自身免疫性肝炎
最近審查：23.11.2021
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自身免疫性肝炎是一種病因不明的慢性肝炎，其發病機制中的主要作用是自身免疫機制。
女性更常見（自身免疫性肝炎1：3男女比例），最常見的患病年齡為10 - 30年。
病因
病因未知。免疫變化很明顯。血清中γ-球蛋白的水平非常高。約15％患者的LE細胞測試陽性結果導致術語“狼瘡性肝炎”的出現。在相當大部分的患者中發現組織抗體。
慢性（“lupoid”）肝炎和典型的系統性紅斑狼瘡不是同一種疾病，如在肝臟中的經典紅斑狼瘡，幾乎沒有任何變化。而且，在系統性紅斑狼瘡患者的血液中，沒有抗平滑肌和線粒體的抗體。
在自身免疫性肝炎的發病機制中，免疫調節缺陷，特別是淋巴細胞的T-抑制功能的降低和各種自身抗體的出現是非常重要的。這些抗體被固定在肝細胞膜上，這產生了發生抗體依賴性細胞毒性反應的條件，所述細胞毒性反應損害肝並導致免疫炎症的發展。
臨床圖片
這種疾病主要發生在年輕人身上; 一半患者的年齡為10至20歲。在更年期期間觀察到疾病的第二個峰值。四分之三是女性。
在大多數情況下，肝損害的圖片與症狀學的既定持續時間不符。慢性肝炎在幾個月（甚至可能是幾年）內仍然無症狀，直到黃疸變得明顯並可以診斷為止。如果常規研究顯示肝臟疾病的污名或肝功能的生化研究結果不同於常態，則可早期發現該疾病。
實驗室數據
- 一般血液檢查：正常血細胞型，正色變性貧血，不明顯表達的白細胞減少症，血小板減少症，ESR增加。由於表達的自身免疫性溶血，高度貧血是可能的。
- 一般尿液分析：可能有蛋白尿，微血尿（伴有腎小球腎炎的發展）的出現; 當黃疸發展時，膽紅素出現在尿液中。
治療
對照臨床研究表明，在重度慢性肝炎I型的情況下，使用皮質類固醇的治療延長了生命。
治療的好處在頭兩年尤其明顯。虛弱減少，食慾增加，發熱和關節痛給予治療。月經週期恢復。膽紅素，γ-球蛋白和轉氨酶活性通常降低。這些變化如此明顯以至於它們可以建立自身免疫性慢性肝炎的診斷。在治療背景下肝臟的組織學檢查揭示了炎症過程活性的降低。但是，不可能預防肝硬化慢性肝炎的結果。
自身免疫性肝炎的病程和預後極其不同。當黃疸和虛弱發展時，該課程具有波動性和惡化情節。因此慢性肝炎的結果正在進行，除了罕見的例外，不可避免地是肝硬化。
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