心肌病
最近審查：23.04.2024
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心肌病：疾病史和分類
術語上，心肌病不久前形成。在上個世紀中葉，60年代，心髒病學家布里根開展了一項不明原因心髒病的研究。所研究的所有心髒病理特徵為心肌增加，循環活動減少和死亡。臨床病例與IHD，風濕病，高血壓或心臟血管發生無關。因此，布里根是第一個提出心肌病類似心肌病的病理學家。僅在1995年，該疾病“心肌病”被明確定義，並且ILC的標準分類被開發出來。該階段的特定心肌病被稱為特定病因學的全部心肌功能障礙（缺血性心肌病，代謝，高血壓和其他形式）。如果疾病的病因不清楚，那麼心肌病屬於主要類別。此外，世衛組織（世界衛生組織）提出了該疾病的統一形式，對應於該疾病發展的病理生理學和病理解剖：
- 擴張 - 心臟左心室腔擴大，收縮肌肉的能力顯著降低（收縮減少）。這是最常見的。
- 肥厚 - 明顯變厚，左心室壁增長，鬆弛（舒張）功能分別下降。
- 致心律失常性（胰腺） - 右心室結構改變（不常見左），心肌組織纖維脂肪變性。它很少被發現或診斷為亞種。
- 限制性 - 由於纖維變性，心肌壁的彈性下降，分別滲入鬆弛功能下降。這種形式並不常見，但有證據表明RCMW不能被正確診斷，因為其症狀與其他疾病相似或者知識不足。
- 心肌病未被分類 - 根據特異性不能在任何特定組中識別的病理。這個選項實際上沒有研究。
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心肌病：描述疾病的形式
擴張型心肌病是最常見的一種疾病，佔所有確診心肌病病例的60％以上。擴張（從拉丁擴張到擴張）導致由於腔（腔）擴張引起的異常心肌收縮功能障礙。擴張型心肌病通常被稱為“停滯”。通常情況下，DCM被診斷為左心室的病理，而正常的心臟受影響較少。組織的壁保持不變，未觀察到增厚或纖維變性。大多數情況下，擴張型心肌病 - 一種遺傳疾病引起的，其中也引起擴張型心肌病的形式，稱為感染，自身免疫性疾病，中毒，包括酒精，肌營養不良病理的因素。
DCM被診斷為全面檢查，其中必須包括心電圖，心臟超聲，X射線。此外，闡明診斷是重要的血液血清記憶信息和實驗室檢查。確認疾病擴張形式的主要診斷方法是超聲波，所有其他診斷措施都不被認為是特異性的，而是有助於製定治療策略。
擴張型心肌病的臨床表現與心力衰竭的臨床表現非常相似。典型症狀是呼吸困難的小負載，腫脹，降低的總活性，發紺和蒼白（手足發紺）珠被，特別是皮膚，其特徵在於發紺的指尖。心律失常，心房纖顫，進行性心臟痛可導致血栓栓塞甚至死亡。這種疾病的預後是不利的，因為即使使用適當的藥物治療，死亡率也是40％左右，如果擴張型心肌病診斷較晚，那麼死亡率為65-70％。DKMP和懷孕是不相容的，因為在這些病例中死亡的比例接近90％。
治療措施主要解決補償問題：有必要確保心跳的節奏，並儘量減少心力衰竭的表現。防止可能的嚴重並發症也很重要。顯示了ACE抑製劑（血管緊張素轉換酶） - 依那普利，enap，卡托普利，berlipril的任命。此外，心臟選擇性β-受體阻滯劑 - 噻嗎心安，美托洛爾，利尿劑和抗凝血劑 - 血管緊張素轉化酶，去分裂素和fractiparin也有效。急性疾病在醫院進行醫學監督，在惡化情況下，可能直到器官移植都可以進行手術干預。
肥厚型心肌病的特徵在於左心室壁的異常增大（增厚），而沒有明顯的腔擴張。因此，肌肉的正常舒張活動被破壞，心室變得更密集，它不能很好地舒展，引起心臟內壓增加。HCMC的原因也被稱為家族易感性，其表現為病理性基因缺陷，其不能處理心肌蛋白質化合物的合成。肥大形式的心肌病可以是先天性的，然而，當症狀變得明顯時，它通常在青春期被診斷。
心肌病肥厚形式很快被識別並與其他形式區分開來。根據提出的症狀進行診斷，收集記憶信息（包括家庭信息）。聽診時聽診清楚地確定了收縮噪音。闡明心肌病形式的主要方法是超聲波，ECG信息也很重要，其中節律性和導電性的變化是可見的。通常，X線顯示肺動脈幹（動脈）左支的心內壓增高。
以肥厚型心肌病為特徵的臨床表現迅速進展為心力衰竭症狀。心臟驟停，頻頻頭暈直至昏厥，腫脹和氣短。心臟外收縮期疾病，心動過速（陣發性），心內膜炎和血栓栓塞常常發展。不幸的是，這些跡像已經處於發達的疾病階段，而心肌梗塞的發作通常是無症狀的。這解釋了那些沒有明顯心臟疾病的相當年輕人的突然死亡，特別是在嚴重身體超負荷運動的人群中突然死亡。
診斷為HCM的治療行為旨在補償左心的工作，消除功能不足。肥厚型心肌病受使用活性β-受體阻滯劑如維拉帕米，異丙氧芬和phinoptin監督。強心 - 糖苷，如strophanthin，korglikon，rauwolfia生物鹼作為抗心律失常藥 - rhyomodan，rhythmelin，利尿劑也有效。顯示疾病的急性形式是起搏，手術介入。
心肌病的限制性變異。這種類型的心肌梗死很少被診斷出來，可能是因為對該疾病的認識不足以及由於該疾病的無症狀過程。在這種疾病形式下，心肌的鬆弛被破壞，收縮減少，由於內壁的纖維性變性（心內膜），肌肉變得僵硬。這導致心臟左心室（心室）血液充盈不足。心室壁組織不發生結構性改變，不增厚，腔體擴張不顯露。如果HCM伴有嚴重的疾病，如淋巴瘤，血色素沉著病（組織中的鐵的異常積累），症狀變得更加顯著，並且該疾病的快速發展。
限制性心肌病形式與其他形式的CML相似。主要的示範方法是心臟的超聲波掃描以及心血管造影。X光片顯示心房大小顯著增加，但心臟本身不改變形狀或大小。具有這種形式的心肌病的心電圖不具有信息性，血清的實驗室檢查對於藥物的選擇是附加的和必需的，但不具有診斷意義上的指示性。
限制性心肌病最常發生，但沒有明顯的症狀。症狀表現在疾病的最後階段，或與其他病症相結合。其中明顯的症狀如下：
- 體力消耗不大的呼吸困難;
- 頻繁的喉嚨痛;
- 夜間陣發性呼吸困難發作;
- 腫脹;
- 腹水。
這種形式的心肌病難以治療，基本上治療策略的目的是消除急性病理症狀，下一階段的治療極不可預測。限制性形式的心肌病無症狀地進行，並且治療在最後的末期階段開始，當藥物幫助實際上無力時。基礎治療解決了以下問題：
- 盡量減少肺過載;
- 心臟內壓下降;
- 激活收縮功能（抽吸）;
- 盡量減少血流阻塞的風險 - 血栓栓塞。
這種ILC的預後非常不利，統計顯示約有50％的患者在診斷後的兩到三年內死亡。限制型心肌病發展迅速，舒張功能障礙發展迅速。顯示了心臟糖苷類，血管舒張藥（血管舒張藥），利尿劑的任用。及時的藥物治療可延長患者數年的生命，也有利於內鏡下切除術或人工瓣膜的狀態。然而，手術干預與增加致死率的客觀風險相關。
心肌病在各種形式和階段都是危險的，因此早期診斷對治療的有效性及其結果起著重要作用。在不能通過治療措施幫助控制心力衰竭的情況下，進行心臟移植。