肝脾肿大：它是什么，如何治疗？
最近審查：05.07.2025
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肝脏（拉丁语：hepar）和脾脏（希腊语：splen）等内脏器官同时出现病理性肿大，医学上定义为肝脾肿大。在ICD-10的症状和体征部分，其代码为R16.2。
流行病學
肝脾肿大不是一种疾病类型，而是一种症状，通常没有关于症状表现的官方统计数据，但可以在个别临床研究中记录。
因此，已知约30%的病例脾脏肿大是由肝肿大引起的；单核细胞增多症的病例中，30%-50%会出现肝脾肿大；伤寒的病例中，三分之一的患者会出现肝脏肿大、严重黄疸，以及程度较轻的脾脏肿大。急性甲型肝炎中，超过65%的患者仅有肝脏肿大，而肝脾综合征的发病率不超过15%-18%。[ 1 ]
据世界卫生组织介绍，儿童慢性肝脾肿大在撒哈拉以南非洲农村地区很常见，导致这种疾病的两种最常见感染是疟疾和血吸虫病。
原因 肝脾肿大
多种疾病可导致肝脾肿大综合征，也称为肝脾（来自拉丁语 lienem – 脾脏）。
首先，肝脏和脾脏肿大的原因与影响它们的肝病和全身感染有关。
这是甲型肝炎（A、B、C、D、E型肝炎）引起的肝脾肿大，已知其病因是病毒。病毒DNA复制和人体对其抗原的免疫反应会损伤肝脏细胞。
单核细胞增多症引起的肝脾肿大与IV型疱疹病毒（EB病毒）对脾脏巨噬细胞和肝脏库普弗细胞的损伤有关。在这种情况下，淋巴结肿大（通常是全身性的）——血液中淋巴细胞水平显著升高——以及脾脏和肝脏的炎性水肿，医生将其定义为长期淋巴结肿大、肝脾肿大伴淋巴细胞绝对增多。
感染 V 型疱疹病毒（巨细胞病毒）也会导致肝脏发炎并随后出现肝脾肿大；尤其是因巨细胞病毒感染引起的肺炎会导致肝脾肿大。
腺病毒感染可能导致肝脾肿大，腺病毒感染会导致呼吸系统急性炎症，而F40-41血清型腺病毒感染则会导致胃肠炎（尤其是在儿童中）。发病机制与DNA腺病毒能够穿透淋巴结和全身血液，从而引起中毒有关。阅读 -腺病毒感染的症状。
肝脾肿大是沙门氏菌病（感染肠道细菌沙门氏菌时）的晚期症状之一；感染血吸虫科蠕虫并发展为血吸虫病时；肝包虫病、内脏型利什曼病或华支睾吸虫病患者。
肝脾肿大几乎总是伴有疟疾，其病原体是疟原虫（Plasmodium malariae）。传染病专家解释其发病机制是疟原虫感染红细胞，并随血液进入肝脏，并在肝脏细胞内繁殖。然而，肝脏和脾脏的疼痛性肿大始于红细胞期。这种疾病（通常是慢性的，有复发性）可伴有周期性发热、肝脾肿大、恶心和呕吐；由于红细胞死亡（溶血），患者可能出现皮肤黄染。[ 2 ]
伤寒所致的肝脾肿大也是由于伤寒沙门氏菌经血源播散，侵袭局部淋巴结、肝脏和脾脏细胞，引起血液循环中单核细胞局灶性浸润，器官组织中形成伤寒肉芽肿及其炎性增生所致。
结核病（急性播散性）中肝脾肿大是如何发生的，在出版物中有详细描述：
而慢性酒精中毒或严重中毒则会导致中毒性肝硬化和肝脾肿大。
许多血液病都会导致肝脏和脾脏肿大。超过70%的白血病患者会出现淋巴结肿大和肝脾肿大，其中包括急性白血病（淋巴细胞白血病）。当白血病细胞（突变的未成熟白细胞（原始细胞））侵入并积聚在淋巴结、肝脏和脾脏中时，就会出现淋巴结肿大和肝脾肿大。
当脾脏和肝脏中积聚的骨髓髓系细胞（髓母细胞）进入血液时，可出现慢性粒细胞白血病或慢性粒细胞白血病伴肝脾肿大。然而，正如专家所述，这种疾病最常见的症状是脾脏肿大，即脾肿大。[ 3 ]
肝脾肿大常伴有贫血，主要见于镰状细胞贫血和恶性贫血，儿童则见于先天性溶血性贫血和地中海贫血。黄疸和肝脾肿大（或肝脾实质内形成多个结节）是溶血性贫血的特征，通常与肝脏疾病相似。[ 4 ]
医生不排除因严重心脏疾病引起的心力衰竭，伴有心脏结构病理改变、循环障碍和缺血而出现肝脾肿大的可能。
急性胰腺炎重症病例（伴有脾静脉狭窄和/或同时出现脾脏急性炎症）可能出现脾脏暂时性肿大（暂时性脾肿大）。但胰腺炎和肝脾肿大可见于反应性胰腺炎患者，以及罕见的自身免疫性胰腺炎患者。
風險因素
肝胆系统慢性疾病以及上述所有疾病和病理都是肝脾肿大综合征的危险因素。专家指出，辐射暴露、酒精依赖和免疫力下降等因素不仅在获得性免疫缺陷综合征中，甚至在妊娠期间也存在风险。
由于生理性免疫抑制会增加孕妇感染的风险，因此妊娠期间更容易发生感染相关的肝脾肿大。此外，在某些情况下，妊娠会导致肝门静脉血流部分阻塞，导致门静脉压力升高（即门静脉高压），并伴有肝脾综合征。
症狀 肝脾肿大
在导致肝脾肿大或伴有肝脾综合症的疾病的临床表现中，其首发症状 - 右侧季肋部持续沉重感、触诊疼痛、体重减轻、虚弱发作 - 不会立即出现。
此外，在第一阶段 - 器官轻度肿大 - 血液测试可能会显示血红蛋白和白细胞减少。
随着肝脏（20-40 毫米）和脾脏（10-20 毫米）进一步增大，可观察到中度肝脾肿大，随后出现明显的肝脾肿大，其中肝脏增大超过 40 毫米，脾脏增大 20 毫米。
并根据此情况，可能出现以下症状：右上腹痛；恶心、呕吐和腹胀；消化不良；皮肤干燥苍白；肝病和淀粉样变性患者可能出现黄疸伴瘙痒；肌肉和关节疼痛；淋巴结肿大。部分病例可能出现左腹部疼痛和高热。
肝脾肿大和门静脉高压症在病因上相互关联，并可能与肝炎、肝硬化、先天性纤维化、肝脏肿瘤、寄生虫感染以及亚白血病性骨髓病（骨髓纤维化）有关。[ 5 ] 门静脉高压症的早期症状通常以门静脉和脾静脉受损为特征。更多信息，请参阅“门静脉高压症 - 症状”。
通常，在相同的疾病中，在门静脉高压和肝脏闭塞性血栓形成（布德-加氏综合征）的背景下，会观察到肝脾肿大和腹水（腹腔内积液）。
肝脾肿大和血小板减少（血液中血小板计数低）是脾脏功能亢进（脾功能亢进）的征兆，伴有血小板破坏。这种情况最常发生在肝硬化患者中。更多信息，请参阅血小板减少和血小板功能障碍
黑便（伴有肝脾肿大的黑便）是新生儿先天性肝纤维化和酪氨酸血症的特征。
在遗传决定的Omenn综合征和原发性免疫缺陷病中，婴儿会出现全身性剥脱性皮炎伴红皮病、淋巴结肿大、脱发和肝脾肿大等症状。
如果新生儿的肝脏和脾脏肿大（伴有压实），并伴有局部脱发、斑结节性皮疹（包括粘膜上的皮疹）、骨骼管状骨的变形，则表明存在先天性梅毒。
在年龄较大的儿童中，肝脾综合征和脱发可能是自身免疫性肝炎的临床表现之一。而在成人中，这种症状的组合通常出现在结节病等自身免疫性疾病中。
儿童肝脾肿大
儿童肝脾肿大比成人更常见。儿童时期，肝脏和脾脏肿大可能与肝炎和上述感染有关。因此，皮肤和黏膜充血以及肝脾肿大是风疹病毒引起的传染性风疹或先天性梅毒（先天性梅毒）的特征。
肝脾综合征可见于急性白血病、先天性肝纤维化和门静脉血栓形成、遗传性球形红细胞增多症（Minkowski-Chauffard病）和遗传性家族性出血性血管瘤病。
新生儿溶血病、胆管发育不全（阿拉吉欧综合征）、遗传性脑苷脂沉积症（葡萄糖脑苷脂酶基因突变）——戈谢病以及遗传性鞘脂沉积症（尼曼-匹克病）的症状之一是新生儿和1岁以内的儿童出现肝脾肿大。另请参阅——儿童肝肿大[ 6 ], [ 7 ]
儿童结缔组织发育不良伴肝脾肿大的遗传性综合征可能由自身免疫性结缔组织混合疾病引起，患者体内会产生针对U1核糖核蛋白（U1-RNP）的抗体。该疾病表现为系统性红斑狼疮、硬皮病和多发性肌炎的典型症状。
肝脾肿大综合征发生在患有先天性（编码某些酶的基因遗传突变）碳水化合物代谢障碍的儿童中，即粘多糖病，这是一种溶酶体贮积症，在本例中是指糖胺聚糖（粘多糖）的积聚。这些疾病包括：
- Hurler综合征（Hurler-Scheie）或粘多糖贮积症，I型；
- Sanfilippo综合征-粘多糖贮积症3型；
- Maroteaux-Lamy综合征-粘多糖贮积症VI型；
- Sly综合征-粘多糖贮积症VII型。
在婴儿和幼儿中，肝脏和脾脏肿大（伴有间歇性发热）可能是由酪氨酸血症引起的，这是一种先天性代谢错误，其中各种基因的遗传突变阻止了氨基酸酪氨酸的分解代谢。
肝脾肿大和血小板减少这两种严重症状出现在患有T细胞非霍奇金淋巴瘤和一些其他恶性肿瘤、淋巴结血管滤泡增生（Castleman病）的成年患者中，以及患有遗传性尼曼匹克病和心肌疾病（扩张型心肌病）的儿童中。
並發症和後果
出血、便血和呕血、功能性肝功能衰竭和肝性脑病（严重情况下伴有细胞毒性脑水肿）被认为是肝脾肿大综合征最常见的并发症和后果。
診斷 肝脾肿大
除了对肝脏和脾脏进行触诊和叩诊检查、完整的病史（包括家庭成员）和患者主诉外，导致肝脾肿大的疾病的诊断还包括广泛的实验室和仪器研究。
需要进行以下测试：一般临床和生化血液测试，用于检测血液中的胆红素含量；血清总蛋白、白蛋白、C反应蛋白、氨基转移酶、碱性磷酸酶和铁的水平；血液凝固；检测IgM和IgG抗体（针对肝炎病毒、LSP、LKM等）的存在 - 即所谓的肝功能血液测试。测定血浆中某些酶的活性。进行一般尿液测试以及联合程序 - 检测肠道细菌和蠕虫。可能需要对肝脏、淋巴结或骨髓进行抽吸活检。
仪器诊断主要包括脾脏和肝脏超声检查以及肝血管多普勒成像。但比超声检查更有价值的是肝脾肿大的CT图像，可通过腹腔增强CT扫描、脾脏和肝脏CT扫描和闪烁显像进行可视化。[ 8 ]
在这种情况下，可能会检测到肝脾肿大，肝脏弥漫性改变和胰腺的反应性改变。在大多数情况下，肝硬化、自身免疫性肝炎和脂肪肝患者都存在肝脾肿大和肝脏弥漫性改变。经常观察到肝脏和脾脏的形态学改变，例如疏松结缔组织细胞（组织细胞）增生，肝细胞死亡和纤维化。
鉴别诊断有助于确定肝脾肿大的真正原因。[ 9 ]
預防
肝脾肿大的病因多种多样，因此并非总能预防。而预防肝脾综合征，首先要对抗肝脾疾病的病因。
預測
肝脾肿大的具体结果和预后取决于许多因素，包括其病因、严重程度和治疗。