胰高血糖素

胰高血糖素 - 產生胰高血糖素的A細胞胰腺腫瘤，在臨床上表現為特徵性皮膚變化和代謝紊亂的組合。1974年，胰高血糖素瘤綜合徵被破譯。S. N. Mallinson et al。在95％的病例中，腫瘤在胰腺內，5％在胰腺外。只有孤立性腫瘤的病例。

超過60％的患者是惡性的。有時，胰高血糖素瘤會產生其他肽 - 胰島素，PP。診斷建立在胰高血糖素水平增加和器官研究的基礎上。腫瘤通過CT和內鏡超聲確定。治療胰高血糖素瘤是手術切除。

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胰高血糖素的症狀

由於胰高血糖素酶分泌胰高血糖素，胰高血糖素的症狀與糖尿病相似。經常有消瘦，色素性貧血，以及gipoaminoatsidemiya低脂血症，但主要區別臨床特點是慢性皮疹，影響四肢，往往具有光滑，有光澤，明亮的紅色舌頭和唇炎相關。剝離皮膚，色素沉著，紅斑病變淺表性壞死稱為壞死松解性遊走性紅斑。

在大多數情況下，患者有特徵性的遷移性壞死性紅斑。它起始於斑丘疹紅斑，然後進入球狀皮膚病。此外，表皮的氣泡狀向上層被破壞。在舊的鄰里，出現了新的元素。治愈來自於色素沉著過度。腹部，大腿和小腿出現更多皮疹。皮膚變化的發病機制尚不清楚。他們與高血糖症和低血糖症的關係，在患有胰高血糖素血症的患者中觀察到，不排除在外。高血糖症和低血糖症都是由胰高血糖素水平升高引起的肝臟糖異生增加的結果，並且血漿氨基酸也變成葡萄糖。

病理性葡萄糖耐量是由於胰高血糖素的高血糖效應，這是由於葡萄糖的新形成和由於糖原分解增強所致。

通常，患者會出現非常疼痛的舌炎和口腔炎。他們的發病機制是不可理解的。在小腸和大腸中也存在顯著的停滯，這與肽對腸道運動的抑制相關。

胰高血糖素的診斷

胰高血糖素瘤（存在適當臨床表現）的決定性證據是在血漿中檢測到高濃度胰高血糖素（正常值低於30 pmol/l）。然而，腎功能衰竭，急性胰腺炎，嚴重壓力和禁食可以觀察到激素的適度增加。與症狀的相關性是必要的。患者應進行腹腔CT和超聲內鏡檢查; 如果CT無信息，可以使用MRI。

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治療胰高血糖素

只有3例胰高血糖素瘤患者中的一例可以根除葡萄糖瘤。腫瘤切除導致症狀消退。沒有以前的手術治療用鏈脲佐菌素和/或5-氟尿嘧啶治療胰高血糖素瘤產生不太舒適的結果。

不宜手術的腫瘤，轉移瘤或復發腫瘤都受到與阿黴素和鏈脲菌素，其降低胰高血糖素免疫反應性的循環水平聯合治療，導致的症狀消退和改善的（50％）的條件下，但不太可能影響生存時間。奧曲肽注射液部分抑制高血糖素分泌，減少紅斑，還可以減少由於胰島素分泌減少糖耐量。奧曲肽足夠快地導致由胰高血糖素過量的分解代謝效應引起的厭食和體重減輕消失。隨著藥物的有效性，可以將患者每月一次肌肉注射延長的奧曲肽20-30mg。由於奧曲肽對胰酶分泌的壓倒性作用，服用奧曲肽的患者還應該服用胰酶。

有報導通過用明膠泡沫栓塞肝動脈成功地減少肝轉移，通過導管直接給藥。

治療皮膚變化規定鋅製劑。本地應用程序，鋅的口服或腸胃外給藥導致紅斑，紅斑的消退而可以解決簡單的水合或靜脈內給藥，氨基或脂肪酸，從而表明紅斑造成不明確缺鋅。

什麼是胰高血糖素預測？

胰高血糖素很少見，但與胰島細胞的其他腫瘤一樣，原發性腫瘤和轉移性病變發展緩慢：通常生存時間約為15年。百分之八十的胰高血糖素是癌變的。有症狀的患者平均年齡為50歲; 80％是女性。在一些患者中，存在I型多發性內分泌瘤形成。