原發性硬化性膽管炎
最近審查：23.04.2024
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[什麼原因導致硬化性膽管炎？
原因不明。然而，原發性硬化性膽管炎（PSC）與炎症性腸病密切相關; 約5％的患者患有潰瘍性結腸炎，約1％患有克羅恩氏病。這種關聯和某些自身抗體[例如抗平滑肌和核週抗中性粒細胞抗體（pANCA）]的存在提示了免疫調節機制。顯然，T淋巴細胞參與了膽管的損傷，這表明免疫細胞連接受到侵害。遺傳易感性表現為家族史，HLA B8和HLA DR3患者的發病率較高，常與自身免疫性疾病相關。未經證實的觸發因素（如細菌感染或缺血導管損傷）可能導致遺傳易感患者發生原發性硬化性膽管炎。HIV感染患者的硬化性膽管炎可能是隱源性的或由鉅細胞病毒引起。
原發性硬化性膽管炎的症狀
診斷的平均年齡為40歲; 70％的患者是男性。該疾病的發作通常是漸進的，沒有明顯的臨床症狀，伴有進行性不適和皮膚瘙癢。通常情況下，黃疸會在以後發展。在腹部和發燒的右半疼痛反复發作，可能是由於膽道上行細菌感染的患者中10-15％是觀察到疾病，典型的臨床表現在他的右手邊的痛苦。可能存在脂肪和脂溶性維生素缺乏的跡象。持續的黃疸預兆表徵疾病的進展。臨床上通常在約三分之一的患者中形成膽結石和膽總管結石。在一些患者中，該疾病長期無症狀，首先表現為肝腫大或肝硬化。該疾病的末期包括失代償性肝硬化，門靜脈高壓症，腹水和肝功能衰竭。
儘管原發性硬化性膽管炎與炎症性腸病相關，但這兩種疾病通常分開發生。潰瘍性結腸炎可能在原發性硬化性膽管炎發生幾年前出現，但通常其更輕鬆的病程與原發性硬化性膽管炎有關。無論是否在原發性硬化性膽管炎中進行肝移植，兩種疾病的存在都會增加發生結腸直腸癌的風險。同樣，全結腸切除術不會改變原發性硬化性膽管炎的病程。10-15％的原發性硬化性膽管炎患者出現膽管癌。
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原發性硬化性膽管炎的診斷
原發性硬化性膽管炎患者在功能性肝試驗中有不明原因的改變; 如果患者患有炎症性腸病，則會增加原發性硬化性膽管炎的懷疑。典型的肝臟膽汁淤積的生化障礙特徵，鹼性磷酸酶和γ-谷氨酰轉移酶的水平通常比轉氨酶水平顯著增加。IgG和IgM水平通常升高，抗平滑肌抗體和pANCA的測試通常是陽性的。對原發性膽汁性肝硬化陽性的抗線粒體抗體的檢測為陰性。
肝膽系統的檢查通常以超聲開始排除肝外膽道梗阻。原發性硬化性膽管炎的診斷需要檢測涉及肝內膽管和肝外膽管的多條狹窄和擴展 - 為此目的進行膽管造影（超聲只能假定其存在）。直接膽道造影（如ERCP）是“金標準”; 然而，磁共振胰膽管造影術（MZHPG）提供了更好的圖像，並成為主要的替代無創診斷方法。為了驗證肝活檢的診斷，通常不需要。如果根據其他適應證進行活檢，則會顯示膽管增生，膽管周圍纖維化，炎症和膽管閉塞。在疾病進展的情況下，纖維化從門區擴散並最終導致肝膽汁性肝硬化。
使用ERCP和細胞學活檢刷進行動態檢查將有助於預測膽管癌的發展。
如何檢查？
治療 原發性硬化性膽管炎
在一些患者中，儘管進行性改變，但該疾病可能無症狀多年。從診斷的確認到發展為肝衰竭的時間間隔可能是大約12年。
無症狀的血流通常只需要觀察和監測（例如，每年2次體檢和功能性肝臟檢查）。熊去氧膽酸的使用可以減少瘙癢並改善生物化學標記。慢性膽汁淤積和肝硬化需要治療。對於復發性細菌性膽管炎，根據適應症進行抗菌治療和ERCP。
原發性硬化性膽管炎的預後
如果檢測到顯性狹窄（大約20％），則需要內鏡擴張以減輕症狀並進行細胞學研究以排除腫瘤。任何感染（例如隱孢子蟲病，鉅細胞病毒）都是可治療的。
肝移植是增加特發性原發性硬化性膽管炎生命期的唯一治療方法 - 可導致治愈。膽管炎或復發性細菌並發症終末期肝臟疾病，如嚴重的腹水，門體性腦病，食管靜脈曲張破裂出血是肝移植的適應症。