原发性硬化性胆管炎
最近審查：12.07.2025
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[ 原发性硬化性胆管炎的病因是什么？
病因不明。然而，原发性硬化性胆管炎 (PSC) 与炎症性肠病密切相关；约 5% 的患者患有溃疡性结肠炎，约 1% 患有克罗恩病。这种关联以及某些自身抗体（例如抗平滑肌抗体和核周抗中性粒细胞抗体 (pANCA)）的存在表明存在免疫介导机制。T 细胞似乎与胆管损伤有关，提示存在细胞免疫紊乱。家族史以及 HLA B8 和 HLA DR3 基因型人群的发病率较高（这通常与自身免疫性疾病相关）提示存在遗传易感性。未经证实的诱因（例如细菌感染或缺血性管道损伤）可能引发遗传易感人群发生原发性硬化性胆管炎。HIV 感染者的硬化性胆管炎可能是隐源性的或由巨细胞病毒引起。
原发性硬化性胆管炎的症状
诊断时的平均年龄为40岁；70%的患者为男性。该病通常起病缓慢，没有明显的临床症状，但会逐渐出现不适和瘙痒。黄疸通常在发病后期出现。10%-15%的患者在临床表现时会出现反复发作的右腹痛和发热，这可能是由于胆道细菌上行感染所致，以右侧疼痛为典型症状。患者也可能出现脂肪泻和脂溶性维生素缺乏的体征。持续的黄疸前兆是该病进展的特征。临床上大约三分之一的患者会出现胆结石和胆总管结石。一些患者在发病初期没有明显的症状，最初表现为肝肿大或肝硬化。疾病的终末期包括失代偿性肝硬化、门脉高压、腹水和肝功能衰竭。
尽管原发性硬化性胆管炎与炎症性肠病相关，但这两种疾病通常分开发生。溃疡性结肠炎可能在原发性硬化性胆管炎出现前数年出现，但通常与原发性硬化性胆管炎的较轻病程相关。无论原发性硬化性胆管炎是否接受肝移植，两种疾病的存在都会增加患结直肠癌的风险。同样，全结肠切除术也不会改变原发性硬化性胆管炎的病程。10%-15% 的原发性硬化性胆管炎患者会发展为胆管癌。
原发性硬化性胆管炎的诊断
如果患者出现不明原因的肝功能检查异常，则应怀疑原发性硬化性胆管炎；如果患者患有炎症性肠病，则应高度怀疑原发性硬化性胆管炎。肝胆汁淤积的生化异常是其典型特征，碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转移酶水平通常高于氨基转移酶水平。IgG和IgM水平通常升高，抗平滑肌抗体和pANCA检测通常呈阳性。抗线粒体抗体在原发性胆汁性肝硬化中呈阳性，但在原发性胆汁性肝硬化中呈阴性。
肝胆系统评估通常始于超声检查，以排除肝外胆管梗阻。原发性硬化性胆管炎的诊断需要识别肝内和肝外胆管的多处狭窄和扩张——这通过胆管造影术完成（超声检查只能提示其存在）。直接胆管造影术（例如内镜胆管造影术 (ERCP)）是“金标准”；然而，磁共振胰胆管造影术 (MRCP) 可提供更清晰的图像，并正在成为主要的替代性非侵入性诊断方法。通常无需肝活检即可确诊。如果因其他适应症而进行肝活检，则可发现胆管增生、胆管周围纤维化、炎症和胆管闭塞。随着病情进展，纤维化会从门管区扩散，最终导致胆汁性肝硬化。
使用 ERCP 和细胞学活检刷进行动态检查将有助于预测胆管癌的发展。
如何檢查？
原发性硬化性胆管炎的治疗
部分患者尽管病情进展缓慢，但可能数年无症状，从确诊到发展为肝功能衰竭的时间间隔可达12年左右。
无症状病程通常仅需观察和监测（例如每年两次体检和肝功能检查）。熊去氧胆酸可减轻皮肤瘙痒并改善生化指标。慢性胆汁淤积和肝硬化需要治疗。对于复发性细菌性胆管炎，应根据指征进行抗菌治疗和内镜胆管造影（ERCP）。
原发性硬化性胆管炎的预后
如果发现明显狭窄（约20%），需行内镜扩张术缓解症状，并进行细胞学检查排除肿瘤。任何感染（如隐孢子虫病、巨细胞病毒）均应治疗。
肝移植是提高特发性原发性硬化性胆管炎生存率的唯一治疗方法，并可治愈该病。复发性细菌性胆管炎或终末期肝病并发症，例如严重腹水、门体性脑病、食管静脉曲张出血，均是肝移植的指征。