全身性血管炎

系統性血管炎是一組異質性疾病，基於免疫炎症和血管壁壞死，導致各種器官和系統的繼發性損害。

系統性血管炎是一種相對罕見的人類病理。青少年型系統性血管炎發病率的流行病學研究沒有。在科學和科學實踐文獻中，風濕性疾病組被認為是全身性血管炎。對於專家提出的系統性血管炎的工人分類的依據，是形態特徵：受影響的血管的大小，或壞死性人物，肉芽腫巨多核細胞的存在的肉芽腫性炎症。在ICD-10系統性血管炎進入第十二節«系統性結締組織疾病“（M30-M36）與子類別”多動脈炎結節和相關病症“（MZ0）和”其他壞死性血管病變“（M31）。

沒有系統性血管炎的普遍分類。在這組疾病研究的整個歷史中，已嘗試根據臨床特徵，基本發病機制和形態學數據對系統性血管炎進行分類。然而，在大多數現代分類中，這些疾病分為原發性和繼發性（用於風濕性和傳染性疾病，腫瘤，器官移植）和受影響血管的口徑。最近的成就是系統性血管炎的統一命名法的發展：國際共識會議在教堂山（美國，1993）採用的系統性血管炎最常見的形式名稱和定義的系統。

流行病學

人口中系統性血管炎的發病率為每10萬人0.4至14個或更多病例。

系統性血管炎心力衰竭的主要變種：

• 心肌病（特定心肌炎，缺血性心肌病）。屍檢數據的發生率為0至78％。最常見的是Chard-Strauss綜合徵，少見 - 韋格納肉芽腫病，結節性多動脈炎和顯微鏡下多動脈炎。
• Koronariity。是動脈瘤，血栓形成，分層和/或狹窄，並且這些因素中的每一個都可能導致心肌梗塞的發展。在其中一項病理形態學研究中，50％的病例發現結節性多動脈炎患者的冠狀動脈疾病。在川崎病中觀察到冠狀動脈血管炎的發病率最高，20％的患者發生動脈瘤。
• Perikarditы。
• 心內膜炎和瓣膜病變。在過去的20年中，關於閥門特定損壞的報告更為頻繁。也許，它是系統性血管炎與抗磷脂綜合徵（APS）的關聯。
• 傳導系統障礙和心律失常。他們很少見。
• 主動脈的失敗及其解剖。主動脈及其分支近端終點目標多發性大動脈炎和川崎氏病，以及巨細胞動脈炎。在小血管的同一時間的損失，以及血管滋養管主動脈，偶爾與antineytrofilpymi胞質抗體（安莎）相關的血管炎觀察到，可導致主動脈炎。
• 肺高血壓。肺血管性高血壓病例罕見，孤立病例伴有結節性多動脈炎。
• 主要心血管表現及其伴有系統性壞死性血管炎的頻率。
• 心肌病 - 高達78％取決於檢測方法（缺血性心肌病 - 在25-30％）。
• 冠狀動脈的失敗（伴有狹窄，血栓形成，動脈瘤形成或分層）為9-50％。
• 心包炎是0-27％。
• 心臟傳導系統（竇或房室結）以及心律失常（常為室上性）的損傷為2-19％。
• 瓣膜損傷（瓣膜炎，無菌性心內膜炎）在大多數情況下是例外（儘管88％的患者可能出現心臟瓣膜損傷跡象，其中大多數是由非特異性或功能性原因引起的）。
• 主動脈分層（近端主動脈分支） - 特殊情況下伴有韋格納肉芽腫和Takayasu動脈炎。
• 肺動脈高壓 - 在特殊情況下。

最近，隨著系統性血管炎的活動程度，還確定了對器官和系統的損傷指數，這對於預測疾病的結果是重要的。

心臟血管炎心血管系統損害指數（1997）

心血管系統損害的標準	定義
心絞痛或冠狀動脈旁路移植物	心絞痛在歷史上至少通過心電圖數據證實
心肌梗塞	至少在心電圖數據和生化檢測中證實了心肌梗死的存在
反复心肌梗塞	首發後至少3個月出現心肌梗塞
心肌病	臨床圖片和額外檢查方法的數據證實了慢性心室功能不全
心臟瓣膜疾病	嚴重的收縮或舒張噪音，由額外研究方法的數據證實
超過3個月的心包炎或者gerecardiotomy	滲出性或縮窄性心包炎至少3個月
高血壓（舒張壓超過95毫米汞柱）或服用抗高血壓藥物	舒張壓增加超過95毫米汞柱。或需要服用抗高血壓藥物

根據患者的存在或不存在，這些損傷分別為1或0分。器官損傷評估的總體系反映了其在血管炎症和/或治療背景下的功能破壞程度。患者應維持3個月以上的血管炎引起的器官損傷跡象。如果在首次出現超過3個月後再次出現器官損傷跡象，則視為已出現。平均而言，血管炎患者的損傷指數為3分。在監測患者時，指數可以保持在同一水平，或增加（最多8）。

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根據ICD-10分類系統性血管炎

• MZ0結節性多動脈炎及相關病症。
• F-M30.0結節性多動脈炎。
• M30.1伴肺部病變（Czordzha Strauss）的多動脈炎，過敏性和肉芽腫性血管炎。
• M30.2少年性多動脈炎。
• MZ0.Z粘膜皮膚淋巴結結構綜合徵（Kawasaki）。
• M30.8其他與結節性多動脈炎相關的病症。
• M31其他壞死性血管病。
• M31.0過敏性血管炎，Guzzpasher綜合徵。
• M31.1血栓性微血管病，血栓性和血小板減少性紫癜。
• M31.2凡士林肉芽腫中位數。
• M31.3韋格納肉芽腫病，壞死性呼吸道肉芽腫病。
• M31.4主動脈弓綜合徵（Takayasu）。
• M31.5風濕性多肌痛的鉅細胞動脈炎。
• M 31.6其他鉅細胞動脈炎。
• M31.8其他特定的壞死性血管病。
• M31.9未確定的壞死性血管病變。

在童年（除風濕性多肌痛巨細胞動脈炎）可以開發各種血管炎，雖然全身性血管炎主要是成年人患病的總人數。然而，在系統性血管炎組的兒童疾病的情況下，開始和課程的不同緊急情況，表現的症狀，並在同一時間亮 - 早期和適當的治療比成人而言，更為樂觀。三種疾病在開始的分類上市或主要在兒童期和成人有優良的系統性血管炎綜合徵，這樣他們就可以被稱為少年系統性血管炎：多動脈炎結節，川崎綜合徵，非特異性aortoarteriit。少年系統性血管炎絕對涉及和過敏性紫癜（出血性血管炎），雖然ICD-10疾病被分類在“血液疾病”過敏性紫癜，過敏性紫癜。

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