主動脈縮窄：症狀，診斷，治療

主動脈有限的，這導致了上肢高血壓的血管變窄，左心室肥大，和器官低灌注腹部和下肢 - 主動脈縮窄。主動脈縮窄的症狀取決於收縮，其程度程度 - 從頭痛到胸痛，四肢發冷，四肢無力和跛行暴發性心臟衰竭和休克。在收縮處可以聽到軟噪音。診斷依據超聲心動圖或CT或MR血管造影。主動脈縮窄治療 - 支架置入或手術矯正的球囊血管成形術。建議預防心內膜炎。

主動脈縮窄在所有先天性心臟缺陷中為8-10％。有10-20％的Shereshevsky-Turner綜合徵患者被發現。男孩和女孩的比例是2：1。

主動脈縮窄通常發展在近端胸主動脈鎖骨下動脈的起源點的正下方。腹主動脈縮窄是罕見的。缺陷縮窄可以分離或可以與其它先天性異常（例如，bikuspidalny主動脈瓣，室間隔缺損，主動脈瓣狹窄，動脈導管未閉，二尖瓣異常，腦動脈瘤）相結合。

生理後果包括左心室壓力負荷增加，左心室肥大，包括腦在內的身體上半部的過度灌注，以及腹腔器官和下肢的灌注不足。

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主動脈縮窄的症狀

可能有兩種主動脈縮窄的變體：

• 孤立縮窄（成人型）;
• 主動脈縮窄與開放的動脈導管結合，主動脈縮窄位於前或後（兒童型）。

兒童的縮窄類型是最不利的，因為它伴隨著高肺高壓的非常早期的形成。主動脈阻斷血液從心臟流向身體的下半部分的器官，從而增加了收縮上述血壓的變窄。這導致的結構特徵的形成 - “運動”與體格發育良好肩帶，以及投訴的高血壓（頭痛，流鼻血）特徵的出現。在天然缺陷可能發展冠狀動脈的形態變化，二次彈力纖維增生症內切和左心室心肌，腦循環障礙，或在腦，這也降低了結果手術治療未決出血。

隨著新生儿期的顯著縮小，腎功能不全（少尿或無尿）和代謝性酸中毒的循環性休克可能發展，類似於其他全身性疾病的臨床，例如敗血症。

在生命的第一年，不太明顯的縮小可能不會在臨床上出現。隨著孩子的成長，主動脈縮窄的非特異性症狀（例如，運動時頭痛，胸痛，虛弱和跛行）可能會出現。通常存在高血壓，但 在一段新生兒後很少發生心力衰竭。很少有腦動脈瘤破裂，導致蛛網膜下腔或顱內出血。

體格檢查的典型結果是上肢血管的高血壓。股動脈上的脈搏微弱或滯後，下肢血壓下降或檢測不到。最好在左邊的interblade區域聽到強度彈射2-3 / 6的收縮期雜音。擴大的肋間側支動脈可導致肋間空間出現長時間的噪音。與主動脈縮窄女孩可以被標記特納氏綜合徵，先天性遺傳疾病，其中所述腿的顯影淋巴水腫，機翼上的頸部，胸部正方形，肘外翻，廣泛分佈的乳頭褶皺。

在成年期缺乏治療的情況下，可發展為左心室心力衰竭，主動脈破裂，顱內出血，高血壓性腦病和高血壓。

主動脈縮窄的診斷

診斷建議基於臨床數據（包括在所有四肢血壓的測量）與胸片和ECG器官，精確的診斷是基於二維超聲心動圖或顏色dopplerkardiografiey CT或MR造影。

主動脈縮窄的臨床診斷是特異性的，即使在初次檢查時，特徵性症狀也會引起注意。心臟的區域沒有視覺上的改變。相對心臟濁音的界限並未擴大。以心臟為基礎聽到強烈的收縮期雜音，最大收聽點位於第二胸椎水平的肩胛骨之間。股動脈上的脈搏減弱或不可觸知。腿上的動脈壓顯著降低或未確定。如果缺陷在1歲以上首次被診斷出來，則表明其嚴重程度相對較低。由於焦慮，體重增加不良，食慾不振，主動脈縮窄表現在生命的頭幾個月。由於嬰兒血壓的測量是困難的，因此在檢查時必須確定股動脈的脈搏並評估其特徵。

心電圖通常顯示左心室肥大，但心電圖可以正常。在新生兒和生命的頭幾個月的孩子中，ECG比左心室肥大更可能顯示右心室肥大或阻塞Hisnia束的右腿。

在射線照片上，可以確定由於急劇擴張和盤旋的肋間動脈的壓力而造成的肋下緣的篡奪。心臟可以具有球形或“主動脈”，卵形，並具有凸起的頂點。胸部器官的X線攝影顯示上前縱隔陰影區域呈“3”形縮窄。心臟的大小是正常的，除非發生心力衰竭。先進肋間側支動脈可能uzurirovat 3-8個肋，由此在下凹部對環路肋出現在同一時間Uzury邊緣很少產生至5歲。

掃描主動脈時，使用胸骨上位置。間接超聲心動圖證實縮窄 - 主動脈後壁增厚，心室肥厚和擴張。

如果伴隨心臟缺陷的性質不明確或懷疑有主動脈弓破裂，則應進行心導管檢查和心血管造影檢查。

鑑別診斷是在所有伴隨著血壓升高的情況下進行的。贊成主動脈縮窄表明股動脈顯著減弱或缺乏脈搏。類似臨床體徵可以是在非特異性大動脈炎 - 自身免疫性疾病，其特徵在於，主要血管增生過程的內殼的發展，導致降低血管腔和血壓升高。由於血管病變不對稱，非特異性主動脈炎被稱為“脈搏不同的疾病”。

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治療主動脈縮窄

治療手術。在頭幾個月和幾歲的兒童中，由於側支數量少，這種疾病非常嚴重，這使得有必要進行早期手術干預。如果缺陷的過程不嚴重。為了避免在矯正部位進行再次手術，最好將手術推遲到6-14年。手術治療包括切除狹窄主動脈和在該部位施加合成貼劑。

新生兒的臨床表現必要穩定心肺紊亂，這通常是由前列腺素E1的輸注進行[0.05-0.10克/（千克X分鐘），然後減少到最低有效劑量]打開動脈導管未閉。之後，肺動脈血可以通過導管進入降主動脈，改善全身灌注並防止代謝性酸中毒的發展。短效正性肌力藥（如多巴胺，多巴酚丁胺），利尿劑和氧氣用於治療心力衰竭。

在糾正高血壓治療之前，可以使用阻滯劑; 應避免使用ACE抑製劑。手術後，使用阻滯劑，ACE抑製劑或血管緊張素II受體阻滯劑來糾正高血壓。

不利的是缺陷根治的首選方法的問題。在一些中心，球囊血管成形術優先使用或不使用支架，但其他人更喜歡手術矯正並在手術矯正後留下球囊血管成形術以進行再次手術。球囊造影后成功矯正的初始頻率為80-90％; 隨後的導管插入，支架可以隨著兒童生長而擴張。

用於矯正縮窄的手術包括端端吻合術的切除和應用，通過貼片的主動脈成形術和來自左鎖骨下動脈的補片的主動脈成形術。選擇取決於瑕疵的解剖和中心的偏好。嬰兒出現臨床表現時手術致死率低於5％，大齡兒童低於1％。通常殘留縮窄仍然（6-33％）。在手術過程中夾閉主動脈很少發生截癱。

所有患者，無論是否進行缺損修正，都應在牙菌斑或外科手術過程中預防心內膜炎，以預防菌血症的發生。