澱粉樣變性

澱粉樣變性是蛋白質代謝的侵犯，伴隨著特定蛋白質 - 多醣複合物（澱粉樣蛋白）在組織中的形成以及許多器官和系統的失敗。

ICD-10代碼

• E85澱粉樣變性。
• E85.0遺傳性家族性澱粉樣變性，無神經病變。
• E85.1神經性遺傳性家族性澱粉樣變性。
• E85.2遺傳性家族澱粉樣變性，未詳細說明。
• E85.3繼發性系統性澱粉樣變性。
• E85.4有限的澱粉樣變性。
• E85.8其他形式的澱粉樣變性。
• Е85.9Amiloidozneutochnёnnыy。

澱粉樣變性的流行病學

原發性澱粉樣變性男性和女性的發病率相同。該病的發病年齡從17歲到60歲不等，病程從幾個月到23年不等。疾病發作的時間難以確定，因為首次臨床表現與澱粉樣蛋白沉積的發作不相符。

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澱粉樣變性的起因和發病機制

根據不同的病因和隔離特徵特發性（主）的發病機制，獲得性（二次），繼承在多發性骨髓瘤和APUD-澱粉樣變性（遺傳）局部澱粉樣變性，澱粉樣變性。最常見的繼發性澱粉樣變性病，起源於非特異性（特別是免疫）反應。它發生在類風濕性關節炎，強直性脊柱炎，結核病，慢性骨髓炎，支氣管擴張，有時衣原體，腎，肺等器官，梅毒，潰瘍性結腸炎，克羅恩病和惠普爾，亞急性感染性心內膜炎，牛皮癬和其他腫瘤。

什麼引起澱粉樣變性？

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澱粉樣變性的症狀

澱粉樣變性的臨床表現多種多樣，取決於澱粉樣蛋白沉積物的位置及其發病率。澱粉樣變性的局部形式，例如，皮膚澱粉樣變，無症狀只要老年性澱粉樣變性，澱粉樣蛋白沉積在腦，胰腺，心臟只有在屍檢時經常檢測。

澱粉樣變性的症狀

澱粉樣變性的分類

根據國際免疫學協會聯合會命名委員會的分類（WHO公告，1993），五種形式的澱粉樣變性是不同的。

• AL澱粉樣變性（A - 澱粉樣變性，澱粉樣變性，L - 輕鏈，輕鏈） -初級與多發性骨髓瘤（澱粉樣變性記錄在多發性骨髓瘤的10-20％）相關聯。
• AA澱粉樣變性病（獲得性澱粉樣變性，獲取澱粉樣變性病） -與慢性炎症，風濕性，疾病，以及家族性地中海熱（週期性病）繼發性澱粉樣變性。
• ATTR澱粉樣變性（A - 澱粉樣變性，澱粉樣變性，TTR的- 甲狀腺素運載蛋白，轉甲狀腺素蛋白） -遺傳性家族性澱粉樣變性（家族性澱粉樣多神經病）和老年性系統性澱粉樣變性。
• ？A ₂ M-澱粉樣變性病（A - 澱粉樣變性，澱粉樣變性，β ₂米- β ₂微球蛋白） -擇期血液透析患者澱粉樣變。
• 局限性澱粉樣變性通常在開發人的年齡（AIAPP澱粉樣變性 - 非胰島素依賴型糖尿病，澱粉樣變AV - 阿爾茨海默氏病，AANF澱粉樣變性 - 老年性澱粉樣變心房）。

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診斷澱粉樣變性

在腎病，持續性嚴重心力衰竭，吸收不良綜合徵或不明病因的多發性神經病中應懷疑澱粉樣變性病。在腎病綜合徵或慢性腎功能衰竭中，除了腎小球腎炎之外，有必要排除澱粉樣變性。隨著肝脾腫大，澱粉樣變性的可能性增加。

診斷澱粉樣變性

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治療澱粉樣變性

在次級澱粉樣變性是潛在的疾病的治療中：選定的免疫抑製劑治療風濕性疾病抑制使用的抗生素或移除手術治療癌症和腫瘤等慢性化膿性過程的疾病活動

如何治療澱粉樣變性？

預防澱粉樣變性

尚未開發原發性澱粉樣變性的預防。在繼發性澱粉樣變性病中，預防措施要減少到及時發現和適當治療可能導致其發展的疾病。

展望

發展為澱粉樣變性的預後是不利的。大多數患者在腎功能不全的幾年內死亡。在某些情況下，在服用秋水仙鹼和治療潛在疾病的背景下，緩解的發展是可能的。

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