肌肉無力

肌無力 - 肌肉收縮力不足。

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原因 肌肉無力

表現為肌肉疼痛或肌肉無力的病理狀況可能是各種神經肌肉疾病的結果。肌無力的原因可能是對肌肉組織或神經系統或神經肌肉突觸的直接損傷，因此這類患者的鑑別診斷問題特別嚴重。

原發性肌肉疾病

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澱粉樣變性

疾病的發作可能在30 - 50年，該過程是慢性的，進行性的。它的特點是橫紋肌和平滑肌的損失（可能眼部肌肉麻痺，巨舌，肌萎縮，無腱反射，陽痿），血管，皮膚，粘膜，外週神經，玻璃體的不透明度。宏觀上，肌肉看起來蒼白而堅硬。在確定CKD的活動時，沒有異常。在骨骼肌的形態學研究中，在周圍發現瀰漫性或局灶性澱粉樣沉積物，肌肉纖維萎縮。

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肌炎

肉芽腫性肌炎可伴有結節病，克羅恩病，病毒和寄生蟲感染。區分急性和慢性形式。在許多情況下，注意到在上肢和下肢肌肉中形成可觸及的結節。0.5％的病例出現臨床上明顯的肌無力。這種疾病進展緩慢：四肢近端部位的肌肉變化（肌萎縮，有時假性肥大）更常被注意到; 其特徵在於長背肌（發展過lord症）的失敗，末梢神經。描述了類似於皮肌炎的皮膚綜合徵的病例。在一般尿液分析中，高鈣尿症。CK的活性可以是正常的。在骨骼肌活檢標本的形態學研究中，存在脾樣細胞肉狀瘤肉芽腫的證據。

皮肌炎; 多發性肌炎; 幼年型皮肌炎; 與CDST相關的肌炎（重疊綜合徵），伴有“內含物”的惡性腫瘤。

感染性肌炎; 細菌感染（化膿性肌炎，結核性肌炎），原生動物感染（弓形體病，sarcosporidiosis），蠕蟲感染（旋毛蟲病，囊蟲病，包蟲病），病毒性肌炎（A型流感或B，副流感病毒，腺病毒，巨細胞病毒，水痘帶狀皰疹，麻疹，Epstein-Barr病毒，柯薩奇病毒，艾滋病毒） - 可能會增加CK的活性。

病毒性肌炎發生各種症狀; 小的短期瀰漫性瀰漫性肌痛（伴有豐滿，觸診疼痛）。也許是橫紋肌溶解症的發展。帶有埃可病毒感染的肌肉失敗可能類似於典型的皮肌炎。

傳染病

• 弓形體病 - 發熱，淋巴結腫大，肝脾腫大是可能的。肌肉無力可以模仿多發性肌炎，在一般血液檢查中嗜酸粒細胞增多不是一種永久性症狀。
• 旋毛蟲病。肌肉無力在第3周達到高峰。肌痛和肌肉無力可以瀰漫或局部，標誌著肌肉觸診時的疼痛。有時觀察到：眶周水腫; 對四肢和背部近端部位，膈肌，食管，肋間肌肉和外部肌肉（上瞼下垂）的肌肉造成損傷。通常 - 皮膚表現，類似於皮肌炎。在一般血液分析 - 嗜酸性粒細胞增多（高達60％）。
• 囊蟲病。更常見的是，肌肉損傷無症狀，但可能存在假性高血壓和肌肉無力。一般來說，骨盆帶的肌肉不包括在這個過程中。當觸診肌肉明顯疼痛時，皮下壓實。特點：發熱，中樞神經系統損害，一般血液嗜酸粒細胞分析。
• 棘球蚴病。最常見的定位：背部，骨盆和肩帶的肌肉。通常一個區域受到影響（與周圍組織相關的腫瘤樣密封，移動過程中的中度疼痛）。有可能破裂的棘球蚴囊腫。

藥物和毒性肌病

由於糖皮質激素小時，青黴胺，delagila，plakveiila，秋水仙鹼，他汀類藥物，用高劑量的甲狀腺激素長期治療，等：醇，藥物（可卡因）中毒。臨床表現的嚴重程度取決於毒性損傷的嚴重程度（從最小的肌痛和無力到橫紋肌病的發展）。標記CK的正常或增加的活動。

酒精性肌病可以是急性的（從肌痛到橫紋肌溶解症）和慢性的（近端肌肉無力，肌萎縮2型萎縮）。CK的活性在正常範圍內。

糖皮質激素肌病 - 肩關節和骨盆帶肌肉的主要損傷，可能是肌痛。

青黴胺，plaquenyl，deligil。當使用它們時，描述近端肌肉無力的發展。

他汀類藥物。當它們被使用時，描述嚴重橫紋肌溶解症的發展。

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代謝性肌病

肌糖原，脂質代謝的紊亂。在其餘的患者中，沒有什麼會打擾。主要的臨床表現是運動耐量下降：在劇烈運動發生後幾分鐘，疼痛的肌肉攣縮，抽搐，注意到近端肢體的疲勞和肌肉無力。在實驗室研究中：運動時可能出現肌紅蛋白尿，CKK活動正常，可能會增加。

線粒體肌病

卡恩斯 - 塞爾綜合徵，LHON綜合徵（萊伯），綜合徵MERRF，MELAS，NARP，MMC。臨床圖片是多種多樣的。在實驗室研究中，CK的活性可以增加。活檢橫紋肌 - “粗糙的”紅肌纖維，肌原纖維的大量線粒體的，肌肉組織或脂肪結締組織，變薄和肌肉纖維的縮短的取代，在免疫組織化學研究 - 氧化酶的增加。

• LHON綜合徵。超過70％的病例是男性。他的首次亮相可能在8 - 60年，更常見的是 - 在人生的第三個十年。流動通常是急性的 - 視神經萎縮。
• MELAS綜合徵：肌病的漸變類型：腦肌病，乳酸性酸中毒，中風樣癲癇發作，可能的生長激素不全和糖尿病。
• MERRF綜合徵：肌陣攣性癲癇，小腦共濟失調，肌肉無力，至少 - 感覺神經性耳聾，周圍神經病變，視神經萎縮，痙攣性半 - 或四肢癱瘓，癡呆。
• NARP綜合徵。首次亮相可能是從嬰兒到生命的第二個十年：發育遲緩，肌肉無力，共濟失調，視網膜色素變性。
• MMC-綜合症：幼稚症，心肌病，智力低下，全身強直陣攣性驚厥：腎小球硬化症。
• 綜合徵Kearns-Seira：小腦綜合徵，心臟傳導系統阻斷，視網膜色素變性。

違反電解質交換

鉀，鈣，鎂，鈉，磷離子的血液濃度降低。表現為不適，肌肉無力，肌痛，感覺過敏，違反深度敏感，迷戀，驚厥綜合徵等。

非進行性肌營養不良症

桿狀體肌病，中心桿miotubulyarnaya肌病的疾病是良性的，它們在40-50歲被發現，其特徵在於擴散未表達或近端肌無力，可能在骨架發育異常變化。有時，青春期指出的症狀消退可能涉及病理過程眼 - 骨骼肌，中度上瞼下垂雙方可能會骨畸形。患者通常仍然能夠工作。在確定CKC活動時，指數略有增加。

進展肌營養不良

包括當肌萎縮阿蘭 - 杜氏肌病貝克爾Landuzi迪二氏，Rottaufa - 莫拜爾再培訓局的萎縮和“自下而上”式病變等臨床表現（在開始 - 下肢的肌肉，然後 - 上）。營養不良大腿肌肉和盆底，然後 - 肩胛帶; “翼突肩胛骨”; psevdogipertrofiya小腿肌肉，“鴨步”，增加腰椎前凸。

在疾病開始時，注意到CKF活性的增加，在深遠的情況下為正常值。形態圖：顯示肌纖維萎縮和肥大，在疾病發作時可能有壞死和炎症反應。

內分泌肌病

可伴有艾迪生病，皮質醇增多症，甲狀腺毒症，甲狀腺功能減退症（最常見），肢端肥大症，甲狀旁腺功能亢進症。在實驗室研究標誌正常或增加（例如，在hypothyrosis）活動KFK。

• 肢端肥大症：肌無力; 快速疲勞; 假性肥厚和稍後 - 肌肉萎縮; 經常 - 痛苦的痙攣。
• 艾迪生病：全身肌無力; 驚厥：體力消耗後快速疲勞和恢復期長; 低鈉血症; 弛緩性高鉀血症性四肢痛; 皮膚色素沉著過度。
• Hypercorticism：失敗的骨盆和肩部肌肉; 肌肉無力逐漸發展。
• 甲狀旁腺功能亢進：四肢近端肌肉無力，抽搐。
• 甲狀腺功能減退症：在40％的患者中，注意到四肢近端肌肉無力，輕度疲勞，肌痛和有時構音障礙。
• 甲狀腺毒症：肌無力和營養不良; 抽搐; 肌痛; 急性甲狀腺毒性肌病 - 虛弱，動眼神經紊亂，咀嚼肌無力，咽部肌肉，舌頭快速增加。

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神經原性疾病

腓骨肌萎縮（Charcot-Marie-Toot's病）

在疾病發作 - 在兒童期或青春期（對稱病變並不總是觀察到的）：遠端下肢肌萎縮（腓基），形成一個高拱的，而在上肢肌肉遠端部分，類型“手套”的感覺障礙的過程以後參與和“襪子“能肌束震顫，減少或反射消失。

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肌萎縮性側索硬化

患者表現出不對稱的萎縮和手的遠端肌肉無力，然後 - 肩部和骨盆帶，肌束震顫，肌張力增高，反射亢進，病理反射的肌肉，延髓障礙（語言障礙，吞嚥，呼吸困難）。在確定CKK的活性時，有時會注意到指數的增加。

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脫髓鞘性多發性神經病

• 慢性炎性脫髓鞘性多發性神經病亞急性發展，注意肢體近端和遠端部位肌肉無力，常感覺障礙，肌萎縮，反射減退;
• 急性炎性脫髓鞘性多發性神經病（格林 - 巴利綜合症）肌無力，上升型障礙的急性發展（腿部肌肉，骨盆帶，軀幹，呼吸，肩部搜索頸部肌肉可能涉及顱肌肉），快速發展反射降低，反射消失，和感覺障礙。

在確定CKK的活性時，有時注意到指標的正常值或輕微升高的值。

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Poliradiculopathy（包括糖尿病）

更常見的是，單側肌肉無力，一個或多個皮膚組織的感覺障礙，可能是骨盆器官破壞，肌腱反射消失。在確定CKD的活動時，沒有異常。

SpinalnayaamiotrofiyaKugelberga -韋

本病的首發症狀在4-8指出，至少 - 在15-30歲：肌肉萎縮，“自下而上”式病變，肌束震顫，顫動的語言，涉及椎旁肌的病理過程手指，psevdogipertrofiya小腿肌肉的細微震顫。當確定CK活性有時注意正常或略微增加的指數的值。

在神經肌肉突觸水平的病變

對於診斷，有必要藉助減量測試來研究神經肌肉傳導：

• 重症肌無力主要在四肢近端部位。頸部肌肉無力，呼吸肌，顱肌受累（眼瞼下垂，複視，咀嚼，吞嚥，鼻音等），明顯的病理性肌肉疲勞;
• 肌無力蘭伯特 - 伊頓綜合徵（肺癌經常觀察到的組合） - 下肢的虛弱和疲勞近端肌肉（可以推廣過程）特性症狀“vrabatyvaniya”膽鹼能disavtonomiya（缺乏唾液和口乾）。

橫紋肌溶解症

肌肉組織的大量壞死可以在上述病理情況的背景下發展。其發展可能導致：過度的身體壓力（特別是代謝性肌病患者），電解質紊亂，各種感染，長時間的肌肉收縮，酒精和可卡因中毒以及藥物治療。橫紋肌溶解症的臨床表現：肌痛，肌無力輕重不等。橫紋肌溶解的過程可以是短期的或長期的。在16％的病例中，可能發生急性腎功能衰竭。在實驗室研究中：肌紅蛋白尿，CK活性顯著增加。

形式

肌肉無力：

• 近端;
• 遠端;
• 整體。

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診斷 肌肉無力

區分肌肉無力和疲勞以及肌肉疼痛是非常重要的。首先，測定肌酸磷酸激酶（CK）的活性，指數增加表示肌溶解。針EMG使區分原發性和肌肉疾病與導致肌肉無力的神經系統疾病成為可能。

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