^

健康

A
A
A

原發性肺動脈高壓:原因、症狀、診斷、治療

 
,醫學編輯
最近審查:20.11.2021
 
Fact-checked
х

所有iLive內容都經過醫學審查或事實檢查,以確保盡可能多的事實準確性。

我們有嚴格的採購指南,只鏈接到信譽良好的媒體網站,學術研究機構,並儘可能與醫學同行評審的研究相關聯。 請注意括號中的數字([1],[2]等)是這些研究的可點擊鏈接。

如果您認為我們的任何內容不准確,已過時或有疑問,請選擇它並按Ctrl + Enter。

原發性肺動脈高壓是原因不明的肺動脈壓力持續升高的主要原因。

該疾病基於同心纖維化,肺動脈內側及其分支的肥大以及多個動靜脈吻合。

原發性肺動脈高壓的病因和發病機制尚不清楚。在發病機制中有兩種假設:

  1. 這種疾病是基因調節的,其基礎是對血管緊張的中樞調節的違反。
  2. 該疾病是生產的活性血管收縮物質的先天性或獲得性疾病:與增加的血小板聚集和微血栓在肺的微脈管系統的形成血清素,內皮縮血管肽,血管緊張素II。開發肺血管重塑。

Yu。N. Belenkov和E. Chazova(1999)區分了4種原發性肺動脈高壓的形態類型:

  • 叢生性肺動脈病 - 肌肉型動脈和肺小動脈的失敗(該過程是可逆的);
  • 復發性肺血栓栓塞症 - 肌肉動脈和肺小動脈的器質性阻塞性病變; 組織不同處方的血栓;
  • 肺靜脈閉塞性疾病 - 肺小靜脈和小靜脈內膜增生和纖維化,前毛細血管阻塞;
  • 肺毛細血管血管瘤病 - 良性非轉移性血管形成。

原發性肺動脈高壓的症狀

  1. 最典型的主觀症狀是即使有一點體力消耗,快速疲勞,有時胸痛和心悸,昏厥,頭暈目眩也會有窒息感。
  2. 檢查時 - 呼吸短促,明顯瀰漫性紫紺,咳痰不痰,以“鼓槌”和指甲形式改變末端指骨 - 以“鐘錶玻璃”的形式。
  3. 在一小段血液循環中經常發生高血壓危象(在文章“ 肺心臟 ”中有描述)。
  4. 原發性肺動脈高壓的客觀症狀分為兩組。

右心室心肌肥厚的跡象:

  • 上腹區右心室收縮期搏動;
  • 由於右心室引起的心臟濁音邊界擴大;
  • 心電圖改變(見“肺心臟”);
  • X線症狀:右心室流出物突出 - 患者右前斜位的肺幹。隨著右心室肥大程度的增加,流入路徑也發生變化,導致右前傾斜位置的右心室電弧增加。心室接近胸前外側輪廓,其最大凸度向膈肌移動,心臟 - 膈角的敏銳度降低。心臟擴張的徵兆包括左右心臟的增加,心血管和膈肌角度的矯正。未來由於三尖瓣出現相對不足,右心房有增加的跡象。右心房在左傾斜位置在右心室弓上方向前突出,在向前位置,右心房增加導致心臟的右橫向尺寸增加;
  • 超聲心動圖顯示右心室增大。隨著右心衰竭的發展,肝臟有腫脹,腹水。

肺動脈高壓徵象:

  • II型對肺動脈及其分裂的強調;
  • 肺動脈的撞擊擴張;
  • 由於肺動脈瓣膜相對不足導致的肺動脈舒張期雜音;
  • 在胸部X線圖上 - 突出肺動脈的主幹,擴大主要分支並縮小較小的分支。
  1. 原發性肺動脈高壓的最終診斷基於心導管檢查,肺動脈和心血管造影的結果。這些方法可排除先天性心髒病,確定右心的血液循環小循環和超負荷的高血壓程度,以確定在正常肺毛細血管壓力下極高的總肺阻力數值。血管造影術涉及動脈瘤樣擴張的肺動脈主幹,其較寬的分支,周圍肺動脈變窄。肺動脈的分支分支在高度的肺動脈高壓時被切斷,小分支不可見,未檢測到實質相。血流量急劇減少。心血管造影只能在特別配備的X光操作中小心進行,因為引入造影劑後可能會出現肺部高血壓危象,病人很難從中撤出。
  2. 肺部的放射性同位素掃描揭示了同位素積累的瀰漫性減少。

原發性肺動脈高壓的檢查方案

  1. 常見的血液檢查,尿液檢查。
  2. 生化血液檢測:蛋白質和蛋白質組分,類血清,觸珠蛋白,SRP,唾液酸。
  3. 心電圖。
  4. 超聲心動圖。
  5. 心臟和肺的X線攝影。
  6. Spirography。
  7. 心導管術和肺動脈。
  8. Angiokardiopulmonografiya。
  9. 肺的放射性同位素掃描。

治療原發性肺動脈高壓

原發性肺動脈高壓 - 病因不明的疾病,其特徵在於由所述內皮,同心纖維化和壞死肺動脈的分支,從而導致肺循環和右心臟肥大急劇增加壓力的壁中的原發病灶。

病因治療不存在。病原治療的主要原則如下。

  1. 等距負載的限制。
  2. 積極治療肺部感染。
  3. 血管擴張劑的治療:
    • 用鈣拮抗劑治療(通常使用硝苯地平,地爾硫卓)。在對鈣拮抗劑敏感的情況下,5年存活率為95%,如果不存在,則為36%。如果患者對鈣拮抗劑敏感,那麼隨著長期的長期治療,功能分級和右心室肥厚的逆向發展都有所改善。僅在26%的病例中觀察到對鈣拮抗劑的敏感性;
    • 治療前列環素(prosgaglandin由血管內皮製造並且具有顯著的效果vazodilataruyuschim和抗血小板) - 被用於原發性肺動脈高血壓的治療,頑固其他metodami..Lechenie前列環素治療誘導肺血管阻力的持續降低,肺動脈舒張壓,增加的患者的生存期;
    • 在肺動脈(肺循環的所謂的行程)在一個尖銳進一步提高的壓力下進行odenozinom治療中,腺苷通過輸注以50微克/公斤/分鐘增加其每2分鐘,直到最有效的一個初始速率施用。肺血管阻力平均下降37%。由於短暫而強大的血管舒張作用,單次腺苷給藥是安全有效的。
  4. 抗凝治療(特別是華法令,6-10毫克與控制逐漸降低的首日劑量活化部分凝血活酶時間)導致改善的增加的患者的生存微循環系統狀態。在沒有使用它們的禁忌症(出血性素質,十二指腸潰瘍和胃潰瘍)的情況下進行抗凝劑治療。關於抗血小板藥物治療的更大便利(阿司匹林長期服用,每天0.160-0.325)有一個觀點。
  5. 在右心房壓力顯著增加和右心室衰竭表現的情況下進行利尿治療。
  6. 氧療是針對嚴重低氧血症開處方的。
  7. 在急性右心臟衰竭被多巴酚丁胺處理在含有250毫克粉末製劑的小瓶中的劑量為2.5至15微克/公斤/分鐘給予10的溶劑(5%葡萄糖溶液)毫升,然後全部轉移到小瓶中,用500ml 5%的溶液的葡萄糖(1ml該溶液含有500μg藥物,1滴-25μg)。

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

哪裡受傷了?

你有什麼煩惱?

需要檢查什麼?

需要什麼測試?

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.