小腦共濟失調 - 這指的協調動作,由於疾病和小腦及其連接的損傷的總稱。小腦性共濟失調顯示出特定的步態失調(小腦disbaziya)四肢(實際上共濟失調)的平衡discoordination運動,違反言語流暢性(小腦性構音障礙),各類小腦性震顫,肌張力低下,和眼球運動功能障礙,頭暈。大量的特定的測試,以檢測小腦功能障礙和多個單獨的症狀,它可以出現。
大量能夠影響小腦及其廣泛連接的疾病使得難以創建小腦性共濟失調的便利分類。統一分類還沒有建立,儘管文獻中有很多這樣的嘗試,它們都是建立在不同的原則上。
從實用醫師的角度來看,依靠這種基於這種或那種重要的臨床信號的分類更為方便。我們已經停止了關於基於小腦性共濟失調(急性共濟失調,亞急性,慢性和陣發性)特徵的分類。這種分類進一步補充了小腦性共濟失調的病因分類。
小腦性共濟失調的分類
急性發作性共濟失調
- 使用psedoinsultnym當前的筆劃和體積處理。
- 多發性硬化症
- 格林巴利綜合徵
- 腦炎和感染後小腦炎
- 中毒(包括藥物:鋰,巴比妥酸鹽,聯苯胺)
- 代謝紊亂
- 過高熱
- 阻塞性腦積水
亞急性發作(一周或幾週內)
- 小腦中的腫瘤,膿腫和其他大量過程
- 正常的腦積水
- 有毒和代謝紊亂(包括與吸收和營養受損有關的疾病)。
- 副腫瘤性小腦變性
- 多發性硬化症
慢性進行性共濟失調(幾個月或幾年)
1.脊髓小腦性共濟失調(通常發病較早)
- 弗里德雷亞共濟失調
- Nefridreihovskaya共濟失調,早發,保留反射,性腺機能減退,肌陣攣和其他疾病
2.複製代碼
- 小腦福爾摩斯皮層萎縮
- Marie-Foix-Alajuanin晚期小腦萎縮
3.小腦性共濟失調,起病遲緩,腦乾結構和其他神經系統結構受累
- OPCA
- Dentato-rubro-pallid-Lewis萎縮
- 馬查多 - 約瑟夫病
- 其他退化涉及小腦
- 小腦發育不全
陣發性陣發性共濟失調
在童年時代:
- 常染色體顯性遺傳性週期性共濟失調(1型和2型,癲癇持續時間不同)。
- 其他共濟失調(Hartnup病,丙酮酸脫氫酶不足,楓糖漿病)
成人中的連續性共濟失調
- 劑量
- 多發性硬化症
- 短暫性腦缺血發作
- 壓縮過程在枕大開口區域
- 心室系統間歇性阻塞
小腦性共濟失調,起病急
顯然,中風是臨床實踐中急性共濟失調最常見的原因。在分支橋和幕上區域的腔隙性梗塞會導致共濟失調,通常在無症狀輕偏癱的圖像中。丘腦區域,內囊後膝和放射線冠狀動脈(大腦後動脈供血區)的缺血可表現為小腦性共濟失調。同時,小腦中常發現“靜音”腔隙性梗死。小腦梗塞也可以表現為孤立的眩暈。心臟栓塞和動脈粥樣硬化閉塞是小腦中風的兩種最常見原因。
Gemiataksiya與在丘腦區域筆劃gemigipesteziey特性(大腦後動脈分支)。當基底動脈的穿透分支受到影響時,偶爾會出現孤立的無規律步態。Gemiataksiya與各種顱神經病變的介入在腦橋(上小腦上動脈)下側壁橋段和橫向髓質(前下和小腦後下動脈)的上部的發展,通常圖像幹交替性偏癱。
大量小腦梗塞或出血伴有全身性共濟失調,頭暈和腦幹症狀的快速發展,並經常與梗阻性腦積水的開發連接。
小腦,膿腫,肉芽腫和其他大量腫瘤的腫瘤有時急劇發展,無明顯症狀(頭痛,嘔吐,行走時輕度共濟失調)。
多發性硬化症有時急劇發展,很少發生沒有小腦症狀。通常還有腦乾和神經系統其他部分的多灶性病變的其他徵兆(臨床和神經影像學)。
格林 - 巴利綜合徵以罕見的顱神經和共濟失調形式出現。但這裡甚至表現出弱表達的低反射,即腦脊液中蛋白質的增加。Miller Fisher綜合徵伴隨共濟失調,眼肌麻痺和無反射症(其他症狀是可選的)的發展而急劇發展,隨後恢復功能受損。這些表現對於臨床診斷非常具體和充分。
腦炎和感染後小腦炎通常在小腦的參與下流動。腮腺炎中的小腦炎在病前小腦異常的兒童中特別常見。水痘會導緻小腦炎。Epstein-Bar病毒導致傳染性單核細胞增多症伴繼發性急性小腦性共濟失調。急性感染後共濟失調在兒童感染的後果中尤為常見。
戒毒是急性共濟失調的另一個常見原因。一般來說,有一種無規律的步態和眼球震顫。如果肢體發現共濟失調,通常是對稱的。最常見的原因:酒精(包括Wernicke腦病),抗驚厥藥,精神藥物。
代謝紊亂如胰島素瘤(低血糖導致急性共濟失調和混亂)是急性共濟失調的相當常見原因。
在很長的和強烈的熱應力(高熱,中暑,抗精神病藥惡性綜合徵,惡性高熱,熱療鋰中毒)的形式熱療可影響小腦,尤其是在蠕蟲的喙部分周圍的區域。
梗阻性腦積水發生急性,由顱內高壓症狀的複雜表現(頭痛,嗜睡,麻木,嘔吐),其中之一是經常發生的情況急性小腦性共濟失調。隨著腦積水的緩慢發展,共濟失調可以發生在最小的腦部疾病。
有亞急性發作的共濟失調
腫瘤(尤其是髓母細胞瘤,星形細胞瘤,室管膜瘤,血管母細胞瘤,腦膜瘤和神經鞘瘤(橋小腦角),和膿腫和小腦地區的其他大量形成可能在臨床上表現為亞急性電流或慢性進行性共濟失調。除了增加小腦性共濟失調常見的鄰國參與症狀編隊,出現顱內壓增高的相對早期徵兆。Diag(診斷)nosis幫助神經影像學檢查。
正常壓力腦積水(哈基姆-斯綜合徵:在常壓CSF漸進心室擴大)的形式disbazii(失用步行)症狀臨床特徵三聯,尿失禁和幾週或幾個月內,其開發皮層下癡呆類型。
主要原因:蛛網膜下腔出血的後果,遭受腦膜炎,顱腦外傷伴蛛網膜下腔出血,顱腦手術出血。特發性正常血壓性腦積水也是已知的。
鑑別診斷是在阿爾茨海默病,帕金森病,亨廷頓舞蹈症,多發梗塞性癡呆症的情況下進行的。
毒性或代謝紊亂(缺乏維生素B12,維生素B1,維生素E,甲狀腺功能減退症,甲狀旁腺機能亢進,酒精中毒,taliem,汞,鉍,過量苯妥或其它抗驚厥藥,以及鋰,環孢菌素和其他物質)可導致進行性小腦共濟失調。
副腫瘤性小腦變性。惡性腫瘤可伴有亞急性(有時是急性)小腦綜合徵,常伴有震顫或肌陣攣(以及調理素)。通常它是肺部,淋巴組織或女性生殖器官的腫瘤。副腫瘤性小腦變性在臨床上有時在腫瘤本身的直接表現之前。不明原因的亞急性(或慢性)小腦性共濟失調有時需要有針對性的腫瘤學檢索。
亞急性小腦性共濟失調中應確認或消除多發性硬化症,尤其是年齡小於40歲的患者。如果臨床表現不典型或可疑,那麼不同形式的MRI和誘發電位通常可以解決這個問題。
慢性進展性小腦性共濟失調(數月或數年)
除了腫瘤生長緩慢和其他大量的過程外,該組的特徵在於:
脊髓小腦性共濟失調(發病初期)
脊髓小腦性共濟失調是一組疾病,根據不同的作者,這些疾病的名單並不嚴格固定,包括各種遺傳性疾病(特別是在兒童時期)。
弗里德共濟失調共濟失調(典型症狀:小腦性共濟失調,感覺性共濟失調,反射減弱,巴賓斯基,脊柱側彎,“停止弗里德共濟失調»(PES高弓足),心肌病,糖尿病,多發性軸突)。
“nephridreyich型”的脊髓小腦變性。與Friedreich的共濟失調相反,這種疾病的早期發作,肌腱反射的保留,性腺機能減退是這裡的特點。在一些家庭中 - 較低的痙攣性下肢輕癱或其他脊髓原發病變的跡象。
Korkovyemozzhechkovyeataksii
小腦福爾摩斯的皮質萎縮 - 成人的一種遺傳性疾病,表現緩慢進行性小腦性共濟失調,構音障礙,震顫,眼球震顫,和罕見,其他神經系統體徵(隔離tserebellofugalnaya家庭萎縮geredoataksiya B型)。MRI - 小腦蠕蟲的萎縮。
後期小腦萎縮瑪麗·福伊Alajouanine起步較晚(平均年齡57歲)和非常緩慢進展(15-20歲),在很大程度上類似於以前的形式(臨床和形態),但沒有家族史(散發型tserebellofugalnaya孤立萎縮)。酒精性小腦變性描述了類似的病理形態和臨床表現。
遲發性小腦性共濟失調,腦乾結構和其他神經系統結構受累
Olivopontocerebellar atrophy(OPCA)
有各種OCAA分類。零星(迪二氏-托馬斯)似乎在臨床上的“純”型或具有錐體外系和植物神經(逐行自主神經衰竭)表現的類型。後一種選擇是指多系統性萎縮。遺傳性形式的(約51%)OPTSA(geredoataksii類型A)有時臨床和病理(不像散發形式不典型HRP)從OPTSA目前包括七個遺傳變異體散發形式的小差異。
任何形式的OPCA的主要表現是小腦性共濟失調(平均超過90%的患者),特別是在步行中(超過70%); 構音障礙(誦經,吞嚥困難,延髓和假球蛋白障礙); 約40-60%的病例發生帕金森綜合徵; 金字塔標誌的特徵不會少。一些臨床變體包括肌陣攣,肌張力障礙,舞蹈症運動機能減退,癡呆,動眼神經和視覺障礙; 很少有肌肉萎縮,迷戀和其他(癲癇發作,世紀性失用)症狀。近年來,OPCA越來越多地描述睡眠呼吸暫停。
CT或MRI顯示小腦和腦幹的萎縮,第四腦室和小腦角的水池的擴張。通常,聽覺干擾誘發電位的參數受到干擾。
鑑別診斷是各種形式的多系統萎縮症(零星OPTSA實施例中,夏-德雷格綜合徵,紋狀體黑質變性)的範圍內進行。的已分化OPTSA疾病的範圍內包括這樣的疾病,例如帕金森氏病,進行性核上麻痺,亨廷頓舞蹈病,馬查多-約瑟夫病,弗里德賴希共濟失調,共濟失調毛細血管擴張症,性Marinesco-舍格倫綜合徵,無β脂蛋白血症,CM2神經節苷脂,雷弗素姆氏病,異染性腦白質營養不良,腎上腺腦白質營養不良,克雅氏病,小腦變性paraneplasticheskaya,有時,阿爾茨海默氏病,瀰漫性Lewy消停疾病等。
-Dentate紅熒烯 - 蒼白球 - 劉易斯萎縮 - 主要描述在日本,小腦共濟失調肌張力障礙和舞蹈手足徐動相結合,在某些情況下,包括肌陣攣,帕金森氏症,癲癇或癡呆症一種罕見的疾病的家庭。通過DNA的分子遺傳分析進行確切的診斷。
馬查多 - 約瑟夫病(亞速爾群島病) - 與常染色體顯性遺傳病,表現為青春期或成年早期緩慢漸進的小腦共濟失調,結合反射亢進,錐體外系剛性,肌張力障礙,延髓症狀遠端肌力減退和眼肌麻痺。某些神經表現的界面變異是可能的。精確的診斷是通過遺傳分析DNA來實現的。
其他遺傳性共濟失調並伴有小腦。有不尋常的臨床特徵的遺傳性小腦性共濟失調的許多描述(小腦共濟失調與視神經萎縮,視網膜色素變性,先天性耳聾,視網膜變性和糖尿病,弗里德賴希共濟失調幼年帕金森;等人)。
該基團可以包括也所謂的“共濟失調加”綜合徵(疾病希佩爾 - 林道;共濟失調毛細血管擴張症,“小腦共濟失調加性腺機能減退”;馬里內斯庫-舍格倫綜合徵,“小腦共濟失調加聽力損失”)和疾病與已知生化缺陷(病雷弗素姆,貝斯Korntsveyga病),以及一些其它罕見疾病(利氏病,疾病-Gerstman Shtrouslera格 - 施); 克羅伊茨費爾特 - 雅各佈病; X連鎖腎上腺腦白質營養不良; MERRF綜合徵; Thea-Sachs病; 戈謝病; 尼曼 - 皮克病; 桑德霍夫病)。
小腦運動障礙
Arnold-Chiari的畸形表現為小腦扁桃體向枕大孔突出。I型畸形,這反映了最弱的突起和頭痛,頸部疼痛,眼球震顫(尤其是跳動下),無規disbaziey和較低的顱神經受累,以及導體套管系統表現。IV型最重,表現為小腦發育不全,伴有第四腦室囊性增大。這種類型與Dandy-Walker綜合徵相重疊,後者可能包括許多其他的腦異常。
還描述了小腦運動障礙的這種變體,如一層粒狀細胞的先天發育不全; 小腦蠕蟲的發育不全。
陣發性(陣發性)共濟失調
在童年
家庭陣發性(陣發性)共濟失調以兩種形式存在。
I型開始於5-7歲,以共濟失調或構音障礙短暫發作為特徵,持續時間從幾秒到幾分鐘不等。在發作間期,檢測到心肌,這通常在眼睛和手的圓形肌肉中觀察到。攻擊通常是由驚嚇或體力消耗引起的。在一些家庭中,癲癇發作會對抗驚厥藥物產生反應。除其他發現之外,還描述了關節攣縮和陣發性運動障礙。EMG - 運動單位的不斷活動。
II型發作性共濟失調的特徵是持續數日的發作。攻擊是由情緒壓力和身體壓力引起的。這種疾病通常始於學齡。在一些患者中,癲癇發作伴有偏頭痛樣頭痛,頭暈和噁心,這是一幅不包括基底型偏頭痛的圖片。在發作間期,擊倒的眼球震顫是典型的。在某些情況下,可能會發生進行性小腦共濟失調。MRI有時會顯示小腦蠕蟲的選擇性萎縮模式。
Hartnup病是一種常染色體隱性遺傳型罕見疾病,由色氨酸代謝違反組成。它以間歇性小腦性共濟失調為特徵。症狀會持續幾天,持續一周到一個月。患有這種疾病的兒童的特徵是皮膚光敏性增加(光敏性皮膚病)。許多患者發生小腦性共濟失調,有時伴有眼球震顫。神經系統表現是由壓力或併發感染,以及含有色氨酸的飲食引起的。流量是有利的。氨基酸尿症的特徵。每日口服尼克替胺(每日25至300毫克)可預防攻擊。
丙酮酸脫氫酶不足。大多數患者在童年早期的發育中表現出輕微的滯後性。共濟失調,構音障礙和有時hypersomnia攻擊通常在3歲以後開始。在更嚴重的形式中,共濟失調發作始於嬰儿期,並伴有全身無力和意識障礙。一些癲癇發作自發發展; 其他人則受到壓力,感染的刺激。小腦不協調的攻擊以不規則的間隔重複進行,可持續1天至數週。乳酸酸中毒和復發性多神經病是特徵性的。在癲癇發作期間,乳酸和丙酮酸的濃度總是升高。當口服葡萄糖負荷時,高血糖延長且血液中乳酸濃度升高。這個測試可能引起臨床症狀的出現。
“楓糖漿”的疾病是由常染色體隱性遺傳型並且包含違反氨基酸代謝的疾病。臨床表現在5個月至2歲時變得明顯:出現共濟失調,煩躁不安和嗜睡增多。激勵因素:感染,手術干預和富含蛋白質的飲食。緝獲的持續時間是可變的; 大多數兒童都會經歷自發性恢復,但有些兒童死於嚴重代謝性酸中毒。倖存的精神運動發展仍然正常。診斷基於一般臨床數據和尿液特定甜味氣味的檢測。在血清和尿液中,大量發現氨基酸亮氨酸,異亮氨酸和纈氨酸(它們將這種氣味賦予尿液)。用苯丙酮尿症和其他遺傳性氨基酸代謝異常進行鑑別診斷。
成人中的連續性共濟失調
上面已經提到了藥物(有毒)共濟失調。其發生往往是由於諸如diphenin和其他抗驚厥藥,某些精神藥物(鋰)和其他藥物的累積或過量使用引起的。多發性硬化伴有惡化時的間歇性流動(以及假性葡萄糖耐量減低症)可表現為複發性共濟失調。表現為小腦性共濟失調的短暫性腦缺血發作是椎體和主動脈破壞的特徵(包括基底型偏頭痛的圖像)。
枕大孔區域的壓縮過程也可能表現為小腦性共濟失調發作。
在一些神經外科疾病,包括其他神經系統疾病中,腦室系統的間歇性阻塞包含小腦性共濟失調發作。
所提出的小腦性共濟失調的綜合徵病理學分析涉及伴隨共濟失調發生的神經疾病的主要形式,但它不是也不可能完全完全。因此,另外,我們提出了另一種小腦性共濟失調的分類,其中病因(而不是臨床症狀)構成分類的基礎。它主要包含疾病的詳細列表,並且可以在進行小腦共濟失調鑑別診斷時輔助以前的臨床分類。
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