原發性肺動脈高壓：原因、症狀、診斷、治療

原發性肺動脈高壓是原因不明的肺動脈壓力持續升高的主要原因。

該疾病基於同心纖維化，肺動脈內側及其分支的肥大以及多個動靜脈吻合。

原發性肺動脈高壓的病因和發病機制尚不清楚。在發病機制中有兩種假設：

1. 這種疾病是基因調節的，其基礎是對血管緊張的中樞調節的違反。
2. 該疾病是生產的活性血管收縮物質的先天性或獲得性疾病：與增加的血小板聚集和微血栓在肺的微脈管系統的形成血清素，內皮縮血管肽，血管緊張素II。開發肺血管重塑。

Yu。N. Belenkov和E. Chazova（1999）區分了4種原發性肺動脈高壓的形態類型：

• 叢生性肺動脈病 - 肌肉型動脈和肺小動脈的失敗（該過程是可逆的）;
• 復發性肺血栓栓塞症 - 肌肉動脈和肺小動脈的器質性阻塞性病變; 組織不同處方的血栓;
• 肺靜脈閉塞性疾病 - 肺小靜脈和小靜脈內膜增生和纖維化，前毛細血管阻塞;
• 肺毛細血管血管瘤病 - 良性非轉移性血管形成。

原發性肺動脈高壓的症狀

1. 最典型的主觀症狀是即使有一點體力消耗，快速疲勞，有時胸痛和心悸，昏厥，頭暈目眩也會有窒息感。
2. 檢查時 - 呼吸短促，明顯瀰漫性紫紺，咳痰不痰，以“鼓槌”和指甲形式改變末端指骨 - 以“鐘錶玻璃”的形式。
3. 在一小段血液循環中經常發生高血壓危象（在文章“ 肺心臟 ”中有描述）。
4. 原發性肺動脈高壓的客觀症狀分為兩組。

右心室心肌肥厚的跡象：

• 上腹區右心室收縮期搏動;
• 由於右心室引起的心臟濁音邊界擴大;
• 心電圖改變（見“肺心臟”）;
• X線症狀：右心室流出物突出 - 患者右前斜位的肺幹。隨著右心室肥大程度的增加，流入路徑也發生變化，導致右前傾斜位置的右心室電弧增加。心室接近胸前外側輪廓，其最大凸度向膈肌移動，心臟 - 膈角的敏銳度降低。心臟擴張的徵兆包括左右心臟的增加，心血管和膈肌角度的矯正。未來由於三尖瓣出現相對不足，右心房有增加的跡象。右心房在左傾斜位置在右心室弓上方向前突出，在向前位置，右心房增加導致心臟的右橫向尺寸增加;
• 超聲心動圖顯示右心室增大。隨著右心衰竭的發展，肝臟有腫脹，腹水。

肺動脈高壓徵象：

• II型對肺動脈及其分裂的強調;
• 肺動脈的撞擊擴張;
• 由於肺動脈瓣膜相對不足導致的肺動脈舒張期雜音;
• 在胸部X線圖上 - 突出肺動脈的主幹，擴大主要分支並縮小較小的分支。

5. 原發性肺動脈高壓的最終診斷基於心導管檢查，肺動脈和心血管造影的結果。這些方法可排除先天性心髒病，確定右心的血液循環小循環和超負荷的高血壓程度，以確定在正常肺毛細血管壓力下極高的總肺阻力數值。血管造影術涉及動脈瘤樣擴張的肺動脈主幹，其較寬的分支，周圍肺動脈變窄。肺動脈的分支分支在高度的肺動脈高壓時被切斷，小分支不可見，未檢測到實質相。血流量急劇減少。心血管造影只能在特別配備的X光操作中小心進行，因為引入造影劑後可能會出現肺部高血壓危象，病人很難從中撤出。
6. 肺部的放射性同位素掃描揭示了同位素積累的瀰漫性減少。

原發性肺動脈高壓的檢查方案

1. 常見的血液檢查，尿液檢查。
2. 生化血液檢測：蛋白質和蛋白質組分，類血清，觸珠蛋白，SRP，唾液酸。
3. 心電圖。
4. 超聲心動圖。
5. 心臟和肺的X線攝影。
6. Spirography。
7. 心導管術和肺動脈。
8. Angiokardiopulmonografiya。
9. 肺的放射性同位素掃描。

治療原發性肺動脈高壓

原發性肺動脈高壓 - 病因不明的疾病，其特徵在於由所述內皮，同心纖維化和壞死肺動脈的分支，從而導致肺循環和右心臟肥大急劇增加壓力的壁中的原發病灶。

病因治療不存在。病原治療的主要原則如下。

1. 等距負載的限制。
2. 積極治療肺部感染。
3. 血管擴張劑的治療：
   • 用鈣拮抗劑治療（通常使用硝苯地平，地爾硫卓）。在對鈣拮抗劑敏感的情況下，5年存活率為95％，如果不存在，則為36％。如果患者對鈣拮抗劑敏感，那麼隨著長期的長期治療，功能分級和右心室肥厚的逆向發展都有所改善。僅在26％的病例中觀察到對鈣拮抗劑的敏感性;
   • 治療前列環素（prosgaglandin由血管內皮製造並且具有顯著的效果vazodilataruyuschim和抗血小板） - 被用於原發性肺動脈高血壓的治療，頑固其他metodami..Lechenie前列環素治療誘導肺血管阻力的持續降低，肺動脈舒張壓，增加的患者的生存期;
   • 在肺動脈（肺循環的所謂的行程）在一個尖銳進一步提高的壓力下進行odenozinom治療中，腺苷通過輸注以50微克/公斤/分鐘增加其每2分鐘，直到最有效的一個初始速率施用。肺血管阻力平均下降37％。由於短暫而強大的血管舒張作用，單次腺苷給藥是安全有效的。
4. 抗凝治療（特別是華法令，6-10毫克與控制逐漸降低的首日劑量活化部分凝血活酶時間）導致改善的增加的患者的生存微循環系統狀態。在沒有使用它們的禁忌症（出血性素質，十二指腸潰瘍和胃潰瘍）的情況下進行抗凝劑治療。關於抗血小板藥物治療的更大便利（阿司匹林長期服用，每天0.160-0.325）有一個觀點。
5. 在右心房壓力顯著增加和右心室衰竭表現的情況下進行利尿治療。
6. 氧療是針對嚴重低氧血症開處方的。
7. 在急性右心臟衰竭被多巴酚丁胺處理在含有250毫克粉末製劑的小瓶中的劑量為2.5至15微克/公斤/分鐘給予10的溶劑（5％葡萄糖溶液）毫升，然後全部轉移到小瓶中，用500ml 5％的溶液的葡萄糖（1ml該溶液含有500μg藥物，1滴-25μg）。

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]