肺動脈高壓

肺動脈高壓（肺動脈高壓）是肺動脈系統中壓力的增加，這可能是由於肺血流中的阻力增加或肺血流量的顯著增加。這種病理在大多數情況下是次要的; 當原因未知時，它被稱為主要原因。在原發性肺動脈高壓中，肺血管收縮，肥大和纖維化。

肺動脈高壓導致右心室超負荷和不足。肺動脈高壓的症狀是疲勞，勞累時呼吸短促，有時胸部不適和昏厥。通過測量肺動脈中的壓力來進行診斷。用血管擴張劑治療肺動脈高壓，在一些嚴重的情況下，用肺移植治療。如果沒有可治癒的原因，預後通常是不利的。

肺動脈的正常壓力是：

• 收縮壓 - 23-26 mm Hg。
• 舒張期 - 7-9毫米汞柱
• 平均-12-15毫米汞柱

根據WHO的建議，肺動脈收縮壓正常的上限為30 mm Hg，舒張壓為15 mm Hg。

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原因 肺動脈高壓

如果平均肺動脈壓> 25 mmHg，則會出現肺動脈高壓。藝術。單獨或> 35 mmHg。藝術。在裝載期間。許多病症和藥物會導致肺動脈高壓。原發性肺動脈高壓 - 肺動脈高壓沒有這種原因。但是，結果可能類似。原發性肺動脈高壓罕見，發病率為每百萬人1-2人。

原發性肺動脈高壓對女性的影響是男性的2倍。診斷的平均年齡為35歲。這種疾病可能是家族性的或散發性的; 散發病例多發生10次左右。大多數家族性病例的轉化生長因子（TGF）-β受體家族的骨形態發生蛋白2型（BMPR2）基因突變。大約20％的散發病例也有BMPR2突變。許多原發性肺動脈高壓患者的血管蛋白-1水平升高; 血管蛋白-1可能下調BMPR1A，這是一種與BMPR2相關的，可刺激血清素的產生和平滑肌內皮細胞的增殖。其他可能的伴隨因素包括5-羥色胺轉運障礙和人類皰疹病毒感染8。

原發性肺動脈高壓的特徵在於可變的血管收縮，平滑肌肥大和血管壁重塑。血管收縮被認為是一方面血栓素和內皮素1（血管收縮劑）活性增加的結果，另一方面是前列環素和一氧化氮（血管擴張劑）活性降低的結果。由血管阻塞引起的肺血管壓力增加會加重內皮損傷。損傷會激活內膜表面凝固，從而加重高血壓。由於血漿生成素抑製劑1型和纖維蛋白肽A的含量增加以及組織型漿細胞生成素活性降低，血栓性凝血病也可以促進這種作用。內皮表面的局灶性凝血不應與慢性血栓栓塞性肺動脈高壓混淆，慢性血栓栓塞性肺動脈高壓是由有組織的肺血栓栓塞性疾病引起的。

最終，在大多數患者中，原發性肺動脈高壓導致右心室肥大伴擴張和右心室衰竭。

肺動脈高壓的原因列於分類中。

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肺動脈高壓的病因分類

左心室衰竭

1. 缺血性心髒病。
2. 高血壓。
3. 主動脈瓣畸形，主動脈縮窄。
4. 二尖瓣關閉不全。
5. 心肌病。
6. 心肌炎。

左心房壓力增加

1. 二尖瓣狹窄。
2. 左心房腫瘤或血栓形成。
3. 三心房，二尖瓣環瓣。

肺靜脈阻塞

1. 縱隔纖維化。
2. 肺靜脈血栓形成。

實質性肺病

1. 慢性阻塞性肺病。
2. 間質性肺病（肺部播散過程）。
3. 急性嚴重肺損傷：
   • 成人呼吸窘迫綜合徵;
   • 嚴重的瀰漫性肺炎。

肺動脈疾病

1. 原發性肺動脈高壓。
2. 反复或大量肺栓塞。
3. 肺動脈“原位”血栓形成。
4. 全身性血管炎。
5. 肺動脈遠端狹窄。
6. 肺血流量增加：
   • 先天性心髒病從左向右出血（室間隔缺損，房間隔缺損）;
   • 開放式動脈導管。
7. 由藥物和食物引起的肺動脈高壓。

新生兒肺動脈高壓

1. 持續的胎兒循環。
2. 透明膜病。
3. 膈疝。
4. 吸出胎糞。

缺氧和/或高碳酸血症

1. 住在高原地區。
2. 上氣道阻塞：
   • 扁桃體腫大;
   • 睡眠阻塞性呼吸暫停綜合徵。
3. 肥胖中的通氣不足綜合徵（Pickwick綜合徵）。
4. 原發性肺泡通氣不足。

許多作者認為根據肺動脈高壓的發展時間和分配急性和慢性形式對肺動脈高壓進行分類是合適的。

急性肺動脈高壓的原因

1. 肺動脈中的“原位”肺栓塞或血栓形成。
2. 任何來源的急性左心室衰竭。
3. 哮喘狀態。
4. 呼吸窘迫綜合症。

慢性肺動脈高壓的原因

1. 肺血流量增加。
   1. 室間隔缺損。
   2. 房間隔缺損。
   3. 打開動脈導管。
2. 左心房壓力增加。
   1. 二尖瓣缺損。
   2. 左心房的粘液瘤或血栓。
   3. 任何來源的慢性左心室衰竭。
3. 增加肺動脈系統的阻力。
   1. 缺氧發生（慢性阻塞性肺病，高原缺氧，通氣不足綜合徵）。
   2. 阻塞性發生（復發性肺栓塞，藥物作用的影響，原發性肺動脈高壓，瀰漫性結締組織病，系統性血管炎，靜脈閉塞性疾病）。

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症狀 肺動脈高壓

與正常相比，肺動脈高壓的第一臨床症狀出現，肺動脈血壓增加2倍或更多。

對於該綜合徵的任何病因形式，肺動脈高壓的主要主觀表現幾乎相同。患者擔心：

• 呼吸急促（患者最早和最常見的抱怨）起初體力消耗，後來休息;
• 虛弱，疲勞;
• 昏厥（由於大腦缺氧，原發性肺動脈高壓的最典型特徵）;
• 心臟區域疼痛的恆定性（10-50％的患者，無論肺動脈高壓的病因如何）; 由於嚴重的右心室心肌肥厚導致的相對冠狀動脈供血不足;
• 咯血- 肺動脈高壓的常見症狀，尤其是肺動脈壓力顯著增加;
• 聲音嘶啞（在6-8％的患者中註意到，是由大大擴張的肺動脈壓迫左側復發性神經引起的）;
• 肝臟疼痛和腳和腿腫脹（這些症狀出現在肺動脈高壓患者肺心病的發展過程中）。

幾乎在所有情況下都發現了進行性的呼吸短促，勞累和易疲勞。呼吸困難可能伴有胸部不典型的不適，頭暈或運動時昏厥。肺動脈高壓的這些症狀主要是由心輸出量不足引起的。雷諾現象發生在大約10％的原發性肺動脈高壓患者中，其中99％是女性。咯血是罕見的，但可能是致命的; 由於肺動脈擴大（Ortner綜合徵）導致喉返神經受壓而引起的發音困難也很少見。

在晚期病例中，肺動脈高壓的症狀可能包括右心室鼓脹，溢出的第二音（S2），強調肺部分S（P），肺部排出的咔噠聲，右心室的第三音（S3）和頸靜脈腫脹。在後期階段，通常會注意到肝臟充血和外周水腫。

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門脈性肺動脈高壓

門脈性肺動脈高壓 - 無繼發性原因的嚴重肺動脈高壓伴門靜脈高壓症。

在患有或不伴有肝硬化的門脈高壓的各種病症的患者中發生肺動脈高血壓。慢性肝病患者的門脈肺動脈高壓不如肝肺綜合徵（3.5-12％）。

最初的症狀是呼吸短促和疲勞，也可能有胸痛和咯血。患者有肺動脈高壓的特徵性表現和心電圖改變; 可能會出現肺動脈搏動（頸靜脈搏動，水腫）的跡象。三尖瓣反流很常見。基於超聲心動圖數據懷疑診斷，並通過右心導管確認。

治療 - 原發性肺動脈高壓的治療，不包括肝毒性藥物。在一些患者中，血管擴張劑治療是有效的。結果決定了肝臟的潛在病理。由於並發症和死亡率增加的風險，門脈性肺動脈高壓是肝移植的相對禁忌症。移植後，在一些中度肺動脈高壓患者中，發生逆轉病理。

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診斷 肺動脈高壓

客觀檢查顯示紫紺，並且隨著肺動脈高壓的長期存在，手指的遠端指骨呈“鼓槌”形式，指甲看起來像“鐘錶眼鏡”。

在心臟聽診時，肺動脈高壓的特徵性跡像被揭示出來 - 強調（通常是分裂）II音而不是肺動脈高壓; 劍突過程中的收縮期雜音（由Rivero-Corvallo症狀加重）是由於嚴重的右心室心肌肥厚而形成的三尖瓣相對不足的標誌; 在肺動脈高壓的晚期階段，由於肺動脈瓣的相對不足及其顯著的擴張（格雷厄姆 - 斯蒂爾噪聲），可以確定左側第二肋間（在肺動脈上方）的舒張期雜音。

通過心臟的叩診，通常不會檢測到肺動脈高壓的特徵性症狀。很少有可能檢測到左側第二肋間（由於肺動脈擴張）血管濁音的邊界擴張，以及由於右心室心肌肥大導致心臟右邊緣從右側胸骨旁線向外移位。

肺動脈高壓的特徵是：右心室和右心房肥大，以及表明肺動脈壓力增加的跡象。

為了識別這些症狀，使用：胸部細胞的放射線照相，心電圖，超聲心動圖，右心導管檢查，右心房，右心室以及肺動脈的軀幹進行壓力測量。當進行右心導管檢查時，還建議確定肺動脈的肺毛細血管壓力或楔壓，以反映左心房的壓力水平。心髒病和左心室衰竭患者的肺動脈楔壓增加。

為了確定肺動脈高壓的原因，通常需要使用其他調查方法，如肺部的X射線和計算機斷層掃描，肺部的通氣和灌注放射性核素閃爍掃描，以及血管造影。使用這些方法可以確定肺實質和血管系統的病理。在某些情況下，有必要採用肺活檢（用於診斷瀰漫性間質性肺病，肺靜脈閉塞性疾病，肺毛細血管肉芽腫病等）。

在肺心臟的臨床表現中，可以在肺動脈系統中觀察到高血壓危象。危機的主要臨床表現：

• 急劇窒息（最常出現在傍晚或夜間）;
• 嚴重咳嗽，有時伴有痰液混有血液;
• 端坐;
• 明顯的一般紫紺;
• 興奮是可能的;
• 脈衝頻繁，微弱;
• 在第二肋間隙中發出明顯的搏動性肺炎;
• a.pulmonalis錐體鼓脹（帶有叩診，表現為左側第二肋間隙血管濁音擴大）;
• 上腹部右心室搏動;
• a.pulmonalis的口音II;
• 頸靜脈腫脹和搏動;
• 在尿液spastica形式的營養反應的出現（釋放大量輕微的低密度尿液），危機結束後的非自願排便;
• Plesch反射（肝頸反射）的出現。

在沒有其他疾病的情況下，在有能力引起肺動脈高壓的情況下，患有明顯呼吸短促的患者懷疑“原發性肺動脈高壓”的診斷。

患者最初進行胸片，肺活量測定和心電圖以確定更頻繁的呼吸短促原因，然後進行多普勒超聲心動圖測量右心室和肺動脈的壓力，並確定可能導致繼發性肺動脈高壓的解剖異常。

原發性肺動脈高壓最常見的X線表現是肺部根部擴張，周邊明顯變窄（“切斷”）。肺活量測定和肺容量可能正常或顯示中等限制，但一氧化碳（DL）的擴散能力通常會降低。一般心電圖改變包括電軸與右側的偏差，R> S至V; SQ T和峰值牙齒P.

進行了額外的研究以診斷臨床上不明顯的繼發性原因。這些包括血栓栓塞性疾病的灌注 - 通氣掃描; 肺功能檢查，以確定阻塞性或限制性肺病和血清學檢查，以確認或排除風濕性疾病。CT掃描或肺部掃描提示慢性血栓栓塞性肺動脈高壓，並通過動脈造影診斷。其他研究，如HIV檢測，肝功能檢查和多導睡眠監測，都是在適當的臨床情況下進行的。

如果初步檢查未發現與繼發性肺動脈高壓有關的任何情況，則需要進行肺動脈導管插入術，這對於測量右心和肺動脈的壓力，肺毛細血管的楔壓和心輸出量是必要的。為了消除房間隔缺損，有必要測量右側部分的O ₂血液飽和度。原發性肺動脈高壓定義為肺動脈平均壓力超過25 mmHg。藝術。在沒有可能的原因。然而，大多數原發性肺動脈高壓患者的壓力明顯較高（例如，60 mmHg）。在手術過程中，經常使用血管舒張藥物（例如，吸入一氧化氮，靜脈注射依前列醇，腺苷）; 減少適當部分的壓力以響應這些藥物有助於選擇治療藥物。以前廣泛使用的活組織檢查，但由於並發症和死亡率高的頻率目前不推薦。

如果患者被診斷患有原發性肺動脈高壓，則檢查其家族史以確定可能的遺傳傳播，表明家庭中相對健康的人過早死亡。在家族性原發性肺動脈高壓的情況下，遺傳諮詢是必要的，以告知家庭成員有關該疾病的風險（約20％），並建議他們進行檢查（超聲心動圖）。將來，家族性原發性肺動脈高壓的BMPR2突變檢測可能很重要。

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治療 肺動脈高壓

繼發性肺動脈高壓的治療旨在治療潛在的病理學。因慢性血栓栓塞引起的嚴重肺動脈高壓患者應進行肺血栓栓塞切除術。這是一種比緊急手術取栓術更複雜的手術。在肺外循環中，沿肺動脈幹切除有組織的血管血栓。該程序可在很大比例的病例中治愈肺動脈高壓，並恢復肺外功能; 在專業中心，操作死亡率低於10％。

原發性肺動脈高壓的治療正在迅速發展。它從口服鈣通道阻滯劑開始，當它們被使用時，肺動脈中的壓力或血管的肺阻力可以在約10-15％的患者中降低。不同類型的鈣通道阻滯劑之間的功效沒有差異，儘管大多數專家由於其負性肌力作用而避免使用維拉帕米。對這種療法的反應是一個有利的預後信號，患者應該繼續這種治療。如果對治療沒有反應，則開具其他藥物。

靜脈注射依前列醇（前列環素類似物）即使在導管插入期間對血管擴張劑有抗性的患者中也能改善功能並提高存活率。治療的缺點包括需要永久性中心導管和顯著的不良效果，包括由於中心導管的長時間定位導致的潮熱，腹瀉和菌血症。替代藥物 - 吸入（伊洛前列素），口服（貝前列素）和皮下（曲前列環素）前列環素類似物 - 正在研究中。

內皮素受體波生坦的口服拮抗劑在一些患者中也是有效的，通常具有較輕微的疾病並且對血管擴張劑不敏感。西地那非口服和L-精氨酸也處於研究階段。

預測

肺移植 是治癒的唯一希望，但由於排斥和感染的問題而具有高並發症風險。閉塞性細支氣管炎的五年生存率為60％。根據紐約心臟協會的分類（定義為呼吸短促，活動最少，導致無意識地停留在床或椅子上），對心力衰竭程度為IV的患者開具肺移植，這些前列腺素類似物無效。

許多患者需要額外的藥物治療心力衰竭，包括利尿劑，他們還必須接受華法林預防血栓栓塞。

未經治療的患者的中位生存期為2。5年。原因通常是右心室衰竭導致的猝死。依前列醇治療的五年存活率為54％，而對鈣通道阻滯劑有反應的少數患者超過90％。

如果出現諸如心輸出量低，肺動脈和右心房壓力較高，血管擴張劑缺乏反應，心力衰竭，低氧血症和整體功能狀態惡化等症狀，則肺動脈高壓具有不利的預後。

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