胰島素

胰島素瘤是胰腺最常見的內分泌腫瘤。它佔該器官激素活性腫瘤的70-75％。胰島素瘤是單發和多發的，在1-5％的病例中，腫瘤是多發性內分泌腺瘤病的一個組成部分。它可以發生在任何年齡段，但更常見的是 - 年齡在40-60歲之間的人，在男性和女性中頻率相同。普遍良性腫瘤（大約90％的病例）。胰島素瘤可以位於胰腺的任何部位。大約1％的患者位於胰腺外 - 在腸系膜，胃壁，十二指腸，脾門和其他部位。腫瘤的大小從幾毫米到15厘米不等，通常為1-2厘米。

腫瘤中的大部分細胞是B細胞，但也有A細胞，沒有分泌顆粒的細胞，與排泄導管的細胞相似。惡性胰島瘤可以使各種器官轉移，但更常見於肝臟。

在胰島素的主要致病因素是不受控制的生產和分泌胰島素，而不管血糖含量的（在由腫瘤細胞和以沉積前肽還原肽的能力增加的胰島素的產生）。由此產生的高胰島素血症低血糖佔大多數臨床症狀。

隨著胰島素，胰島素瘤細胞可以大量生產和其他肽 - 胰高血糖素，聚丙烯。

胰島素瘤 - 胰島β細胞的腫瘤，分泌過量的胰島素，表現為低血糖症狀複雜。在文獻中，您可以找到以下疾病名稱：胰島瘤，低血糖症，有機低血糖，哈里斯綜合徵，有機高胰島素血症，胰島素分泌aphom。目前的術語是胰島素瘤。胰島素分泌在所有年齡組中都有描述 - 從新生兒到老年人，但更多時候會影響最健康的人 - 從30歲到55歲。其中患病兒童總數約佔5％。

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原因 胰島素

什麼導致胰島素瘤？

在1921年Bunting和Westing發現胰島素後不久，他的過量症狀在糖尿病患者中臨床使用商業藥物而出現。這使得哈里斯能夠制定由這種激素分泌增加引起的自發性低血糖的概念。許多嘗試識別和治療胰島素在1929年開花結果，當格雷厄姆是第一個成功地去除分泌胰島素的腫瘤。由於在世界文學上有大約2000名報告有功能的β細胞瘤。

毫無疑問，胰島素瘤症狀與其激素活性有關。高胰島素血症是疾病整個症狀複合體依賴的主要發病機制。胰島素的恆定分泌，而不受調節相對於穩態的生理機制成葡萄糖，造成低血糖，血糖是必要的所有器官和組織，特別是腦的正常功能，皮質比任何其它器官更多的集中使用它。大腦的功能消耗大約20％的葡萄糖進入人體。具體大腦對低血糖的敏感性由於這樣的事實是，與對身體的幾乎所有組織沒有大腦儲備碳水化合物和不能夠作為循環的游離脂肪酸的能量源來使用。當在腦葡萄糖在細胞中的大腦皮層5-7分鐘收到終止它經歷不可逆的變化，而模具元件是最有區別的皮質。

隨著低血糖前葡萄糖水平的降低，包括了針對糖原分解，糖原異生，游離脂肪酸動員，酮合成的機制。在這些機制中，主要有4種激素參與 - 去甲腎上腺素，胰高血糖素，皮質醇和生長激素。顯然，只有第一個引起臨床表現。如果對去甲腎上腺素釋放的低血糖反應很快發生，患者會出現虛弱，震顫，心動過速，出汗，焦慮和飢餓; 來自中樞神經系統的症狀包括頭暈，頭痛，雙重視力，行為障礙，意識喪失。當低血糖逐漸發展時，則與中樞神經系統相關的變化佔上風，反應性（去甲腎上腺素）階段可能不存在。

症狀 胰島素

胰島素瘤的症狀

胰島素瘤的症狀通常涉及不同程度的症狀兩組，但神經精神障礙的存在和醫生認識不足有關的疾病往往導致這樣的事實，由於患者診斷錯誤胰島素瘤長，為各種各樣的診斷失敗處理。在胰島素瘤患者中有％的患者有錯誤的診斷。

胰島素瘤的症狀通常與低血糖發作的症狀加重處理，但與反映長期低血糖的中樞神經系統的損害性影響症狀的自由攻擊時間。根據中心類型，這些病變在於VII和XII對顱神經的缺陷“; 肌腱和骨膜反射不對稱。有時可以揭示Babinsky，Rossolimo，Marinescu-Radovic的病理反應。部分患者俱有錐體功能不全而沒有病理反射的症狀。在發作間期違反高級神經活動表現為記憶力和精神工作能力下降，喪失專業技能，這往往迫使患者從事不太熟練的工作。

胰島素瘤患者的錯誤診斷

診斷	％
癲癇	34
大腦的腫瘤	15
違反腦循環	15
植物血管性肌張力障礙	11
間腦綜合徵	9
精神病	五
神經感染的殘餘現象	3
神經衰弱	3
醉	2
中毒等	3

急性低血糖期是中樞神經系統紊亂因素破壞和適應特性的結果。大多數情況下，襲擊發生在清晨，這與長時間（夜間）進食中斷有關。通常患者不能“醒來”。這不再是一個夢，而是一個不同深度的意識障礙，取而代之。很長一段時間，他們會迷失方向，產生不必要的重複動作，單音節回答最簡單的問題。在這些患者中觀察到的癲癇發作不同於真實持續時間更長，活動痙攣性抽搐，運動過度，豐富的神經系統症狀。儘管疾病過程漫長，但患者在癲癇患者中並沒有經歷任何性格改變。

胰島素瘤患者的降血糖情況通常表現為精神運動性激越的攻擊：一些急於，呼喊某事，威脅某人; 別人 - 唱歌，跳舞，根本不回答問題，給人陶醉的印象。有時，低血糖伴胰島素瘤可能表現出夢幻般的狀態：患者離開或走向無限期的方向，然後無法解釋他們是如何在那裡結束的。有些人承諾反社會行為 - 在第一個必要時恢復，進入各種無心的衝突，可以用任何物品支付金錢而不是金錢。發作進展通常導致深度意識障礙，通過靜脈輸注葡萄糖溶液從中撤回患者。如果沒有提供幫助，低血糖發作可持續幾個小時到幾天。關於襲擊的性質，患者不能說出，因為他們不記得發生了什麼 - 逆行性遺忘症。

由胰島瘤引起的低血糖症在空腹發展。症狀隱晦，可能與各種精神病和神經系統疾病相似。CNS疾病包括頭痛，困惑，幻覺，肌肉無力，癱瘓，共濟失調，人格改變以及可能的進展，意識喪失，癲癇症適合以及向誰服用。經常缺乏神經系統營養部位的症狀（頭暈，虛弱，震顫，心悸，出汗，飢餓，食慾增加，神經過敏）。

胰島素瘤的症狀

診斷 胰島素

診斷胰島素瘤

功能測試用於診斷胰島素瘤。白天和低熱量飲食的任命（與碳水化合物和脂肪的限制）72小時廣泛使用禁食試驗。在患有胰島素瘤發展低血糖的症狀，但即使在其不存在時低於2.77白天記錄在血糖濃度mmol / l。胰島瘤細胞產生胰島素中自主獨立地血糖和胰島素/血糖的比率高（由於較低的葡萄糖和改善胰島素），其特異病徵性。飢餓測試的診斷準確性幾乎為100％。

還使用胰島素抑制試驗。外源性胰島素的引入誘導了低血糖狀態。通常，由外源性胰島素引起的血糖濃度降低導致抑制內源性胰島素和C-肽的釋放。胰島素瘤細胞繼續產生激素。與低葡萄糖濃度不成比例的高水平C肽表明存在胰島素瘤。該測試的診斷價值與禁食測試的診斷價值一樣高。缺乏這些樣本 - 在胰島素瘤患者中，不可能避免發生低血糖症和神經性低血糖症，這需要靜止的條件進行。

Insulinprovokatsionny測試是由葡萄糖（0.5克/千克）或胰高血糖素（1毫克）或saharoponizhayuschih磺酰脲的靜脈內施用涉及內源性胰島素的釋放（例如，在劑量為1克甲苯磺丁脲）。但胰島素瘤患者的血清胰島素水平顯著高於健康人，僅60-80％的患者。在同時給予葡萄糖和鈣（5mg / kg）時，正向胰島素釋放刺激試驗的頻率顯著增加。胰島素瘤細胞比正常B細胞對鈣刺激更敏感。另外，該測試補償了葡萄糖輸注導致的低血糖發展。

隨著natoschakovoy血清的定義葡萄糖，胰島素和C-肽在胰島素瘤的診斷可以幫助放射免疫測定法研究胰島素原。然而giperproinsulinemiya不僅是可能的患者高胰島素血症有機，也是尿毒症患者，肝硬化，甲狀腺功能亢進，到底誰拿了胰島素或降糖藥物，例如，有自殺意圖的病人。

從vnepankreaticheskim疾病分化狀態自發性低血糖不脫離垂體和/或腎上腺皮質功能不全，嚴重的肝臟（產量不足葡萄糖），胰腺外惡性腫瘤，例如，從一個大的纖維肉瘤（增加的葡萄糖攝取），半乳糖血症，和糖原貯積病（酶機能不全存在高胰島素血症），來自中樞神經系統疾病（碳水化合物攝入不足）。由於每個上述疾病組的臨床和實驗室數據有助於診斷。與免疫反應性胰島素的胰島素測定和C-肽結合的葡萄糖和進行測試的測定，葡萄糖和鈣的靜脈注射沿空腹的血液中所用的定界。高胰島素血症和胰島素刺激試驗的積極性將證明有利於胰島素瘤。測試與飢餓，並且在一些情況下（例如，伯或仲hypocorticoidism）禁忌低熱量飲食。

它應使有機和毒性低血糖（酒精和胰島素或磺酰脲衍生物的藥物誘導的saharoponizhayuschih給藥）之間的鑑別診斷。酒精性低血糖發生時無高胰島素血症。外源性胰島素或降糖藥導致血液在C-肽的正常或降低的水平免疫反應性胰島素的含量增加，因為兩種肽以等摩爾量的胰島素原的產生並進入血流。

隨著高胰島素血症的反應性（餐後）形式 - 迷走神經張力增加，糖尿病，晚期傾倒綜合症 - 空腹血糖正常。

在嬰幼兒很少發現胰島細胞增生 - 胰島細胞增殖症，這可能是低血糖有機物（nezidioblasty - 小胰招上皮細胞，其分化成細胞insulinkompetentnye）的原因。在幼兒中，基於臨床和實驗室數據的nezidioblastosis與胰島瘤沒有區別。

診斷胰島素瘤

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治療 胰島素

治療胰島素瘤

一般來說，胰島素瘤的手術治療效果達到90％。運行死亡率為5-10％。胰腺小單面胰島素瘤通常通過手術摘除。如果單個腺瘤，但是大尺寸和深局部化在體內或尾腺組織，如果識別的多個教育體或尾部（或兩者）中，如果沒有檢測到胰島素瘤（異常情況），進行distapnaya，次全胰切除術。箱子小於1％異位本地化胰島瘤，胰週十二指腸壁或periduodenalnoy面積; 在這種情況下，只有在外科手術期間仔細搜索才能檢測腫瘤。通過近端定位惡性可手術胰島素，顯示了胰十二指腸切除術（惠普爾手術）。全胰切除術是在次全胰切除術無效的情況下進行的。

如果低血糖仍然存在，可以從1.5mg / kg的起始劑量口服二氮嗪，每天2次，使用鈉鼻。劑量可以增加到4毫克/千克。生長抑素類似物奧曲肽（每天2-3次，皮下注射100-500μg）並不總是有效，應該考慮對正在進行低血糖的患者使用抗二氮嗪藥物。奧曲肽治療的患者證明有效，可以每天一次肌肉注射20-30毫克藥物。當使用奧曲肽時，患者應另外分配胰酶，因為它抑制胰酶的分泌。其他對胰島素分泌影響小的藥物包括維拉帕米，地爾硫卓和苯妥英。

如果胰島素瘤的症狀持續存在，可以使用化療，但效果有限。鏈脲佐菌素在30％的病例中有效，並且與5-氟尿嘧啶聯合使用時，療效達到60％，持續時間長達2年。其他藥物包括多柔比星，氯唑絲菌素和乾擾素。

治療胰島素瘤