血液中的醛固酮

新生儿血浆中醛固酮的参考浓度（正常值）为1060-5480 pmol/l（38-200 ng/dl）；6个月以下儿童为500-4450 pmol/l（18-160 ng/dl）；成人（仰卧采血时）为100-400 pmol/l（4-15 ng/dl）。

盐皮质激素——醛固酮和脱氧皮质酮——在肾上腺皮质中形成。醛固酮由肾上腺皮质肾小球层细胞中的胆固醇合成。它是最强效的盐皮质激素，活性是脱氧皮质酮的30倍。肾上腺每天合成0.05-0.23克醛固酮。醛固酮的合成和释放入血受血管紧张素II的调节。醛固酮导致肾脏中钠含量增加，同时伴随K ⁺和H ⁺排泄增加。如果血液中醛固酮含量高，尿液中的钠浓度就会低。除肾小管细胞外，醛固酮还影响肠道中钠的排泄和体内电解质的分布。

正常的醛固酮分泌取决于许多因素，包括肾素-血管紧张素系统的活性，血液中钾、促肾上腺皮质激素、镁和钠的含量。

原发性醛固酮增多症（Conn 综合征）是一种较为罕见的疾病，最常见的病因是合成醛固酮的腺瘤。该病的特征是体内钠潴留程度高（高钠血症），尿液中钾^{离子排泄增加，从而导致}低钾血症（如果同时存在高血压和低钾血症，则原发性醛固酮增多症的概率为 50%）。患者血浆中醛固酮浓度通常会升高（72% 的患者会出现这种情况），而肾素活性会急剧降低（降至零）。Conn 综合征是唯一一种血液中肾素和醛固酮水平成反比的动脉高血压（如果出现这种现象，则可以确诊原发性醛固酮增多症）。

继发性醛固酮增多症是由于肾素-血管紧张素-醛固酮系统调节紊乱所致。与Cohn综合征不同，继发性醛固酮增多症患者的血液中肾素活性和血管紧张素浓度也会升高。继发性醛固酮增多症通常伴有以水肿和Na ⁺潴留为特征的疾病（例如肝硬化腹水、肾病综合征、心力衰竭）。当肾血流受阻（例如肾动脉狭窄）导致肾素分泌增加时，醛固酮的分泌也会增加。有时，Williams肿瘤或肾小球旁细胞肿瘤（肾素瘤）会分泌肾素，这也可能引起继发性醛固酮增多症（特征是血液中肾素活性非常高）。

Bartter综合征的特征是在肾小球旁细胞增生的基础上出现高肾素血症、高醛固酮血症、钾缺乏、代谢性碱中毒和血管紧张素抵抗。该综合征与遗传性血管对血管紧张素II升压作用的敏感性降低有关。原发性肾脏缺陷也可能导致肾脏钾流失。该疾病的临床特征包括无力、多尿、多饮和头痛。

继发性醛固酮增多症在其发病机制中起重要作用的疾病包括周期性水肿综合征。这是一种常见于30-55岁女性的疾病，在男性中很少见。周期性水肿综合征的发病机制是由多种神经源性、血液动力学和激素紊乱引起的。临床上，该综合征的特征包括水肿、排尿量减少至每日300-600毫升、口渴、体重快速增加、性激素失衡（孕酮水平低和高催乳素血症）以及血液中醛固酮水平升高。

假性醛固酮增多症是指醛固酮浓度升高与组织中盐皮质激素受体缺陷有关，从而导致肾素-醛固酮系统激活。血浆中肾素活性升高提示醛固酮增多症继发于肾素-血管紧张素系统亢进。除远端肾小管外，该缺陷还表现在唾液腺、汗腺以及结肠黏膜细胞中。假性醛固酮增多症是指在血浆中醛固酮浓度高且肾素活性高的背景下，出现低钠血症（低于110毫摩尔/升）和高钾血症。

低醛固酮血症会导致血浆中钠和氯浓度降低、高钾血症和代谢性酸中毒。血浆醛固酮浓度急剧降低，肾素活性显著升高。促肾上腺皮质激素（ACTH）醛固酮刺激试验用于评估肾上腺皮质中潜在的醛固酮储备。在严重醛固酮缺乏症中，尤其是在先天性醛固酮合成缺陷的情况下，该试验结果为阴性，即在注射ACTH后，血液中醛固酮浓度仍然较低。

研究血液中的醛固酮水平时，必须考虑到其在血液中的释放具有昼夜节律，类似于皮质醇的释放节律。该激素的峰值浓度出现在清晨，最低浓度出现在午夜左右。醛固酮的浓度在排卵周期的黄体期和妊娠期间会升高。

Liddle 综合征是一种罕见的家族性肾脏疾病，必须与原醛固酮增多症相鉴别，因为它伴有动脉高血压和低钾性代谢性碱中毒，但大多数患者的血液中肾素活性和醛固酮浓度降低。

可能改变血浆醛固酮活性的疾病和病症

醛固酮减少

• 在没有动脉高血压的情况下：
  • 艾迪生病；低醛固酮症
• 存在动脉高血压时：
  • 脱氧皮质酮、皮质酮分泌过多；
  • 特纳综合征（占25％）；
  • 糖尿病；
  • 急性酒精中毒
• 利德尔综合征

醛固酮升高

• 科恩综合征（原发性醛固酮增多症）：
  • 醛固酮瘤；
  • 肾上腺增生
• 继发性醛固酮增多症：
  • 心脏衰竭
  • 肝硬化腹水
  • 肾病综合征
  • 巴特综合征
  • 术后时期
  • 因出血导致低血容量的患者
  • 恶性肾性高血压
  • 肾脏肾素生成血管外皮细胞瘤
  • 漏出液

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