急性白血病

急性白血病是由造血幹細胞惡性轉化為具有異常壽命的原始未分化細胞而形成的。

淋巴母細胞（ALL）或成髓細胞（AML）表現出異常的增殖能力，取代正常組織和髓造血細胞，誘導貧血，血小板減少，和粒細胞。作為一個在血液中，它們可以滲透各種器官和組織，包括肝，脾，淋巴結腫大，中樞神經系統，腎臟和性腺。

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急性白血病的症狀

通常在診斷確定之前幾天或幾週才開始出現疾病症狀。違反造血功能會導致最常見的症狀（貧血，感染，瘀傷和出血）。其他症狀和不適症狀（例如，蒼白，虛弱，不適，體重減輕，心動過速，胸痛）並且由貧血和高代謝症狀引起。儘管粒細胞減少可導致快速進展和潛在威脅生命的細菌感染的發展，但發熱原因通常不確定。出血多表現為瘀點，形成皮下出血，鼻腔出血，牙齦出血或月經不調。血尿和胃腸道出血不太常見。骨髓和骨膜浸潤可引起疼痛和關節痛，尤其是急性淋巴細胞白血病患兒。原發性中樞神經系統或白血病腦膜炎（由頭痛，噁心，煩躁，顱神經，痙攣性麻痺和視神經乳頭的腫脹表現）是罕見的。白血病細胞的髓外浸潤可導致淋巴結腫大，脾腫大，肝腫大leykemidam（部分高程在皮膚上或皮膚皮疹無瘙癢）。

急性白血病的診斷

首先，從檢查中進行一般臨床驗血和外周血塗片。血液中全血細胞減少和原始細胞的存在表明急性白血病。在白血球總數明顯減少的背景下，血液中的爆炸形式水平可以達到90％。儘管通常可以對外周血塗片作出診斷，但應進行骨髓檢查（抽吸或細針穿刺活檢）。骨髓中的爆發是從30％到95％。必要時嚴重全血細胞減少的鑑別診斷為是指這樣的條件如再生障礙性貧血，維生素B缺乏症₁₂和葉酸，病毒感染（如傳染性單核細胞增多），並在感染性疾病白血病響應（如肺結核），其可以在增加的形式體現爆炸形式的數量。

組織化學，細胞遺傳學研究，免疫和分子生物學研究有助於從急性髓性白血病或其他病理過程區分急性淋巴細胞白血病爆炸。進行關於特異於B細胞和T淋巴細胞的單克隆抗體，髓樣細胞流式細胞分析，它有助於在白血病的分化，這是治療的選擇的關鍵點。

在實驗室參數的其他變化可以包括高尿酸血症，高磷血症，高鉀血症或低鉀血症，轉氨酶升高或血清中，低血糖，缺氧乳酸脫氫酶。腰椎穿刺和患者中樞神經系統病變症狀進行頭部的CT掃描，B細胞急性淋巴細胞性白血病，高白細胞計數或高LDH。胸腔器官的放射攝影是在縱隔進行容積式教育時進行的，此外還可以進行計算機斷層掃描。通過磁共振成像，計算機斷層掃描，超聲等方法評估其他器官的脾臟損傷程度和白血病浸潤程度。

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治療急性白血病

治療的目標是達到完全緩解，包括臨床症狀的解決，血細胞數量的正常化，造血細胞的正常化，少於5％的爆發形式的數量以及消除白血病克隆。雖然治療急性淋巴細胞白血病和成髓細胞性白血病的基本原理相似，但化療方案不同。考慮到患者的臨床特徵和可用治療方案的綜合方法的需要需要參與經驗豐富的專家的治療。治療，尤其是在關鍵時期（如誘導緩解）應該在專門的醫療中心進行。

支持治療急性白血病

出血通常是血小板減少症的後果，通常在血小板輸注後消失。進行預防性血小板輸注時血小板減少量小於10,000 /μL; 在患有三重症狀包括發熱，患有粘膜炎化學療法後出現的血管內凝血的患者中，使用閾值水平小於20,000 /μl。在貧血症（血紅蛋白水平低於80g / l）時，製成紅細胞塊的輸注。

在患有中性粒細胞減少症和免疫抑制的患者中，存在嚴重的感染過程，其可以迅速進展而不顯示常見的臨床症狀。經過適當分析和製備培養物的患者具有或不具有的發熱和中性粒細胞計數低於500個/ mm是必要任命作用於革蘭氏陽性和革蘭氏陰性菌叢（例如，頭孢他啶，亞胺培南，西司他丁）一種廣譜抗生素。常常有真菌感染，特別是肺炎，並且他們的診斷很困難，所以如果抗生素治療在72小時內無效，應該規定經驗性抗真菌治療。患者需要耐火性肺炎考慮的可能性肺jiroveci（原卡氏肺囊蟲）或病毒感染，其必須執行支氣管鏡檢查，支氣管肺泡灌洗和適當的治療。常為經驗性治療，包括甲氧芐啶-磺胺甲噁唑（TMP-SMX），兩性黴素B和阿昔洛韋或其類似物，常與粒細胞輸注。粒細胞輸注可用於中性粒細胞減少症和革蘭氏陰性或其他嚴重敗血症的患者，但其作為預防藥物的有效性尚未得到證實。在藥物誘導免疫抑制和機會性感染風險的患者中，預防由P. Jiroveci引起的肺炎需要指定TMP-SMX。

治療開始時白血病細胞的快速裂解（尤其是急性淋巴細胞白血病）可引起高尿酸血症，高磷血症和高鉀血症（腫瘤溶解綜合徵）。預防這種綜合徵包括增加水合作用（每日攝入量增加2倍），鹼化尿液（pH 7-8）和監測電解質。高尿酸血症可以減少接收別嘌呤醇（黃嘌呤氧化酶的抑製劑）或rasburikazy（重組-binantnaya尿酸氧化酶）化療之前減少黃嘌呤轉化成尿酸。

心理支持可以幫助患者及其家屬克服疾病的衝擊和治療這種可能危及生命的疾病的困難。

預後急性白血病

治療是急性淋巴細胞性白血病和成髓細胞性白血病的真正目標，特別是在年輕患者中。在嬰兒和老年患者以及肝功能，腎功能受損，中樞神經系統損傷，骨髓增生異常或高白細胞增多（> 25 000 /μl）的患者中，預後不利。未接受治療的患者的生存期通常為3至6個月。預後因核型而異。