佐林格 - 埃里森綜合徵
最近審查：23.04.2024
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Zollinger-Ellison綜合徵是由產生胃泌素的腫瘤引起的，通常位於胰腺或十二指腸壁。結果是胃分泌過多和消化性潰瘍。確定胃泌素水平時確定診斷。Zollinger-Ellison綜合徵的治療包括處方質子泵抑製劑和手術切除腫瘤。
該疾病的特徵為對症狀的三聯 - 胃分泌過多，復發性難治性胃 - 十二指腸潰瘍和胰腺腫瘤neinsulinprodutsiruyuschaya - 由RM佐林格和E. N.埃利森在1955年首次描述。自那以後，它被稱為Zollinger-Ellison綜合徵。類似的臨床圖像給人的胃竇粘膜的G-細胞的增生和gastrinprodutsiruyuschaya胰腺腫瘤（胃腫脹以下，十二指腸）。產生胃泌素的腫瘤也被稱為胃泌素瘤。
ICD-10代碼
E16.8其他特定的胰腺內分泌紊亂。
Zollinger-Ellison綜合徵的分類尚未開發。為了確定治療策略，將胃泌素分為惡性和良性極為重要。
[原因 佐林格 - 埃里森綜合徵
什麼原因導致Zollinger-Ellison綜合徵？
在80-90％的病例中胃泌素瘤在胰腺或十二指腸壁發展。在其他情況下，腫瘤可以位於脾門，腸系膜，胃，淋巴結或卵巢。大約50％的患者有多個腫瘤。胃泌素瘤通常體積很小（直徑小於1厘米）並且生長緩慢。其中約50％是惡性的。約有40-60％的胃泌素瘤患者患有多發性內分泌腫瘤。
症狀 佐林格 - 埃里森綜合徵
Zollinger-Ellison綜合徵的症狀
Zollinger-Ellison綜合徵通常表現為消化性潰瘍病的侵襲性過程，在非典型部位（十二指腸球部遠端達25％）發展為潰瘍。但是，25％沒有潰瘍診斷。可能會出現潰瘍和並發症的特徵性症狀（例如穿孔，出血，狹窄）。腹瀉是25-40％患者的最初體徵之一。
診斷 佐林格 - 埃里森綜合徵
Zollinger-Ellison綜合徵的診斷
Zollinger-Ellison綜合徵在病史後可能被懷疑，特別是如果症狀對標準抗潰瘍治療無反應。
最可靠的測試是確定 血清胃泌素水平。在所有患者中，水平均大於150pg / ml; 具有適當臨床表現並且胃內分泌增加大於15mEq / h的患者中顯著升高的水平超過1000pg / ml允許診斷。的狀態下胃酸過少（例如，惡性貧血，慢性胃炎，使用質子泵抑製劑），腎功能不全與在廣泛切除腸和嗜鉻細胞瘤的胃泌素減少的間隙時然而，適中的高胃泌素血症，可以觀察到。
具有促胰液素的激發試驗可用於胃泌素水平低於1000pg / ml的患者。靜脈內，胰泌素溶液以2μg/ kg的劑量注射，連續測量血清胃泌素水平（給藥前10和1分鐘和給藥後2.5,10,15,20和30分鐘）。對胃泌素瘤的特徵性反應是胃泌素水平的增加，不同於胃竇的G細胞增生或典型的消化性潰瘍。患者還需要進行幽門螺桿菌感染的研究，這通常會導致消化性潰瘍和胃泌素分泌的適度增加。
在確定診斷時，有必要驗證腫瘤的定位。最初的研究 - 腹腔或生長抑素受體顯像的CT，它可以識別原發性腫瘤和轉移性疾病。也有選擇性的動脈造影與圖像增強和減影是有效的。如果沒有轉移跡象並且初步研究有疑問，則進行內窺鏡 超聲。作為選擇，選擇性動脈給予促胰液素。
如何檢查？
治療 佐林格 - 埃里森綜合徵
治療Zollinger-Ellison綜合徵
對於孤立的腫瘤和手術治療，5 - 10年的生存率分別超過90％和43％，而腫瘤的不完全切除則為25％。
抑制酸生產
質子泵抑製劑是首選藥物：奧美拉唑或艾美拉唑每天口服40毫克2次。在解決症狀和減少酸產生時，劑量可以逐漸減少。維持劑量是必要的; 患者應無限期服用這些藥物，除非他們接受手術治療。
每天2-3次皮下注射奧曲肽100-500微克還可以減少胃液分泌，並且可以成為質子泵抑製劑無效的替代治療方法。肌注奧曲肽20-30毫克的延長形式可每月使用一次。
手術治療
向沒有明顯轉移跡象的患者指示手術切除。在手術中，十二指腸切開術和內鏡透照或術中超聲可以定位腫瘤。如果胃泌素瘤不是多發性內分泌腫瘤綜合徵的一部分，20％的患者可能進行手術治療。
化療
在轉移性疾病患者中，胰島細胞腫瘤的特權化療是鏈脲佐菌素聯合5-氟尿嘧啶或多柔比星。這種治療可以減少腫瘤體積（50-60％），降低胃泌素水平，是奧美拉唑的有效補充劑。不幸的是，化療並不能治愈轉移性疾病患者。