達比納 - 約翰遜綜合徵：原因，症狀，診斷，治療

杜賓 - 約翰遜綜合徵是一種慢性良性疾病，表現為不穩定的黃疸，主要是結合膽紅素和膽紅素尿的水平升高。它由一種常染色體隱性遺傳型遺傳，主要分佈在伊朗的猶太人中東。

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達賓 - 約翰遜綜合徵的原因

基礎杜賓 - 約翰遜綜合徵（慢性特發性家族性黃疸與肝細胞身份不明的顏料）是先天性缺陷紊亂的肝細胞的排泄功能（postmikrosomalnaya肝細胞性黃疸）。這種干擾膽紅素的排泄從肝細胞，從而導致血液返流引述膽紅素（共軛開發高膽紅素血症）。隨著膽紅素排泄的缺陷排泄bromsulfaleina有違規行為，玫瑰紅，holetsistograficheskih資金。膽汁酸的排泄不受損害。

達賓 - 約翰遜綜合徵的特徵是在肝細胞的細胞質中沉積了大量的深棕色色素。宏觀上，肝臟具有從藍綠色到幾乎黑色的顏色。色素的性質尚未最終確立。AF Bluger（1984）假定黑色素是其基礎。

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達賓 - 約翰遜綜合徵的症狀

這種疾病可能首先在妊娠期或出現服用口服避孕藥的背景下出現黃疸（這兩種情況都會導致肝臟的排泄功能惡化）。預測是有利的。

對於達賓 - 約翰遜綜合徵，以下表現是特徵性的：

• 該病是傳染的常染色體顯性方式;
• 更多的病人;
• 在出生至25歲期間發現了該疾病的第一個臨床症狀;
• 該病的主要症狀是慢性或間歇性黃疸，未明確表達;
• 黃疸伴有疲勞，噁心，食慾下降，有時伴有腹痛; 很少 - 通過無意的瘙癢;
• 由於共軛（直接）部分的主要增加，血液中膽紅素的含量增加到20-50μmol/ l（很少達到80-90μmol/ l）
• 觀察到膽紅素尿症; 尿色深;
• 大多數患者的肝臟沒有腫大，偶爾增加1-2厘米;
• 溴磺酚試驗以及放射性同位素肝臟學揭示了對肝臟排泄功能的急劇侵犯; 肝臟的其他功能測試沒有顯著改變;
• 膽道影像學檢查的特點是無對比度或遲發性，膽道及膀胱造影劑填充不足;
• 血液指標沒有變化;
• 肝細胞溶細胞綜合徵並不典型。

達賓 - 約翰遜綜合徵的病程是慢性的，有利的。這種疾病的加重與並發感染，身體過度緊張，心理壓力，酒精攝入量，合成代謝類固醇和手術有關。通常，達賓 - 約翰遜綜合徵由於膽石症的發展而變得複雜。