門靜脈高壓

門靜脈高壓症 - 門脈血管，肝靜脈和下腔靜脈中門靜脈壓力增加，由各種起源和局部血流障礙引起。

隨著側支循環的發展，流入肝臟的門靜脈血量減少時，肝動脈的作用增加。肝臟體積減少，再生能力下降。這可能是由於胰腺產生的肝素因子攝入不足，包括胰島素和胰高血糖素。

門靜脈高壓症最常見於肝硬化（發達國家），血吸蟲病（流行地區）或肝臟血管病症。影響包括食管靜脈曲張和門體腦病。診斷基於臨床數據，器械檢查和內窺鏡檢查的結果。治療包括胃腸道出血的內鏡下預防，藥物治療，這些方法的組合，有時還包括門腔分流術。

由上部荊棘和脾靜脈形成的門靜脈將血液從腹腔，胃腸道，脾臟和胰腺的器官輸送到肝臟。在網狀內皮血管（血竇）內，來自肝末端門靜脈的血液與動脈血混合。來自肝靜脈血竇的血液進入下腔靜脈。

通常，門靜脈壓力為5-10毫米汞柱。藝術。（7-14厘米汞柱），它超過了下腔靜脈壓力4-5毫米汞柱。藝術。（門靜脈梯度）。較高的比率被定義為門靜脈高壓症。

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門靜脈高壓的原因和病理生理學

門靜脈高壓症的發生主要是由於肝臟直接病理過程，脾臟或門靜脈開放受損或肝靜脈血流受阻導致血流阻力增加。輸入血量增加是一種罕見的原因，儘管它常常導致肝硬化門脈高壓和伴有嚴重脾腫大的血液病。

門靜脈高壓的分類和常見原因

分類	原因
Podpechenochnaya	門靜脈或脾靜脈血栓形成 門靜脈血流增加：動靜脈瘺，表現為脾腫大伴血液病
肝內	Presinusoidalnaya：血吸蟲病，門靜脈週其他病變（例如，原發性膽汁性肝硬化，結節病，先天性肝纖維化），特發性門脈高壓症 正弦曲線：肝硬化（任何病因）。 後竇狀：小靜脈的咬合損傷
腎上腺	肝靜脈血栓形成（Badd-Chiari綜合徵）阻塞下腔靜脈 右心流入困難（例如擠壓心包炎，限制性心肌病）

肝硬化是伴隨著組織纖維化和再生，其增加在血竇和終端門戶小靜脈的阻力。同時有一個值其他潛在的可逆的因素，例如正弦細胞的收縮力，生產的血管活性物質（例如，內皮，一氧化氮）和全身動脈阻力的各種介質和可能腫脹肝細胞。

隨著時間的推移，門靜脈高壓導致門體靜脈絡脈的發育。它們有助於減少門靜脈壓力，但也會導致並發症的發生。延伸纏繞的食管下端粘膜下血管（靜脈曲張），有時可以撕裂胃底部，引起突發性胃腸道出血災難。如果門靜脈壓力梯度小於12毫米汞柱，出血很少發生。藝術。無論靜脈曲張如何，胃黏膜血管（門靜脈高壓性胃病）的血液淤滯都可引起急性或慢性出血。常見的是腹壁絡脈可見的擴大; 從肚臍（海蜇頭）輻射出來的靜脈更為稀少，表明臍靜脈和臍靜脈有明顯的流動。直腸周圍的絡脈可導致直腸靜脈曲張和出血。

門體旁路將血液分流經過肝臟。因此，隨著門靜脈血流量的增加，更少的血液到達肝臟。此外，腸道有毒物質直接進入體循環，參與了門體腦病的發生。門靜脈高壓引起的內臟靜脈淤血導致了Starling現象引起的腹水發展。脾大和脾功能亢進通常是脾靜脈壓力增加的結果。其結果可能是血小板減少症，白細胞減少症，更罕見的是溶血性貧血。

門脈高壓症通常與高動力循環有關。機制是複雜的並可能涉及病理過程交感神經張力增高，一氧化氮和其它內源性血管擴張劑，並增加了體液因子的活性（例如，胰高血糖素）。

門靜脈高壓的原因

門脈高壓的發病機制

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門脈高壓的症狀

門脈高壓發展無症狀; 症狀和體徵是並發症的結果。最危險的是靜脈曲張出血。患者通常抱怨上消化道出現突然的，通常巨大的無痛出血。門脈高壓引起的胃病出血往往是亞急性或慢性的。可能有腹水，脾腫大或門體腦病。

門脈高壓的症狀

門靜脈高壓症的診斷

在慢性肝病患者中，門靜脈高壓症可導致擴張型心肌病，脾腫大，腹水或門靜脈系統性腦病。為了確認，對於頸靜脈導管插入術來說，直接門靜脈壓力測量是必需的，這是一種侵入性手術，通常不執行。如果懷疑肝硬化，儀器檢查有幫助。超聲檢查或CG常常指示擴大的陰道相關側支，而多普勒超聲可以評估門靜脈的情況和血流速度。

在門靜脈高壓食道和胃，以及胃病的靜脈曲張最好通過內窺鏡檢查，這允許從預測食道和胃（例如，對靜脈曲張紅色斑點）的靜脈曲張出血診斷。

門靜脈高壓症的診斷

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門靜脈高壓的預後和治療

靜脈曲張引起的急性出血死亡率可能超過50％。預後取決於肝臟的儲備能力和出血的嚴重程度。對於倖存者來說，未來1 - 2年內出血的風險為50％至75％。內鏡和藥物治療可降低出血風險，但僅延長預期壽命。

長期治療胃食管靜脈曲張，這是出血的來源，在階段內鏡下結紮術或硬化治療閉塞節點，然後每月強制內窺鏡監控的目的。由於風險較低，靜脈曲張的結紮比硬化療法更優選。

長期藥物治療食道和胃靜脈曲張並發出血，包括b受體阻滯劑; 這些藥物主要由於門靜脈血流量減少而降低門靜脈壓力，雖然它們的使用效果並不總是恆定的。優選的是在滴定劑量中使用普萘洛爾（口服40mg-80mg，每日2次）或納多洛爾（40-160mg，每日一次），其使心率降低約25％。每天口服2次口服10mg-20mg單硝酸異山梨酯可以進一步降低門靜脈壓力。長期內鏡和藥物治療聯合使用是一種更有效的方法。這種治療無效或未顯示的患者需要經肝門靜脈門靜脈分流術（ TIPS）或血管腔分流術。在TIPS的幫助下，在肝內門靜脈和肝靜脈血流之間建立支架。與此同時，就死亡率而言，TIPS比腔靜脈分流術更安全，特別是在急性出血的情況下。然而，隨著時間的推移，由於支架狹窄或其阻塞，出血經常重複。長期的影響是未知的。一些患者表現出肝移植。

靜脈曲張患者出血並不復雜，使用b受體阻滯劑可降低其風險。

伴有胃病，並伴有出血，藥物治療可用於降低門靜脈壓力。無效藥物治療應考慮分流指徵，但其結果可能不如食管靜脈曲張出血分流陽性。

因為這很少引起臨床問題，所以脾功能亢進不需要任何特殊的治療，應該避免脾切除。 

治療門靜脈高壓症

內鏡下硬化療法被認為是食管靜脈曲張出血急診治療的“黃金標準”。在熟練的手中，它可以讓你止血，但通常可以改善壓塞複查並開出生長抑素。通過向內窺鏡引入硬化溶液來實現靜脈擴張靜脈的血栓形成。常規食管靜脈曲張硬化療法的有效性數據不一致。