急性肝衰竭

肝病的臨床症狀沒有什麼不同品種：這種增加在車身尺寸方面，它的觸診，黃疸，中毒，一些痛點不允許我們判斷機體的功能狀態壓痛。然而，這些症狀可能是不存在的，和急性肝功能衰竭仍然是，而且只能是有針對性的實驗室和儀器的研究，其中許多在大多數常規臨床實驗室已變得唾手可得的幫助下設置。解決肝病病因學問題的一個實實在在的幫助是鑑別病毒性肝炎的標記，在過去的二十年中，其範圍已經顯著擴大。

[1], [2],

主要急性肝損傷

大多數肝功能衰竭 - 初級，內源性的，真正的（gepatargiya，hepatodystrophy） - 是急性肝功能衰竭的典型形式，是相當好，明確的臨床和實驗室的圖片。這種不足的形式是基於由於傳染性或毒性作用導致的正常肝臟元素的破壞或替換。由於肝細胞的急性或亞急性壞死，功能肝臟的重量急劇減少。在急性肝炎的情況下，這種變體被稱為暴發性急性暴發性肝衰竭。它通常伴隨著病毒性肝炎的惡性形式，迅速進行性肝硬化，中毒，腫瘤迅速導致患者死亡。

有10個基本的肝功能; 它們的不足表現為對各種代謝，VEO，膽汁形成和膽汁分泌的侵害，血液成分和性質的變化，增加的中毒和CNS損傷。

形態學上，死於肝病的屍體解剖通常涉及巨大而順從的壞死。

小型急性肝衰竭

低急性肝功能衰竭，或gepatodepressiya，兒童（中毒，腸道感染，肺炎，腦膜炎，敗血症等），許多嚴重的疾病觀察，但很少診斷。然而，屍檢已經死亡兒童的潛在疾病往往會發現“鵝”肝臟形態顯現的蛋白質和脂肪營養不良，至少 - tsentridolkovymi壞死。在這些患者中Gepatogennaya腦病為不存在或（更通常）在臨床圖片佔優勢潛在疾病的症狀，缺乏其它器官和系統的功能，這解釋了觀察到的毒性，意識障礙和神經活動。這種急性肝功能衰竭往往是OPA綜合徵的一部分，但其對身體的其他有毒缺氧效應量份額，作為一項規則，不考慮。在這種情況下的血液分析中，肝臟壓縮指標和肝血流分流占主導地位。

除了上面列出的那些外，還強調了急性肝功能不全的臨床和實驗室變體：休克，門靜脈和假（電解質）不足。

“休克”的肝臟，循環或急性肝功能衰竭，更多的時候外生性質，並通過血流動力學紊亂引起的 - 血流量，長時間缺血的集中化，以各種形式衝擊的自然發展。休克時，血液通過縮短的血管吻合路徑，繞過大部分肝細胞。延長的血液循環不良（超過1天）可發展為肝細胞損傷的，對水細胞質膜和酶tsentridolkovymi脂肪浸潤，壞死的滲透性的急劇增加。

在休克肝和腎的主要形態圖案是外觀tsentridolkovyh在肝臟壞死（顯著地增加在血液中的谷氨酸水平）和壞死，腎小管上皮細胞（減少腎功能的濃度），很少 - 或總焦距皮質壞死。患者中觀察到少尿，減少PKO，氮質血症增加對較高的速率繞過肝臟和急性肝功能衰竭的hepatodepressive綜合徵。

在顯影失敗門戶或門戶的肝功能衰竭（portosistemnayaentsefalopatiya，昏迷），由“關”的肝血由於伯或癌在終端階段肝硬化流或分流其上門脈高壓背景中所起的重要作用。在臨床上，這種急性肝功能衰竭，黃疸症狀通常不被腦病的現象，意識，震顫（帕金森氏病）的相對較淺的干擾為主。在昏迷期間，患者深深沉著地睡覺著人（催眠術）。

假性急性肝功能不全常與低鉀血症相關，加重肝功能下降。臨床上，它類似於以前的形式，此外，孩子有腸麻痺，加重中毒。血漿中鉀的水平下降到1.8-2.9mmol / l。可能的鹼中毒。在鹼中毒的背景下，氨毒性更強，因為它很容易穿透細胞。

急性肝功能不全的症狀

急性肝功能不全的主要臨床症狀。

神經心理障礙的增加：

• 故意顫抖，在年長的孩子中改變手寫，拍手震顫;
• 作為齒輪的肌肉剛度，高（最初）腱反射;
• 興奮，定向障礙，伴有逆行性失憶症的意識喪失，陣攣性驚厥。

1. 在隨後的“咖啡渣”類型中重複嘔吐。
2. 以皮疹形式出血綜合徵，以消耗性凝血障礙為背景的出血，凝血因子缺乏。
3. 黃疸是對嚴重形式的病毒性肝炎必需的症狀，並且通常其嚴重程度與中毒的嚴重程度相對應，但兒童越小表達黃疸越少。
4. 肝氣味是由甲硫氨酸代謝的侵犯和甲硫醇，甲硫氨酸亞砜的積累造成的。
5. 急性肝功能不全時，體溫通常顯著升高; 通常它對退熱藥的作用很不敏感，這是由於在肝組織的破壞中釋放大量的熱原。
6. 減少身體的大小，質量（可選症狀）。
7. 少尿伴尿素，肌酐，體液瀦留（由於違反激素代謝而導致繼發性醛固酮增多症）的濃度增加，亞急性 - 伴有水腫，腹水。

列出的症狀中，最重要的臨床意義是肝性腦病，其程度對應於急性肝功能不全的嚴重程度。NI Nisevich，VF Uchaikin（1982）區分了前兆階段，precoma和第二階段的昏迷。在一些作品中，preComa分為兩個子階段 - 前體和實際前體。

如果肝臟的病理過程延遲，由大量出血，細菌感染引起的肝外組分的作用會增加腦病的發生。腦病gepatogennoy的發病中起重要作用的腦水腫，其缺氧，酸中毒，曝光的發展，毒性代謝產物，腸道細菌內毒素及其代謝產物。

急性肝衰竭如何診斷？

澄清急性肝衰竭的診斷和嚴重程度應使用廣泛的實驗室指標，包括：

1. 凝血酶原指數降低（<30％甚至<10％），其他促凝血藥血濃度降低。
2. 血液檢查：白細胞增多，嗜中性粒細胞增多，ESR <2 mm / h。
3. 膽紅素濃度的增加主要是由於其間接的非結合部分。
4. 細胞質，線粒體，溶酶體酶的活性降低; 在肝性腦病的開始時，它急劇增加數十到數百倍，並且迅速（超過數小時）減少，有時達到正常。
5. 在大多數患者中觀察到無症狀，特別是在昏迷生長期間。
6. 40％的肝病營養不良患者出現嚴重的低血糖。
7. 鈉含量降低，滲透壓升高，末期代謝性酸中毒可被呼吸性鹼中毒所代替。

接受鑑別肝膽系統失敗的6個基本實驗室綜合徵：

1. 細胞溶解綜合徵;
2. 肝抑鬱綜合徵;
3. 間質炎症綜合徵;
4. 膽汁淤積綜合徵;
5. 門腔分流綜合徵，或“關閉”;
6. 再生和腫瘤生長綜合徵。

在急性肝功能不全定義中具有直接和高診斷價值的有肝抑鬱綜合徵和門腔分流綜合徵。以上列出的所有其他綜合徵反映了肝臟基質和實質（各種來源的）的失敗。然而，它們在實踐中的存在使得有可能將動態發展的腦病和血栓出血綜合徵與肝病理學的概率高度結合。

細胞溶解綜合徵由於肝細胞結構紊亂而發生，並且是診斷肝炎的主要因素。特徵在於細胞膜對細胞內物質特別是酶的滲透性增加。膜的滲透性增加促進細胞內酶向細胞外空間的“沖刷”，並隨後進入全身血流，這增加了它們在血液中的濃度。需要強調的是，典型情況下的細胞溶解並不等同於細胞壞死（在臨床實踐中使用術語“壞死”）。完全摧毀細胞停止產生酶，所以在大規模壞死的高度，它們在血液中的活動急劇下降。同時，細胞溶解指標是肝細胞直接損傷的主要指標。

細胞溶解的最常見和有信息的標記是測定轉氨酶活性（ALT，ACT等）。超過其標准上限的是中度或小型高發性血管病的1.5-5倍，高發性血管發育平均程度的6-10倍，在很大程度上超過10倍。急性肝功能衰竭的發展在血液中酶的活性（100倍或更多）及其迅速下降（有時達到正常）之前急劇顯著增加。

De Ritis係數（ACT / ALT> 1.0）的測定在一定程度上有助於確定肝臟損傷的深度（在標準中它等於0.9）。這是由於ACT是線粒體內的酶，ALT是細胞質的，即 位於肝細胞更接近外膜，並且如果後者受損，則更容易將其洗入血流中。

如果酶參數正常，對肝臟造成急性損傷，其慢性疾病惡化的可能性就不大。在肝臟抑制綜合徵的情況下，可以理解對肝細胞的功能（主要是合成）能力的壓迫和總生物化學活性的降低。

肝抑鬱綜合徵的標誌物是功能性（負荷）測試，合成和代謝功能的指標，功能性肝臟質量的測定。

運動試驗 - bromsulfaleinovaya（塔爾白試驗）和vofaverdinovaya（indotsianovaya） - 反映吸收-排泄肝功能，並且通常在慢性處理中使用在其中。

合成功能由血液中的濃度決定：

• 血液促凝血劑和抗凝血劑成分：纖維蛋白原，凝血酶原，proaccelerin，抗血友病因子（因子VII，VIII，IX，X）;
• 僅在肝臟合成的蛋白質：白蛋白，以及較少程度的纖連蛋白，補體，a） - 抗胰蛋白酶，血漿銅藍蛋白，假（假）膽鹼酯酶。

也使用放射性核素顯像或計算機斷層掃描確定功能肝臟的質量。

間質炎症綜合徵是由肝臟的間充質基質元素的損傷以及體液免疫指數的變化引起的。為了評估該綜合徵，使用以下樣品：沉積物反應，炎症急性期的球蛋白，觸珠蛋白和其他蛋白質的含量，以及結締組織交換產物。

沉積物樣品（timol和sulemic）反映了dysproteinemia的存在。Timolovaya樣本在肝硬化患者的輕中度病毒性肝炎的前5天內呈陽性，大部分（95％）皮下（閉塞）黃疸患者仍然正常。它反映了γ-球蛋白和其他大量急性期炎症蛋白C-反應蛋白-SRB）的血液水平的增加，並具有相對正常量的白蛋白。硫酸鹽測定法在遠期肝硬化，慢性肝炎加重和急性肝功能不全（高於1毫升）時具有最大價值; 它反映了白蛋白水平的顯著降低。

通常，急性肝炎球蛋白的含量增加，特別是IgM; 在慢性肝炎和肝硬化中，IgA的濃度也增加。血液IgA的急劇缺陷促進膽汁淤積形式的肝炎，藥物膽汁淤積（用於治療睾酮，黃體酮，aymalin等）的發展。進入膽汁的IgA缺乏會導致最小膽管發炎過程的不利進程，從而破壞膽汁膠束的形成。患者血液中觸珠蛋白，類粘蛋白和α2-巨球蛋白的水平在疾病的急性期增加。

在患有肝炎和肝硬化累加交換結締組織產品，羥脯氨酸和脯氨酸血液（膠原蛋白的代謝產物，反映過程纖維化）和原膠原-3肽（主要在肝臟中發現與在肝門束炎症改變，門靜脈週區相關）。最大程度上，它們的含量隨急性病毒性肝炎增加; 與病毒性肝炎的嚴重程度成比例，醣醛酸的醣醛酸排泄增加。

膽汁淤積綜合徵的特徵是膽汁分泌的原發性或繼發性紊亂。有黃疸和黃疸變異綜合徵。

經典黃疸型膽汁淤積症的特點是：

• 黃疸和瘙癢;
• 高膽紅素血症，主要是由於共軛形式（根據Endrashiku直接測試）;
• 酶活性的增加 - 膽汁淤積指標 - 鹼性磷酸酶（正常2-5單位），5-核苷酸酶，亮氨酸肽酶，
• 脂質含量的增加 - 膽汁酸，膽固醇，β-脂蛋白等。

在血液中確定膽汁酸，鹼性磷酸酶等的血濃度時，診斷黃疸膽汁淤積症是黃疸性膽汁淤積的表現。

肝臟分流指標。這些物質通常通過門靜脈系統從腸道進入肝臟，並在那裡失活。隨著血管腔內血液分流，它們出現活躍的循環。血漿中的濃度越高，分流越大。肝臟分流的標誌是：

• 氨及其衍生物;
• 苯酚;
• 氨基酸 - 酪氨酸，苯丙氨酸，色氨酸;
• 具有短鏈的脂肪酸。

通常，血液中的氨濃度高達70μmol/ l。可以用一定量的氯化銨進行樣品測試。氨對中樞神經系統有顯著的毒性作用，特別是在代謝性鹼中毒的背景下。

苯酚（血液中的正常濃度高達50μmol/ l）的特徵在於在腸源微生物的影響下在腸中產生對腦的顯著毒性作用。S.布魯納和同事認為。（1983）從事人造肝的研究工作，苯酚可被認為是一種高毒性物質，是一種很好的肝性腦病模型。

芳香氨基酸，變成酪胺和章魚胺，作為假神經遞質，從受體中取代多巴胺和去甲腎上腺素。芳香族氨基酸的拮抗劑在某種程度上是具有分支結構的氨基酸 - 亮氨酸，異亮氨酸，纈氨酸。後者在體內用於糖異生過程中，特別是在腦細胞中。正常情況下，纈氨酸+亮氨酸+異亮氨酸/苯丙氨酸+酪氨酸的比例= 3-3.5。肝肝功能衰竭通常<1.0。這種氨基酸譜被認為是並發性腦病的特徵。色氨酸形成吲哚和分散，這也有助於腦病。

脂肪酸具有短鏈 - 丁酸（丁酸 - C4），戊酸（戊酸 - C5），己酸（己酸 - C6），辛酸（辛酸 - C8） - 也對大腦，特別是丁酸和戊酸具有高毒性。

再生指標和腫瘤生長被認為是甲胎蛋白（AFP）血清。它的主要來源是肝細胞。AFP濃度越高（> 500 ng / ml），癌症（一種常見的膽管癌）的可能性就越大。將其增加至50-100 ng / ml可能表明肝硬化時觀察到急性肝炎和其他疾病，包括再生過程。在規範中，法新社實際上缺席。

治療急性肝衰竭

治療大面積急性肝功能不全（肝癌）的患者的基礎是致病療法，其中包括許多方向。

通過探頭或腸胃外進行昏迷高度患者的營養，其量為正常年齡要求的50-75％。由於碳水化合物（主要是葡萄糖）和30％的脂肪，能源需求滿足70％。與標準相比，蛋白質的量減少了一半。在出現嘔吐“咖啡渣”或胃出血的情況下，腸內營養被取消，並開始腸外營養。在這種情況下，理想的是使用具有支鏈氨基酸（纈氨酸，亮氨酸等）和較小的高的相對含量的氨基酸（“Geptamil”）的混合物 - 芳族氨基酸（苯丙氨酸，酪氨酸等）。計算蛋白質需要量時，每天不應超過1克/公斤。

在IT，血漿除去，血液濾過，氨基酸透析的幫助下提供解毒。Plasmapheresis或OPZ應大量進行 - 每天至少1.0-1.5 BCC。在腎功能不全的情況下（50-70％的肝昏迷患者），SCI與血液透析或氨基酸透析相結合。低流量血液濾過治療是一種治療嚴重中毒的現代方法，長期實施，直到達到效果。該程序可去除40-60升的超濾液，因此需要連續監測注射溶液的體積和組成。在治療開始時，使用2％碳酸氫鈉或林格溶液以及洗胃的方式使用高灌腸劑（例如灌腸）是很重要的。

JAG的日常體積為1.0-1.5FP。由於頻繁嘔吐可能導致DVO，進行音量校正。為了糾正代謝性酸中毒，第一天以2ml / kg的速率滴加4.2％碳酸氫鈉溶液，然後在CBS參數的控制下。當流體延遲時，使用利尿劑（lasix，甘露醇，veroshpiron）。

在70％的昏迷患者中觀察到DIC綜合徵和胃出血。為防止ICE在凝血酶譜（優選低分子量肝素，劑量為0.1-0.3ml，每日1-2次）的控制下以每天100-200U / kg的比率使用肝素。為了防止胃出血施加西咪替丁（5毫克/千克，一天3-4次），或法莫替丁（kvamatel）靜脈內，抗酸劑（Almagelum，fosfolyugel）的內部。隨著胃出血的發展，肝素劑量降至50單位/ kg或暫時取消並註射二茜酮，鈣製劑，維生素K，FFP，冷沉澱。

急性肝功能衰竭的治療Antiproteoliticheskoe提供kontrikala輸血（劑量為1-2千。IU /千克每天）或gordoksa，抑肽酶和在等效劑量分數靜脈內蛋白水解的其它抑製劑。

當腦水腫（在40％的患者觀察到的）給藥蛋白質製劑 - 10％白蛋白溶液，濃縮的等離子體，和利尿劑 - 速尿（每天最多3毫克/千克），甘露醇（1克每1kg體重兒靜脈乾物質滴水，嬰兒很少使用）。繼發性高的患者OPechN存在對於劑量為3-5毫克/（千克每天）至少7-10天賦予它們螺內酯，veroshpirona的基礎。有效地，以0.5-1.5mg /（kg /天）的劑量給藥地塞米松被噴射靜脈內分開。

通過逐滴多巴胺施用（2-5μg/ kg /分鐘）或多巴酚丁胺（2-5μg/ kg /分鐘）提供血液循環的穩定性; 在低血壓時，劑量增加至15μg/ kg /天或所用藥物與逐滴加入去甲腎上腺素（0.1-0.5μg/ kg /分鐘）組合。

抗炎治療急性肝衰竭

國內作者建議在潑尼松龍4-6 KGW技術的劑量5-10毫克/天的靜脈內施用短療程排除生物節律得到該效果（一般3-5天，或直至從昏迷兒童）。國外作者對引入潑尼松等患者進行保留。然而，應該記住的是，根據肝昏迷的患者病毒性肝炎發病機制的現代理論引起肝細胞的活性破壞是超免疫狀態autoaggression。因此，免疫抑製劑的任命是有道理的，當抗病毒抗體的所謂的“閱兵”，當在急性肝功能衰竭的血液，同時高度還有各種抗體與從患者的血液中抗原的同時消除（大三陽，乙肝表面抗原）乙肝病毒亞單位。

機械通氣和氧氣治療應提供對昏迷2患者呼吸的呼吸支持。

以20mg / kg每天），慶大霉素，劑量為每天6-10毫克/千克（4個劑量口服卡那黴素）：腸去污由氨基糖苷類的口服給藥實現。非腸道給藥抗生素是可能的。

鎮靜和抗驚厥藥物治療（伴有兒童焦慮和驚厥）是用尿液中排泄的藥物（seduxen）進行的，並在治療期間仔細滴定劑量。

解熱療法通常僅限於冷卻孩子身體的物理方法，因為鎮痛藥可以增強急性肝衰竭。

患有小型和其他形式的急性肝衰竭的患者接受基礎疾病治療。肝功能喪失或下降（最常見的是解毒，合成和膽汁排泄）得到補償：

• 替代療法的手段（如有必要，輸入FFP，白蛋白，凝血因子，維生素K）;
• 刺激蛋白質合成的藥物， - 導入的氨基酸混合物，蛋白同化激素，活化葡糖醛酸基（苯巴比妥），能量代謝（胰島素與葡萄糖和鉀ATP kokarboksilazu，磷酸吡哆醛等）的興奮劑;
• （flamin，山梨糖醇，木糖醇，硫酸鎂等）和解痙（無水療法）療法;
• 滅活氨（谷氨酸），苯酚和其它蛋白質衍生物交換（血漿，hemosorption），改善肝臟血流量（mikrotsirkulyanty，disaggregants，reoprotektory）和血液氧合（氧療法，糾正貧血和血紅蛋白的改進的氧結合能力）的。我們強調，在急性肝功能衰竭回收外源性物質（大多數的治療）的嚴重混亂，所以在治療這些患者需要嚴格的篩選致病藥物，防止多重用藥。

患有急性肝功能衰竭等疾病的兒童應至少6個月在兒科醫生和神經科醫生處觀察。通常任命6號表格為6-12個月或更長時間（取決於肝膽系統的功能狀態）。顯示了cholagogue資金，解痙藥，保肝藥，多種維生素製劑，令人垂涎的茶的課程。當您保存一個孩子的中樞神經系統紊亂長程療法進行，旨在改善新陳代謝和血液循環在大腦中，在某些情況下，開抗驚厥藥物治療顯示按摩，體操，和長期的時間段溫泉治療。在乙型肝炎病毒和/或乙型肝炎背景下出現的肝炎後，幾乎沒有慢性肝炎。然而，在未來6-12個月，這樣的孩子也需要一個省電模式，改善肝功能狀態，減少纖維化組織的手段，提高膽汁的分泌。

[3], [4], [5], [6], [7]