜脈分流最嚴重和預後不良的後果是外源性（門靜脈）昏迷。

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肝細胞衰竭的發病機制

伴有門靜脈高壓症，肝細胞功能不全綜合徵是肝硬化最重要的表現，其原因如下：

• 原發性致病因子和自身免疫過程的持續作用;
• 肝臟中的血液動力學紊亂（通過門靜脈吻合術從肝臟中除去血液，血液內肝內分流和肝實質的血液供應減少，內部微循環受損）。

由於上述因素的作用，功能性肝細胞的質量減少並且它們的功能活性導致肝細胞功能不全的發展，其中最嚴重的表現是肝昏迷。

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症狀 肝硬化

多年來肝硬化可能無症狀。通常，肝硬化的第一個症狀是不典型的（全身無力，厭食，不適和體重減輕）。肝臟通常可觸及並且壓實，邊緣鈍，但有時很小並且觸診很困難。通常不觸及節點。

通常，營養不良，厭食和飲食不足，膽汁分泌不足會導致脂肪和脂溶性維生素的吸收不良。通常，在由於酒精性肝病引起的肝硬化患者中，觀察到酶促胰腺功能不全，這有助於吸收不良。

如果存在膽汁淤積（例如，在原發性膽汁性肝硬化的情況下），可能發生黃疸，皮膚瘙癢和黃瘤。門靜脈高壓症由食管和胃，靜脈曲張或痔靜脈曲張靜脈曲張引起胃腸道出血而復雜化; 脾腫大和脾功能亢進; 門體性腦病和腹水。在疾病的末期，肝功能衰竭可能發展，導致凝血病，可能是肝腎綜合徵和黃疸和肝性腦病的發展。

其他臨床症狀可能表明慢性肝病或慢性酒精濫用，但它們不是肝硬化的特徵：肌肉營養不良，手掌紅斑，腮腺腫大，白色指甲，Dupuytren攣縮，蜘蛛靜脈（通常<10），男性乳房發育，腋窩脫髮，睾丸萎縮和周圍神經病變。

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形式

慢性瀰漫性肝病的國際分類（世界肝臟疾病研究協會疾病，阿卡普爾科，1974; WHO，1978）區分了以下肝硬化的形態學形式：小結節，大結節，混合（大 - 小結節）和不完全間隔。

肝硬化分離的主要標準是結節的大小。

在小結節性肝硬化中，肝臟表面由小節點表示，直徑約1-3mm，規則間隔且幾乎相同大小，由薄的（約2mm寬）規則的瘢痕組織網絡隔開。在顯微鏡下表徵的是存在薄的，大致相同的結締組織隔膜寬度，將肝葉解剖成單獨的假節段，其尺寸與假節段大致相等，通常不包含門靜脈和肝靜脈。

小結節性肝硬化的肝臟沒有顯著增加或正常大小。這種形式的肝硬化是慢性酒精中毒，膽管阻塞，血色素沉著症和肝臟長期靜脈淤滯的最大特徵。

對於大結節性肝硬化，肝臟通常會急劇變形。其表面由不規則定位的不同大小的節點（明顯大於3毫米，有時直徑達5厘米）表示，這些節點由不規則的，不同寬度的結締組織鏈分開。在顯微鏡下，肝臟的大結節性肝硬化的特徵在於各種大小的假節段; 具有各種寬度的帘線形式的結締組織的不規則網絡，通常包含三個或更多個緊密間隔的門脈三聯體和中央靜脈。

肝臟的混合性大小結節性肝硬化結合了微小結節性肝硬化和大結節性肝硬化的特徵，並且在大多數情況下是小結節性肝硬化向大結節的轉變的中間階段。

通常，當混合時，小節點和大節點的數量幾乎相同。

不完全性間隔性肝硬化的特徵在於結締組織隔膜的存在，解剖實質並且通常盲目地結束，而不將門脈區域與中央靜脈連接。有再生，但它不是結節，而是瀰漫。組織學上，這表現為雙排肝板和肝細胞的假小管增殖（“玫瑰花結的形成”）。

此外，顯微鏡下分離出單眼，多葉和單葉紅細胞形式的肝硬化。

通常，小結節性肝硬化是單眼的（小結節結節由一個小葉的一部分組成）; 大結節多葉（假小葉包括許多小葉的殘餘）; macromiconodular monomultilobular（單瓣和多葉的數量大致相同）。

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肝硬化分類

不存在肝硬化的統一分類。大多數專家認為根據病因，形態特徵，門靜脈缺氧和肝細胞功能不全的階段，炎症過程的活動，病程選擇對肝硬化進行分類是合適的。

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診斷 肝硬化

當檢測到多個部位與肝纖維化相結合時，診斷出肝硬化。這可以通過直接成像來完成，例如剖腹手術或腹腔鏡檢查。然而，專門用於診斷肝硬化的剖腹手術是不切實際的，因為即使肝功能有補償，也可能是肝功能衰竭發生的原因。

在腹腔鏡檢查肝臟表面可以經受靶向活組織檢查可見節點。

當閃爍掃描顯示放射性藥物的吸收減少，其脾臟和骨髓的分佈和吸收不均勻。節點未呈現。

當超聲（超聲肝臟）肝硬化症狀是迴聲增強的密度不均勻和肝組織區域。尾部增加。然而，在腹水出現之前，超聲數據不允許診斷肝硬化。再生部位可能類似於局灶性肝損傷的區域。為了排除它們的惡性，動態觀察或測定和甲胎蛋白中的甲胎蛋白是必要的。

使用計算機斷層掃描（CT）診斷肝硬化及其並發症在經濟上是可行的。腹腔的CT掃描允許人們估計肝臟的大小並且揭示由節點引起的其表面的不均勻性。在計算機斷層掃描圖上，不可能將再生節點與肝臟組織的其餘部分區分開來。CT掃描顯示脂肪浸潤，由鐵沉積引起的肝組織密度增加和病變。靜脈注射造影劑後，門靜脈和肝靜脈，以及側支血管和脾臟腫大可視化 - 門靜脈高壓的可靠跡象。通常位於脾臟或食道周圍的大側支血管的鑑定作為慢性門靜脈性腦病臨床症狀的額外信息。可以檢測腹水。在有膽囊的情況下或在計算機斷層掃描圖上的膽總管結石中，您可以看到它們的陰影。CT掃描是監測肝硬化的有效方法。在CT控制下，您可以以最小的風險進行靶向肝臟活組織檢查。

從活組織檢查診斷肝硬化可能很困難。網狀蛋白和膠原蛋白的著色允許在節點周圍顯示纖維組織的邊緣。

診斷意義不存在肝門束，受損的血管圖案，確定肝動脈分支的不伴隨門靜脈的分支，與纖維間隔，並在不同的區域大小異質性肝細胞的外觀，增稠劑肝束結的存在。

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肝功能評估

肝衰竭表現黃疸，腹水，腦病，低水平的血清白蛋白，凝血酶原的不足，這是不能夠固定任命的維生素K 。

門靜脈高壓的診斷基於食管的脾腫大和靜脈曲張，以及門靜脈的壓力增加，這可以通過現代研究方法檢測。

動態觀察臨床和組織學圖片以及肝功能的生化指標，可以評估肝硬化病程，可以是進行性，退行性或穩定性。

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肝硬化診斷的配方實例

應根據病因，形態學變化和肝功能指示制定每位患者的診斷。以下是詳細臨床診斷的實例。

1. Krupnouzlovoy進展性肝硬化合併乙型肝炎伴肝細胞功能不全和門靜脈高壓症。
2. 小節點消退酒精性肝硬化伴肝細胞功能不全和門靜脈高壓症的最小徵象。
3. 由於膽道狹窄伴輕度肝細胞功能不全和門靜脈高壓症，混合性小，大結節型進行性肝硬化。

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肝硬化的實驗室和儀器數據 

1. 全血細胞計數：貧血（通常伴有失代償性肝硬化），伴有脾功能亢進綜合徵 - 全血細胞減少症; 在肝硬化惡化期 - 白細胞增多（白細胞配方向左移位），ESR增加。
2. 一般尿液分析：在疾病的活動期，以及在肝腎綜合徵，蛋白尿，圓柱尿，微血尿的發展。
3. 血生化分析：變化是在活動期和失代償期肝硬化和肝細胞缺乏症的發展，越來越明顯。高膽紅素血症的增加的兩個共軛和未觀察到的級分的膽紅素; 低蛋白血症，高α2和γ-球蛋白血症; 高百里酚和低昇華樣品; gipoprotrombinemii; 減少的尿素, 的膽固醇; 的高活性丙氨酸氨基轉移酶，γ-谷氨酰轉和器官肝酶，果糖-1-磷酸醛縮酶，精氨酸酶，核苷酸酶，ornitinkarbamoiltransferazy;;觸珠蛋白的纖維蛋白的唾液酸seromucoid的增加的血液水平的-當炎症的生物化學表現表達活性肝硬化 增加前膠原III肽的含量-膠原的前體，這表明在肝中的結締組織的形成（氨基端前膠原III肽範圍的正常含量為5至12毫微克/毫升）的表達。
4. 血液的免疫學研究：T淋巴細胞抑制因子的數量和活性降低，免疫球蛋白水平升高，T淋巴細胞對特定肝臟脂蛋白的超敏反應。這些變化在肝硬化的活躍期更為明顯。
5. 肝臟超聲檢查：在肝硬化的早期階段，發現肝腫大，肝實質均勻，有時為高迴聲。隨著肝臟小結節性肝硬化的進展，實質的迴聲性均勻增加。在大結節性肝硬化的情況下，肝實質是異質的，檢測到密度增加的再生節點，通常直徑小於2cm，並且由於再生節點肝臟輪廓可能異常。A.I. Shatikhin和I.V. Makolkin（1983）建議迴聲切換直徑達1厘米，稱為小焦點，超過1厘米 - 作為大焦點聲學不均勻性。與此同時，小灶異質性最常見於肝臟小結節性肝硬化，大灶性 - 大結節性肝硬化，以及兩種大小的異質性 - 對於混合性大結節性肝硬化。隨著纖維化的進展，右側的大小減小，肝臟的左側和尾側葉增加。終末期肝硬化肝臟可以在尺寸上減小顯著。還檢測到脾臟腫大和門靜脈高壓的表現。
6. 腹腔鏡檢查。大結節性肝硬化具有以下特徵模式 - 確定圓形或不規則形狀的大（直徑超過3mm）節點; 深瘢痕結締組織節點之間的灰白色回縮; 新形成的節點是鮮紅色，先前形成的節點是褐色的。微結節性肝硬化的特徵在於肝臟輕微變形。肝臟呈鮮紅色或灰紅色，結節直徑不超過0.3厘米。在某些情況下，再生結節不可見，肝包膜只有增厚。
7. 針吸活檢肝臟。對於小結節性肝硬化，薄的，同樣寬的結締組織隔膜是常見的，將肝葉解剖成單個大小相等的假節段。假單胞菌偶爾僅含有門靜脈和肝靜脈。每個小葉或大多數小葉參與該過程。再生結節不超過3毫米。大結節性肝硬化的特徵在於各種大小的假節段，以不同寬度的繩索形式的不規則結締組織網絡，其通常包含緊密的門脈三聯體和中央靜脈。混合性大結節性肝硬化結合了微結節性和大結節性肝硬化的特徵。

對於不完全性室間隔肝硬化，以下表現是特徵性的：

• 結締組織隔，解剖實質（通常盲目結束，不連接門脈與中央靜脈）;
• 再生結節不可見;
• 再生獲得瀰漫性特徵並以雙排肝板和肝細胞假結節增生的形式表現出來。

7. 放射性同位素掃描顯示肝腫大，瀰漫性肝臟變化，脾腫大。當放射性同位素肝細胞圖顯示肝臟的分泌 - 排泄功能降低時。
8. 在乙型肝炎血清標誌物中的病毒性肝硬化中，檢測到C，D。
9. 食道和胃的食管和透視顯示食道和胃的靜脈曲張，慢性胃炎，以及許多患者 - 胃潰瘍或十二指腸潰瘍。

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臨床和形態學關係

1. 權力的本質。對於肝硬化，脂肪儲備和肌肉量通常會減少，特別是在患有酒精中毒的人和根據Child的C組患者中。肌肉萎縮是由與整個身體蛋白質代謝受損相關的肌肉中蛋白質合成減少引起的。隨著疾病的發展，身體處於休息狀態的能量消耗增加。如果患者營養不良，即使在肝移植後，這種模式仍然存在。

在肝硬化患者中，味道和氣味可能受損。患者（特別是那些患有酒精中毒的人）對口腔狀態及其衛生狀況缺乏關注導致牙齒和牙周的頻繁損傷，儘管肝硬化本身並不易患此類疾病。

2. 眼睛症狀。在患有肝硬化的患者中，與整個人群相比，更經常觀察到眼瞼的收縮和上眼瞼從眼球的滯後。

沒有甲狀腺疾病的跡象。血清中游離甲狀腺素水平正常。

3. 酒精性肝硬化也可能導致腮腺唾液腺和Dupuytren攣縮的增加。
4. “鼓槌”和肥厚性骨關節病的症狀可使肝硬化，尤其是膽汁性肝硬化複雜化。它們可由血小板引起，血小板容易通過肺動靜脈分流進入外周床並堵塞毛細血管，釋放血小板生長因子。
5. 與肝臟健康的人相比，肝硬化中的肌肉痙攣發生得更頻繁。它們的頻率與腹水的存在，低平均動脈壓和血漿腎素活性相關。通常通過施用硫酸奎寧成功治療肌肉痙攣。通過每週輸注人白蛋白可以實現有效循環血容量的增加。
6. 即使沒有胰腺炎或酒精中毒，也經常發現脂肪瀉。其原因可能是肝臟分泌的膽汁酸減少。
7. 前腹壁上靜脈側支的脾腫大和擴張通常表明存在門靜脈高壓症。
8. 伴有腹水的腹壁疝發生頻繁。如果它們沒有生命危險或腹水沒有得到足夠的補償，就不應該從根本上進行治療。
9. 胃腸道症狀。內窺鏡檢查顯示靜脈曲張。在324例肝硬化患者中進行的一項研究中，11％患有消化性潰瘍。HBsAg攜帶者更常發生潰瘍。在70％的病例中，他們沒有症狀。潰瘍在十二指腸中比在胃中更常發生，癒合更慢並且比未患肝硬化的患者復發更多。

伴有酒精性肝硬化的小腸的菌群失調在30％的病例中發生，如果存在則比在沒有腹水的情況下更常發生（37％對5％）。

10. 原發性肝癌是所有形式的肝硬化的常見並發症，除膽汁和心源性外。據信很少觀察到腫瘤向肝臟的轉移，因為在肝硬化中，肝外定位腫瘤很少發生。然而，當比較肝硬化患者和未患肝硬化患者的轉移性肝腫瘤的頻率時，發現肝硬化的存在並不影響肝硬化。
11. 膽結石。對於患有慢性肝病的患者進行超聲檢查，在18.59％的男性和31.2％的女性中發現膽結石（通常是色素沉著），這是人群的4-5倍。結石的存在不會影響生存。膽汁酸和未結合膽紅素的低比例和膽汁中非常高水平的單結合膽紅素易導致色素結石的形成。在無並發症的膽結石疾病的情況下，應該避免手術治療，因為手術的風險非常高。
12. 慢性複發性胰腺炎和胰腺鈣化常見於酒精性肝病。
13. 心血管系統的失敗。在肝硬化患者中，冠狀動脈和主動脈的動脈粥樣硬化發生的頻率低於一般人群。在肝硬化患者的屍檢中，心肌梗塞的發生頻率幾乎是沒有肝硬化的患者的4倍。隨著肝硬化，心輸出量，心率和總外周血管阻力和血壓增加。當運動測試時，心率和心輸出量的最大值未達到預期值，注意到自主神經系統功能障礙的跡象。由於血管張力降低，循環系統和腎臟對循環血液量的增加的反應不夠明顯。這部分是由於對兒茶酚胺的敏感性降低和一氧化氮血管壁中合成增加。在患有肝硬化的患者中，根據Child，屬於C組，呼出氣中的一氧化氮含量是健康人的2倍。
14. 腎臟受損。在所有形式的肝硬化中，腎臟的血液循環受損。特別是，皮質層的血液供應惡化，這有助於肝腎綜合徵的發展。在肝硬化末期觀察到低血壓和休克。引起急性腎功能衰竭。

在腎小球中，系膜增厚，毛細血管壁較小（肝硬化性腎小球硬化）。在系膜中，經常檢測到IgA沉積，尤其是在酒精中毒期間。這些變化通常發生在潛伏期，但有時可伴有增生反應和腎小球功能不全的臨床表現。隨著冷球蛋白血症和膜增生性腎小球腎炎的發展。

15. 傳染性並發症。在肝硬化中，網狀內皮系統細胞的吞噬活性降低，這部分是由於門體分流血液。結果，通常會發生細菌感染（通常由腸道菌群引起）。每年在4.5％的肝硬化患者中觀察到這些並發症。

在肝硬化的末期，經常觀察到敗血症; 在所有發燒和病情惡化的情況下都應該排除它。敗血症往往無法及時診斷。我們不能忘記自發性細菌性腹膜炎的可能性。血漿中IL-6水平（超過200pg / ml）可作為失代償期肝硬化患者住院感染的敏感指標。

肝硬化患者的結核病發病率已經下降，但結核性腹膜炎仍然存在並且往往未被發現。還有人指出，肝硬化患者的呼吸道感染開始更容易流動。

16. 藥物代謝。肝臟活組織檢查顯示由於功能性肝細胞數量減少導致藥物代謝減少。剩餘肝細胞的代謝活性沒有降低。

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組織相容性抗原（HLA）

在60％沒有HBsAg的慢性肝炎患者中檢測到HLA-B8抗原。通常這些是40歲以下的女性，其中皮質類固醇治療可以達到緩解。當血清學研究顯示非特異性抗體和高水平的γ-球蛋白。在HBsAg陽性慢性肝炎中，檢測到HLA-B8抗原具有一般群體的頻率特徵。更常見於HBsAg陰性慢性肝炎患者，發現HLA系統的DL3 II類抗原。

當酒精性肝病根據該區域檢測HLA抗原的頻率存在差異。

已經建立了特發性血色素沉著症與HLA系統的抗原A3，B7和B14的聯繫。與抗原A和B HLA的遺傳連接的存在允許您識別患者的兄弟姐妹中的高風險疾病。

關於原發性膽汁性肝硬化與HLA系統II類抗原之間關係的數據是矛盾的。

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Gipyerglobulinyemiya

慢性肝病伴隨著血清中球蛋白水平的增加，特別是γ-球蛋白。電泳通常揭示了高γ-球蛋白血症的多克隆性質，儘管在極少數情況下它可以是單克隆抗體。γ-球蛋白水平的增加部分是由於組織自身抗體水平的增加，例如平滑肌的增加。主要原因是違反了受肝臟影響的腸道抗原的淨化。血清肝硬化增加胃腸道中產生的抗原抗體水平，特別是對大腸桿菌抗原。這些抗原繞過肝臟，通過門體吻合術或通過在肝臟節點周圍形成的肝內分流。進入體循環，它們刺激抗體的產生，特別是在脾臟中。同樣，可以發展全身內毒素血症。此外，IgA及其與抗原的複合物可進入循環。在慢性肝病中，抑制B淋巴細胞的T抑製劑的活性降低，這有助於增加抗體的產生。

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肝穿刺活檢的診斷價值

穿刺活檢可以在確定肝硬化病因和確定其活動方面發揮關鍵作用。如果存在活檢禁忌症（例如，腹水或凝血障礙），則應通過頸靜脈進行。為了評估疾病的進展，期望隨著時間的推移進行活組織檢查。

為了獲得足夠大的肝組織樣本並避免在肝硬化的情況下對其他器官（尤其是膽囊）的損害，在超聲或CT掃描期間在視覺控制下顯示具有急性針的靶向活組織檢查。

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治療 肝硬化

一般來說，肝硬化的治療是有症狀的，包括排除有害物質，治療營養（包括額外的維生素）和治療主要表現和並發症。應避免使用酒精和肝毒性藥物。應減少肝臟代謝的藥物劑量。

患有食道和胃的靜脈曲張的患者需要適當的治療以防止出血。治療的積極結果可能隨後減緩肝纖維化的發展。肝移植應在各自候選人的肝衰竭末期進行。

一些病人繼續濫用酒精。醫生應該為住院期間戒斷綜合徵的發展做好準備。

補償性肝硬化需要動態監測以及時檢測肝細胞功能不全。只有在保持均衡飲食和戒酒的情況下，治療肝硬化才有效。

如果患者沒有精疲力竭，每1公斤體重就足以攝入1克蛋白質。不需要開處蛋氨酸或各種肝臟保護劑。黃油和其他脂肪，雞蛋，咖啡和巧克力的拒絕沒有治療價值。

對於穩定的肝硬化病程，沒有必要建議補充支鏈氨基酸。在嚴重的營養不良中，定期飲食有助於補充頻繁的非常攝入少量食物。全腸內營養3週伴隨著白蛋白水平的增加和根據Child的標準系統確定的預後指數的改善。

隨著肝細胞功能不全的發展，伴有水腫和腹水，限制了食物攝入鈉和使用利尿劑; 當附著腦病時，應限制蛋白質的攝入，並應給予乳果糖或乳糖醇。

對於門靜脈高壓症，可能需要特殊治療。

預防肝纖維化的準備工作

治療肝硬化的目的之一是阻止膠原蛋白的合成。

前膠原分泌需要微管聚合。切斷微管複合物的藥物，如秋水仙鹼，可以阻止這一過程。已經表明，每週5天以1mg /天的劑量服用秋水仙鹼導致存活率增加。然而，在這項研究中，用秋水仙鹼治療的患者最初血清白蛋白水平高於對照組; 此外，患者沒有充分致力於治療，對其中許多人的控制在長期內失去了。該研究尚不足以推薦長期使用秋水仙鹼治療肝硬化。然而，該藥物相對安全，其唯一的副作用是腹瀉。

皮質類固醇以及抗炎作用抑制丙基羥化酶。它們抑製膠原蛋白的合成，但也抑制前膠原酶。它們用於自身免疫性慢性肝炎。

已經提出了許多用於治療肝纖維化的藥物，例如γ-干擾素和其他丙基羥化酶抑製劑，例如HOE 077。尚未進行其有效性的臨床研究。

預計會出現激活細胞外蛋白酶並提供膠原蛋白分解的藥物。將來，有可能開發一種新的肝硬化治療方法 - 基因治療，它可以讓你直接阻斷結締組織蛋白的合成。

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肝硬化的外科治療

對於肝硬化，任何手術都伴有並發症和死亡的高風險。肝硬化患者的手術死亡率（不伴有出血）為30％，30％的倖存患者出現並發症。根據Child的患者A，B和C組，手術死亡率分別為10％，31％和76％。特別是對於膽道，消化性潰瘍和結腸切除術後的預後不良。認為低水平的不良預後因素血清白蛋白，機會性感染和增加凝血酶原時間。

如果患者計劃進行肝移植，則不應在上胃腸道進行手術，因為在他們之後移植更難以進行。

描述成功節段性切除小肝細胞癌，形成為與肝硬化。

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預測

肝硬化通常具有不可預測的預後。它取決於許多因素，例如病因，病變嚴重程度，並發症的存在，合併症，身體狀況和治療效果。

即使是少量繼續飲酒的患者也有非常不利的預後。為了根據臨床和實驗室數據評估疾病的嚴重程度，手術風險和一般預後，使用Childe-Turkotta-Pugh分類。

一般認為肝硬化是不可逆的，但是，正如對症患者的觀察顯示血色素沉著症和病的血色素沉著症，纖維化的治療可能被逆轉，因此肝硬化不可逆性的概念未被證實。

肝硬化並不總是進展;治療可以阻止其進一步發展。

肝移植方法的發展增加了預測肝硬化病程的要求：為了及時轉診患者手術，您需要盡可能準確地了解預後。

兒童的預測標準系統（A，B和C組）考慮到黃疸，腹水，腦病，血清白蛋白水平和營養質量的存在。它允許您進行相當準確的短期預測。在改良的Child-Pugh預後系統中，它們不考慮營養質量，而是考慮凝血酶原的水平和所列標誌的表現程度。基於總點數，患者被分配到組中的一個：A，B或C，然而，文獻數據是模糊的，因為對點的符號的評估是任意的。

基於Cox比例風險回歸模型計算預後指數。凝血酶原時間增加，腹水明顯，胃腸道出血，高齡，每日攝入大量酒精，膽紅素水平高，鹼性磷酸酶活性高，白蛋白水平低，營養不良，預示著不良預後。

在意大利南部進行的一項大型研究中，肝硬化患者的失代償發生率為每年10％。失代償的第一種表現通常是腹水。隨著肝硬化失代償，患者的6年生存率為21％。死亡的風險增加顯著跡象年齡，男性，腦病，食管靜脈曲張破裂出血，凝血酶原時間延長，載體乙肝表面抗原和當然，肝細胞癌。

在第一次自發性細菌性腹膜炎發作後，年內肝硬化患者的存活率為30-45％。與兒童標準系統相比，肝功能指標的研究通常不提供額外的預後信息，儘管已經表明，使用氨基吡啶的呼吸測試對於屬於兒童A和B預後組的肝性酒精性肝硬化患者是重要的。

個別因素的預測價值：

1. 肝硬化的病因。對於酒精性肝硬化，完全戒除酒精消耗可提供比隱源性肝硬化更好的預後。
2. 如果失代償的原因是出血，感染或飲酒，則預後優於自發性失代償，因為可以消除誘發因素的作用。
3. 治療的有效性。如果在住院病情開始治療後1個月後沒有改善，則預後很差。
4. 黃疸尤其持久，是一種不利的預後信號。
5. 神經系統並發症。這些並發症的重要性取決於其外觀的性質。因此，在進行性肝細胞功能不全的背景下形成的神經障礙表明預後不良，而發展緩慢且與門體分流有關的疾病很容易通過限制食物中的蛋白質來糾正。
6. 腹水惡化預後，特別是如果其治療需要大劑量的利尿劑。
7. 肝臟的大小。肝臟的大小越大，預後越好，因為這樣可以保留更多的功能細胞。
8. 食管靜脈曲張出血。隨著肝細胞功能的評估，有必要確定門靜脈高壓的嚴重程度。如果保留肝細胞的功能，患者將能夠耐受令人滿意的出血; 如果功能受損，則可能發生致命的肝昏迷。
9. 生化指標。在白蛋白中的白蛋白低於2.5g％，預後差。低於120 mmol / l的低鈉血症如果與利尿劑攝入無關，也表明預後不良。轉氨酶活性和血清球蛋白水平沒有預後價值。
10. 持續性低凝血酶原血症，伴有血腫和瘀傷的自發形成，是預後不良的標誌。
11. 持續性低血壓（收縮壓低於100 mm Hg）是預後不良的標誌。
12. 肝臟的組織學變化。活組織檢查可以評估壞死和炎症浸潤的嚴重程度。在肝臟脂肪浸潤的情況下，治療通常是有效的。

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