心肌病
最近審查：04.07.2025
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心肌病：疾病发展史和分类
心肌病的术语正式确立的时间并不长。上世纪六十年代中期，心脏病专家布里根（Bridgen）对病因不明的心脏病进行了研究。所有被研究的心脏病都以心肌肥大、血液循环活动减少和致命后果为特征。临床病例与冠心病、风湿病、高血压或心脏缺陷无关。因此，布里根（Bridgen）首次建议将此类心肌病称为心肌病。直到1995年，“心肌病”才得到明确的定义，并制定了心肌病（CMP）的标准分类。特定阶段的心肌病是指所有特定病因（缺血性心肌病、代谢性心肌病、高血压性心肌病和其他类型）的心肌功能障碍。如果疾病的病因不明，则心肌病被归类为原发性心肌病。此外，世界卫生组织（WHO）提出了与疾病发展的病理生理学和病理解剖学特异性相对应的统一疾病形式：
- 扩张型——左心室腔增大，心肌收缩力明显减弱（收缩期减弱）。这是最常见的症状。
- 肥厚性——左心室壁明显增厚和增大，因此舒张功能（舒张期）下降。
- 致心律失常（心室下型）——右心室结构改变（左心室较少见），心肌组织纤维脂肪变性。罕见或仅诊断为亚型。
- 限制性心肌病——由于纤维变性、浸润，心肌壁弹性降低，舒张功能下降。这种类型心肌病较少见，但有资料显示，由于症状与其他疾病相似或研究不足，RCM 的诊断尚不准确。
- 未分类的心肌病 - 无法根据特异性归类为任何特定类别的病理。此类病变实际上尚未被研究。
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心肌病：疾病形式描述
扩张型心肌病是最常见的心肌病类型，占所有确诊心肌病病例的60%以上。扩张（源自拉丁语 dilato，意为扩张）是指由于心腔（腔室）扩张而导致心肌收缩功能病理性障碍。扩张型心肌病通常被称为“充血性”心肌病。扩张型心肌病通常被诊断为左心室病变，右心室病变较少见。扩张型心肌病的组织壁保持不变，未观察到增厚或纤维变性。扩张型心肌病通常是遗传性疾病，感染、自身免疫性疾病、中毒（包括酒精）、营养不良性肌肉病变等也是诱发扩张型心肌病的因素之一。
扩张型心肌病 (DCM) 的诊断需要全面的检查，其中必然包括心电图、心脏超声和 X 光检查。病史信息和血清实验室检查对于明确诊断也至关重要。确诊扩张型心肌病的主要方法是超声检查，所有其他诊断措施均不具有特异性，但有助于制定治疗策略。
扩张型心肌病的临床表现与心力衰竭的症状非常相似。典型症状包括轻微活动时呼吸困难、肿胀、全身活动减少、皮肤苍白和发绀（肢端发绀），尤其是指尖发绀。心律失常、心房颤动、进行性心痛可导致血栓栓塞甚至死亡。该病预后不良，即使采用适当的药物治疗，死亡率也约为40%，如果扩张型心肌病诊断较晚，死亡率则高达65-70%。扩张型心肌病与妊娠不相容，因为此类病例的死亡率接近90%。
治疗措施主要解决代偿问题：必须确保心脏收缩节律并尽量减少心力衰竭的症状。预防可能出现的严重并发症也至关重要。建议使用血管紧张素转换酶 (ACE) 抑制剂，例如依那普利、依那普利、卡托普利、贝利普利。心脏选择性β受体阻滞剂也有效，例如噻吗洛尔、美托洛尔；利尿剂和抗凝剂，例如安吉奥、维法林、速避肝素。急性期可在住院环境中用药物治疗，如果病情加重，可以进行手术干预，直至器官移植。
肥厚型心肌病的特征是左心室壁病理性增大（增厚），但心腔无明显扩张。因此，心肌正常的舒张活动受到干扰，心室密度增加，舒张功能下降，导致心腔内压升高。肥厚型心肌病的病因中，也存在家族遗传倾向，表现为病理性基因缺陷，导致患者无法合成心肌蛋白质化合物。肥厚型心肌病可能是先天性的，但通常在青春期症状明显时才被诊断出来。
肥厚型心肌病易于确诊，并可与其他类型心肌病相鉴别。诊断基于患者出现的症状和既往病史（包括家族史）。听诊可清晰识别收缩期杂音。确诊心肌病的主要方法是超声检查，心电图信息也很重要，因为心律和传导性改变较为明显。X光检查通常显示肺动脉左支心腔内压力升高。
肥厚型心肌病的临床特征是快速进展的心力衰竭症状。例如心痛、频繁头晕直至昏厥、水肿和呼吸困难。此外，还经常出现期外收缩障碍、阵发性心动过速、心内膜炎和血栓栓塞。遗憾的是，这些症状在疾病发展阶段就已出现，而心肌病的发病通常没有症状。这解释了一些年轻人在没有明显心脏病变的情况下突然死亡，尤其常见于从事高强度运动的人群。
确诊肥厚型心肌病 (HCM) 的治疗措施旨在补偿左心室功能，消除功能障碍。肥厚型心肌病可通过使用活性β受体阻滞剂（例如维拉帕米、异搏定、非诺普汀）进行控制。强心剂（例如毒毛旋花苷、角糖苷）和萝芙木生物碱等抗心律失常药物（例如利莫丹、利眠宁和利尿剂）也有效。对于急性心肌病，建议进行心脏电刺激和外科手术。
限制型心肌病。这种类型的心肌病很少被诊断出来，可能是因为对该病的研究不足以及病程无症状。这种类型的心肌病会导致心肌松弛功能受损，收缩功能减弱，心肌由于内壁（心内膜）纤维变性而变得僵硬。这导致心脏左侧（心室）血流充盈不足。心室壁组织未发生结构性改变，未增厚，且未观察到心腔扩张。如果肥大性心肌病 (HCM) 伴有严重病变，例如淋巴瘤、血色素沉着症（组织中铁的病理性蓄积），则症状会更加明显，病情发展迅速。
限制型心肌病的诊断与其他类型的心肌病相似。主要的诊断方法是心脏超声扫描和心血管造影。X光检查显示心房显著增大，但心脏本身的形状和大小均未改变。心电图无法准确诊断此类心肌病，血清实验室检查是辅助检查，对于选择药物至关重要，但对诊断意义不大。
限制性心肌病通常没有明显体征。症状通常出现在疾病的晚期，或与其他病症同时出现。在明显症状中，可以区分以下几种：
- 稍有体力活动就会出现呼吸急促；
- 经常喉咙痛；
- 夜间阵发性呼吸困难；
- 浮肿;
- 腹水。
这种类型的心肌病治疗难度较大，治疗策略主要针对消除急性病理症状，后续治疗结果难以预测。限制型心肌病无症状，治疗始于疾病的最后阶段，此时药物治疗几乎无效。基础治疗主要解决以下问题：
- 尽量减少肺部超负荷；
- 心内压力降低；
- 激活收缩功能（泵血）；
- 最大限度地减少血流阻塞——血栓栓塞的风险。
这种心肌病的预后非常不利，统计数据显示，约50%的患者在确诊后两到三年内死亡。限制性心肌病进展迅速，舒张功能障碍迅速发展。强心苷、血管扩张剂和利尿剂是治疗的指征。及时药物治疗可以延长患者生命数年，心内膜切除术或瓣膜置换术也能缓解病情。然而，外科手术干预会增加死亡率。
各种类型和阶段的心肌病都很危险，因此早期诊断对治疗效果和疗效至关重要。如果心力衰竭无法通过治疗手段控制，则需要进行心脏移植。