黃疸
最近審查:23.04.2024
黃疸是皮膚和粘膜的黃色染色,與高膽紅素血症引起的膽紅素積聚有關。黃疸的發生總是與膽紅素代謝的侵犯有關。
由於膽紅素代謝中起著至關重要的作用,肝大,黃疸傳統上指的是典型的大肝綜合徵,雖然在某些情況下,它可以在沒有肝臟疾病(例如,大量的溶血)發生。黃疸綜合徵是由血液中的(高膽紅素血症)超過34.2毫摩爾/升(2毫克/分升)時,其累積在皮膚,粘膜和鞏膜發生增加膽紅素引起的。高膽紅素血症的主外部表現 - - 皮膚的黃色染色可能導致其他因素 - 胡蘿蔔素(相應的接收食品,例如胡蘿蔔,西紅柿),奎納克林,苦味酸鹽,但在這些情況下,沒有染色鞏膜。
首先是有鞏膜黃,下舌頭和上顎,然後是黃色的臉,手掌,腳掌,整個皮膚粘膜表面:隨著臨床位置,有要記住的是,染色的不同部分取決於高膽紅素血症的程度是很重要的。有時,它可能顯示膽紅素水平和一定程度的黃疸之間的差異:例如,黃疸在同時存在gipoonkoticheskih不太明顯腫脹,貧血,肥胖; 相反,薄而肌肉發達的面孔更加黃疸。有趣的是,在肝臟停滯的情況下,如果發生高膽紅素血症,則軀幹的上半部分會變黃。
當再高膽紅素血症黃疸染色變成綠色(在皮膚和形成膽綠素膽紅素的氧化),甚至青銅黑(melanozheltuha)。
高膽紅素血症是一種或多種膽紅素代謝單位紊亂的結果。有下列組分的膽紅素:免費(間接)或未結合(未綴合的)和相關的(線),或綴合,其被劃分成欠缺研究的膽紅素I(monoglyukuronida)和膽紅素II(-diglucuronide膽紅素)。典型地,膽紅素代謝特性非結合膽紅素和結合膽紅素II(diglucuronide)的使用的指標。
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黃疸的原因
黃疸可能是膽紅素形成增加或肝膽系統疾病(肝膽黃疸)增加的結果。肝膽性黃疸可能是肝膽功能障礙或膽汁鬱積的結果。隔離膽汁淤積肝內和肝外。
膽紅素和肝細胞疾病的形成增加導致肝臟中膽紅素結合的破壞或減少,並由於未結合的膽紅素導致高膽紅素血症。違反膽汁排泄導致由於結合膽紅素導致的高膽紅素血症。雖然這些機制似乎不同,在臨床實踐中,黃疸,特別是通過肝膽疾病引起幾乎總是高膽紅素血症的結果由於未結合的和結合膽紅素(高膽紅素血症的混合)。
對於一些疾病,膽紅素的一部分占主導地位。由於膽紅素形成增加引起的無關高膽紅素血症可能是溶血性疾病的後果; 吉爾伯特綜合徵(小膽紅素血症)和Kriegler-Nayyar綜合徵(嚴重膽紅素血症)觀察到膽紅素結合減少。
用Dabin-Johnson綜合徵可以觀察到由於排泄障礙導致的膽紅素結合引起的高膽紅素血症。由肝內膽汁淤積引起的共軛高膽紅素血症可能是肝炎,藥物毒性作用和酒精性肝病的結果。不太常見的原因包括肝硬化,即原發性膽汁性肝硬化,妊娠期膽汁淤積和轉移性癌症。由肝外膽汁淤積引起的共軛高膽紅素血症可能是膽總管結石或胰腺癌的後果。更罕見的原因可能是膽總管狹窄(通常這是由於以前的手術干預),導管癌,胰腺炎,胰腺假性囊腫和硬化性膽管炎。
肝臟疾病和膽道梗阻通常導致各種疾病,伴隨著結合和未結合的膽紅素的增加。
膽紅素代謝概述
血紅素的破壞導致膽紅素(新陳代謝的不溶產物)和其他膽汁色素的形成。在區分膽汁之前,必須將膽紅素轉化為水溶性形式。這種轉變發生在五個階段:形成,血漿運輸,肝臟捕獲,膽汁結合和排泄。
教育。每天形成約250-350mg未結合的(未結合的)膽紅素; 當紅細胞被破壞時形成70-80%,而來自其他血紅素蛋白的骨髓和肝臟形成20-30%。血紅蛋白被分成鐵和膽綠素,轉化為膽紅素。
運輸。未綴合(間接)膽紅素不溶於水,以白蛋白結合形式運輸。他不能通過腎臟的腎小球膜進入尿液。在某些情況下(例如酸中毒),與白蛋白的結合被削弱,並且一些物質(例如水楊酸鹽,一些抗生素)競爭結合位點。
抓住肝臟。肝臟迅速奪取膽紅素。
結合。在肝臟中,未結合的膽紅素是結合的,主要形成二葡萄醣醛酸膽紅素或結合(直接)膽紅素。該反應由微粒體葡醣醛酸轉移酶催化,導致形成水溶性膽紅素。
膽汁排泄。位於肝細胞之間的小管逐漸加入導管,小葉間膽管和大肝管。在門靜脈外側,肝管本身與膽囊管匯合,形成膽總管,膽管通過乳頭錐體流入十二指腸。
伴隨的膽紅素與膽汁的其他成分一起被分泌到膽道中。在腸中,細菌將膽紅素代謝成尿膽素原,其中大部分進一步轉化為sterbilin,使糞便呈棕色。伴有完全性膽道梗阻,大便失去正常顏色,變成淺灰色(粘土樣便)。尿膽素原立即被重新吸收,被肝細胞捕獲並重新進入膽汁(腸肝循環)。少量膽紅素排泄在尿液中。
由於結合的膽紅素進入尿液,而未結合的膽紅素不通過,膽紅素尿僅由結合的膽紅素部分(例如肝細胞或膽汁淤積性黃疸)引起。
診斷黃疸
在黃疸檢查的存在應與肝膽疾病的診斷開始。肝膽黃疸可能是膽汁淤積或肝功能障礙的結果。膽汁淤積可以是肝內或肝外。確定建立的黃疸的原因進行診斷(例如,溶血或Gilbert綜合徵,如果沒有其他肝膽疾病,病毒,毒素,全身性疾病,肝臟疾病或肝癌功能障礙,肝外處淤積膽結石肝表現)。雖然實驗室測試的診斷非常重要,大部分錯誤是低估了臨床數據和結果的不正確評估的結果。
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歷史
噁心或嘔吐,黃疸前常表明急性肝炎或膽總管阻塞膽總管; 以後出現腹部疼痛或畏寒。厭食和不適的逐漸發展通常是酒精性肝損傷,慢性肝炎和癌症的特徵。
由於高膽紅素血症在出現可見黃疸前尿液變暗,這表明高膽紅素血症比黃疸外觀更可靠。
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體檢
輕微黃疸在自然光下檢查鞏膜時最好可視; 通常可以看到血清膽紅素是否達到2-2.5 mg / dL(34-43 mmol / l)。在沒有黑尿的情況下輕度黃疸提示未結合的高膽紅素血症(最常見是由溶血或Gilbert綜合徵引起); 更明顯的黃疸或黃疸,伴隨著尿液變黑,提示肝膽疾病。門脈高壓症或門靜脈系統性腦病,皮膚或內分泌改變的症狀表明慢性肝病。
在肝腫大和腹水患者中,頸靜脈腫大表明可能發生心髒病或擠壓性心包炎。惡病質和異常密集或塊狀肝比肝硬化更可能表示肝癌。瀰漫性淋巴結病表明傳染性單核細胞增多症伴有急性黃疸,淋巴瘤或慢性黃疸型白血病。肝脾腫大在沒有慢性肝病的其它症狀可以通過浸潤病變(例如,淋巴瘤,澱粉樣變性或在流行地區或血吸蟲病瘧疾)引起的,雖然通常黃疸不表達或在這些疾病不存在。
實驗室研究
氨基轉移酶和鹼性磷酸酶水平應該確定。部分高膽紅素血症[例如,膽紅素<3毫克/分升(<51皮摩爾/ L)]與正常轉氨酶和鹼性磷酸酶經常未結合膽紅素(例如,溶血或Gilbert綜合徵,不肝膽疾病)的特徵。中度或嚴重高膽紅素血症,膽紅素尿,高水平的鹼性磷酸酶或轉氨酶建議肝膽疾病。因高膽紅素血症的非結合膽紅素通常是由研究膽紅素分數證實。
其他血液檢查應根據適應症進行。例如,它必須執行與疑似急性或慢性肝炎,MF MHO或懷疑肝功能衰竭,在疑似慢性肝病白蛋白和球蛋白水平的測定和測定懷疑原發性膽汁性肝硬化線粒體抗體的水平血清學研究。在鹼性磷酸酶水平單獨增加的情況下,應研究γ-谷氨酰轉肽酶(GGT)的水平; 這些酶隨肝膽疾病而增加,但高水平的鹼性磷酸酶也可能是骨病理學的結果。
當肝膽疾病音頻餾分膽紅素測定,也不膽紅素的增加量不肝細胞癌和膽汁鬱積性黃疸病理的鑑別診斷幫助。增長超過500單位更轉氨酶假定肝細胞癌病理學(肝炎或急性肝缺氧),鹼性磷酸酶水平不成比例地增加(例如,鹼性磷酸酶大於3轉氨酶ULN且小於200單位)建議膽汁淤積。肝臟的浸潤也可能會導致不成比例地增加相對於轉氨酶,膽紅素鹼性磷酸酶的水平,但通常不增加或僅略有增加。
由於分離的肝膽疾病很少引起膽紅素水平大於30毫克/分升(> 513皮摩爾/ L)的增加,更高的膽紅素水平通常反映組合肝膽疾病和嚴重溶血或腎功能障礙。低水平的白蛋白和高水平的球蛋白提示慢性而不是急性肝髒病理。增加PV或MHO,這是在接收到的維生素K(5-10 2-3天毫克肌內)降低,更表明淤積比肝細胞癌病理,但它不是決定性的。
器械檢查可以更好地診斷肝臟浸潤性改變和膽汁淤積性黃疸的病因。腹腔超聲檢查,CT或MRI通常立即進行。這些研究可以檢測膽道樹和局灶性肝髒病變的變化,但是它們在診斷瀰漫性肝細胞改變(例如肝炎,肝硬化)方面的信息量較少。隨著肝外膽汁淤積症,內鏡或磁共振胰膽管造影術(ERCPG,MRCPG)提供了一個更準確的膽道評估; ERCP還可以治療梗阻(例如,去除牙石,支架狹窄)。
肝活檢很少用於直接診斷黃疸,但可能用於肝內膽汁淤積和某些類型的肝炎。腹腔鏡檢查(腹腔鏡檢查)使您可以檢查肝臟和膽囊,無需外傷性剖腹手術。無法解釋的膽汁淤積性黃疸證明了腹腔鏡檢查的正確性,有時還診斷為剖腹探查。