肝脾腫大：它是什麼，如何治療？
最近審查：22.11.2021
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內臟器官（如肝臟（拉丁語為 hepar）和脾臟（希臘語為 splen））大小同時出現病理性增加在醫學上被定義為肝脾腫大。在ICD-10的症狀和體徵部分，其代碼為R16.2。
流行病學
肝脾腫大不是病理學形式，而是指症狀，通常沒有官方對症狀表現的統計，但可以在單獨的臨床研究中記錄。
因此，眾所周知，在大約30%的情況下，脾腫大是由肝腫大引起的；對於單核細胞增多症，在 30-50% 的病例中觀察到肝脾腫大，對於傷寒，在三分之一的患者中觀察到肝臟腫大並伴有嚴重的黃疸以及較小程度的脾腫大。在超過65%的急性甲肝患者中，只有肝臟腫大，而肝腎綜合徵的發生率不超過15-18%。 [1]
據世界衛生組織稱，兒童慢性肝脾腫大在撒哈拉以南非洲的農村地區很普遍，導致這種情況的兩種最常見的感染是瘧疾和血吸蟲病。
原因 肝脾腫大
多種疾病可引起肝脾腫大綜合徵，也稱為hepatolienal（來自拉丁文lienem - 脾）。
首先，肝脾腫大的原因與影響它們的嗜肝性和全身性感染有關。
這是甲型、乙型、丙型、丁型和戊型肝炎中 的肝脾腫大， 已知是病毒起源的。病毒 DNA 的複制和機體對其抗原的免疫反應導致肝臟肝細胞失效。
單核細胞增多症中的肝脾腫大與 IV 型皰疹病毒（愛潑斯坦-巴爾病毒）對脾臟巨噬細胞和庫普弗肝細胞的損傷有關。同時，淋巴結增加（通常是全身性的）-血液中淋巴細胞水平顯著增加-脾臟和肝臟炎症性水腫，醫生將其定義為淋巴結病延長，肝脾腫大與絕對淋巴細胞增多症。
當感染單純皰疹病毒 V 型 - 鉅細胞病毒時，也可能發生肝臟炎症和隨後的肝脾腫大；尤其是在鉅細胞病毒感染引起的肺炎中會出現肝脾腫大 。
腺病毒感染可能導致肝脾腫大，導致呼吸系統急性炎症和血清型 F40-41 - 腺病毒性胃腸炎（尤其是兒童）。發病機制與 DNA 腺病毒滲入淋巴結和體循環，引起中毒的能力有關。閱讀 - 腺病毒感染的症狀。
作為晚期症狀之一，觀察到肝脾腫大與沙門氏菌病（當感染腸道細菌沙門氏菌時）；當感染血吸蟲科的蠕蟲並發展為 血吸蟲病時；患有 肝包蟲病，內臟形式的 利甚曼病，患有後睾丸病的患者 。
肝脾腫大幾乎總是發生在瘧疾中，瘧疾的病原體是瘧原蟲。傳染病專家通過以下事實解釋了發展機制：瘧原蟲感染紅細胞並隨著血流進入肝臟，並在其細胞中繁殖。然而，肝臟和脾臟的疼痛性腫大始於紅細胞期。對於這種疾病（通常是慢性的，會復發），會出現週期性發熱並伴有肝脾腫大、噁心和嘔吐；由於紅細胞死亡（溶血），可能會觀察到皮膚發黃。 [2]
傷寒中的肝脾腫大也是由傷寒沙門氏菌經血行播散影響區域淋巴結、肝和脾細胞引起的，導致血液中循環的單個核細胞局灶性浸潤，在器官組織中形成傷寒肉芽腫並使其炎症生長。.
肺結核（急性播散型）肝脾腫大如何發生，詳見出版物：
並伴有慢性酒精中毒或嚴重中毒，發生中毒性肝硬化和肝脾腫大。
許多血液系統疾病導致肝臟和脾臟的增加。70%以上的患者有淋巴結腫大和肝脾腫大並伴有白血病，包括急性白血病（淋巴細胞白血病），此時白血病細胞——突變的未成熟白細胞（原始細胞）——進入並在淋巴結、肝臟和脾臟中積聚。
當積累的骨髓髓細胞（成髓細胞）隨著血流在脾和肝臟中積累時，觀察到慢性粒細胞白血病或慢性粒細胞白血病和肝脾腫大。但是，據專家介紹，對於這種疾病，脾臟最常腫大 - 脾腫大。 [3]
肝脾腫大發展為貧血，主要是鐮狀細胞和惡性貧血，兒童患有先天性溶血性貧血和地中海貧血。黃疸和肝脾腫大（或肝脾實質形成許多結節）是溶血性貧血的特徵，常與肝病相似。 [4]
醫生不排除肝脾腫大引起的嚴重心臟疾病引起的心臟結構病理改變、循環障礙和缺血引起的心力衰竭。
在嚴重的急性胰腺炎病例中可能會出現暫時性脾腫大（暫時性脾腫大） - 伴有脾靜脈狹窄和/或同時發生的脾臟急性炎症。但是胰腺炎和肝脾腫大可以在患有胰腺反應性炎症及其罕見形式 - 自身免疫性的患者中觀察到。
風險因素
肝膽系統慢性疾病以及上述所有疾病和病理都是發生肝脾腫大綜合徵的危險因素。專家包括暴露於輻射、酒精依賴和對這些因素的免疫力下降——不僅在獲得性免疫缺陷綜合徵中，甚至在懷孕期間也是如此。
懷孕期間感染相關的肝脾腫大可能更容易發生，因為生理性免疫抑制使孕婦感染的風險增加。此外，在某些情況下，懷孕會導致肝臟門靜脈血流部分阻塞，其中壓力增加 - 門脈高壓 - 與肝腎綜合徵相結合。
症狀 肝脾腫大
在導致肝臟和脾臟增加或伴有肝腎綜合徵的疾病的臨床表現中，它的第一個跡象 - 右側脅部持續感覺沉重，觸診疼痛，體重減輕，虛弱發作 - 做不會立即出現。
此外，在第一階段 - 器官輕度增大 - 血液檢查可能顯示血紅蛋白和白細胞減少。
隨著肝臟（增加 20-40 毫米）和脾臟（增加 10-20 毫米）的進一步增大，注意到中度肝脾腫大，然後 - 嚴重的、顯著的肝脾腫大，其中肝臟的大小增加超過 40 毫米，和脾臟 - 20 毫米。
並據此出現右上角腹痛等症狀；噁心、嘔吐和腹脹；消化不良疾病; 皮膚乾燥和蒼白，以及肝病和澱粉樣變性 - 黃疸 皮膚發癢; 肌肉和關節疼痛；淋巴結腫大。在某些情況下，可能會出現左側脅痛和體溫過高。
病因相關的肝脾腫大和門靜脈高壓症，其發展為肝炎、肝硬化、先天性纖維化、腫瘤和肝臟寄生蟲感染，以及亞白血病骨髓病（骨髓纖維化）。 [5] 門脈高壓症狀的早期發作通常與門靜脈和脾靜脈的病變有關。材料中的更多信息 - 門脈高壓 - 症狀。
通常在門脈高壓和閉塞性肝血栓形成（Budd-Chiari 綜合徵）的背景下出現相同的疾病，觀察到肝脾腫大和腹水 - 腹腔積液。
肝脾腫大和血小板減少症（血液中血小板水平低）是脾臟功能活動增加（脾功能亢進）的標誌，這些血細胞被破壞。這種情況最常發生在肝硬化患者身上。有關更多信息，請參閱 - 血小板減少症和血小板功能障礙
黑色糞便 - 存在肝脾腫大的黑糞 - 是新生兒先天性肝纖維化和酪氨酸血症的特徵。
在遺傳決定的 Omenn 綜合徵和原發性免疫缺陷病中觀察到嬰兒出現症狀，例如全身性剝脫性皮炎伴紅皮病、淋巴結腫大、脫髮和肝脾腫大 。
如果新生兒肝脾腫大（壓實）伴有斑禿、斑結節性皮疹（包括粘膜）、骨骼長骨變形，則這是先天性梅毒的證據。
在年齡較大的兒童中，肝腎綜合徵和脫髮可能是自身免疫性肝炎臨床表現的一部分。在成年人中，這種症狀組合會出現在自身免疫性疾病中，例如結節病。
兒童肝脾腫大
肝脾腫大在兒童中比成人更常見。在兒童時期，肝臟和脾臟腫大可能與肝炎和上述感染有關。因此，皮膚和粘膜充血、肝脾腫大是風疹病毒引起的傳染性風疹的特徵，或先天性梅毒-先天性梅毒。
在急性白血病、先天性肝纖維化 和門靜脈血栓形成、 遺傳性球形紅細胞增多症（Minkowski-Shoffard 病）、遺傳性家族性出血性血管瘤病中註意到肝腎綜合徵的發展 。
新生兒溶血病的症狀之一， 導管發育不全（Alagille 綜合徵），遺傳性腦苷脂病（葡萄糖腦苷脂酶基因突變）- 戈謝病，以及肝脾腫大（尼曼-皮克病）是新生兒和一歲兒童的肝脾腫大的生活。另請閱讀- 兒童肝腫大 [6]， [7]
兒童肝脾腫大結締組織發育不良遺傳綜合徵可由自身免疫源性結締組織混合疾病 引起 ，其中身體產生針對核糖核蛋白 U1 (U1-RNP) 的抗體。該疾病表現為系統性紅斑狼瘡、硬皮病和多發性肌炎的特徵性症狀。
肝脾腫大綜合徵的發展發生在患有先天性（編碼某些酶的基因的遺傳突變）碳水化合物代謝障礙的兒童身上 - 粘多醣症，這是溶酶體貯積病，在這種情況下 - 糖胺聚醣（粘多醣）的積累。這些疾病包括：
- 蘋果酒 Gurler (Gurler-Sheye) 或 粘多醣貯積症，I 型；
- Sanfilippo 綜合徵 - 3 型粘多醣貯積症；
- Maroto-Lamy 綜合徵 - VI 型粘多醣貯積症；
- Sly 綜合徵 - VII 型粘多醣貯積症。
在嬰兒和幼兒中，酪氨酸血症可能導致肝臟和脾臟腫大（伴有周期性發熱），這是一種先天性代謝紊亂，由於各種基因的遺傳突變，氨基酸酪氨酸的分解代謝是不可能的。
肝脾腫大和血小板減少等兩種嚴重症狀發生在患有 T 細胞非霍奇金淋巴瘤和某些其他惡性腫瘤、淋巴結血管濾泡增生（Castleman 病）以及遺傳性尼曼-皮克病兒童的成年患者中與心肌病 - 擴張型心肌病一樣。
並發症和後果
出血、糞便和嘔吐物中帶血、功能性肝功能衰竭和 肝性腦病 （在嚴重的情況下，伴有細胞毒性腦水腫）被認為是與肝脾腫大綜合徵相關的最常見並發症和後果。
診斷 肝脾腫大
除了肝臟和脾臟的觸診和叩診檢查、完整的病史（包括家庭成員）和患者的主訴之外，導致肝脾腫大的疾病的診斷還包括廣泛的實驗室和儀器研究。
所需的測試如：一般臨床和生化血液測試，用於血液中膽紅素的含量；血清總蛋白、白蛋白、C 反應蛋白、氨基轉移酶、鹼性磷酸酶、鐵水平；用於凝血；對於 IgM 和 IgG 抗體（針對肝炎病毒、LSP、LKM 等）的存在 - 所謂 的肝功能檢查血液檢查。測定血漿中某些酶的活性。進行一般的尿檢以及共同程序 - 以識別腸道細菌和蠕蟲。可能需要對肝臟、淋巴結或骨髓進行抽吸 活檢。
進行儀器診斷，特別是脾臟和肝臟的超聲檢查，肝臟血管的多普勒超聲檢查。但比超聲更具信息性的是肝脾腫大的 CT 圖片，通過腹腔計算機斷層掃描與對比、CT 和脾臟和肝臟的閃爍掃描顯示。 [8]
在這種情況下，可以檢測到肝脾腫大、肝臟的瀰漫性變化和胰腺的反應性變化。大多數情況下，肝硬化、自身免疫性肝炎和脂肪性脂肪變性患者有肝脾腫大和 瀰漫性肝臟改變。經常觀察到肝臟和脾臟的形態變化，如疏鬆結締組織（組織細胞）細胞增生、肝細胞死亡和纖維化。
鑑別診斷有助於確定肝脾腫大的真正原因。 [9]
預防
肝脾腫大的原因多種多樣，因此可能並不總是可以預防。而預防肝腎綜合徵，首先要與肝脾疾病的病因作鬥爭。
預測
肝脾腫大的具體結果和預後取決於許多因素，包括其病因、嚴重程度和治療。