高鈣血症性腎病,腎鈣化病,腎臟鈣化或鈣化是以鈣的不溶性鹽(草酸鹽和磷酸鹽)的形式在鈣的腎組織中普遍沉積。
原因 腎鈣化
腎鈣質沉著病的主要病因是多種病理形式,並且是它們的可視化跡象之一,是鈣代謝和全身性鈣磷平衡失調的結果,導致組織鈣化(鈣化)沉積。在大多數情況下,當這些複雜的過程因各種因素的參與而受到干擾時,就會注意到雙側鈣化,即兩個腎臟都發生腎鈣化病。 [3]
因此,鈣在腎組織中的沉積可能是由於:
- 高鈣血症 -血液中二價鈣離子水平升高,這可能是由於其過量食用引起的; [4]
- 原發性甲狀旁腺功能亢進症,其中甲狀旁腺激素(甲狀旁腺激素)的過量產生導致骨吸收; [5]
- 第一種類型的腎小管性酸中毒,是由於腎臟無法提供血液和尿液的正常生理pH值引起的;
- 腎臟皮質層壞死(皮質壞死),可在嚴重感染,胰腺炎,複雜勞動,燒傷等中發展;
- 先天性異常- 延髓海綿狀腎臟的存在; [6]
- MEN I-I 型多發性內分泌腫瘤綜合徵;
- 特發性 低鎂血症,以及糖尿病中鎂的排泄或甲狀腺激素水平的升高(甲狀腺毒症);
- 骨質疏鬆症,原發腫瘤或轉移中的骨組織破壞(吸收,溶骨);
- 腎上腺皮質功能不足- 醛固酮增多症; [7]
另請閱讀:
小兒腎鈣化可為:
- 在兒童早產的情況下(胎齡小於34週);
- 與 新生兒高鈣血症;
- 嚴重的新生兒甲狀旁腺功能亢進;
- 由於 先天性腎小管功能障礙,主要是近端腎小管酸中毒和巴特綜合徵。 [8]
- 的結果 溶血性尿毒綜合徵;
- 患有 威廉姆斯 綜合徵或奧爾布賴特綜合徵;
- 由於人工餵養嬰兒時維生素D和磷酸鹽的不平衡; [9], [10]
- 在圍產期,嬰兒或青少年的低磷酸鹽血症(磷代謝的X連鎖疾病)和常染色體顯性遺傳性低磷酸鹽血症性ets病的情況下;
- 範可尼綜合症(Fanconi syndrome )引起的胱氨酸病(無法分解氨基酸L-半胱氨酸) ;
- 存在遺傳性草酸沉著症(原發性高草酸尿症);
- 如果存在果糖的遺傳不耐受(吸收不良)。 [11]
閱讀更多出版物- 兒童遺傳性和代謝性腎病。
發病
骨骼組織中含有鈣,而骨骼外鈣僅佔人體這種大量營養素的1%。鈣水平由胃腸道,腎臟和成骨細胞(破骨細胞)的調節機制控制。
白天,用250 mmol的Ca離子過濾腎臟的腎小球,大約2%的過濾鈣從尿中排出。
在高鈣血症性腎病中,腎臟組織中鈣化沉積的發病機理在於違反了鈣和磷水平的生化調節機制,以及甲狀旁腺激素(PTH),維生素引起的骨組織代謝紊亂D,甲狀腺刺激激素降鈣素(影響PTH的合成),肽激素FGF23是骨骼組織產生的成纖維細胞生長因子23。
因此,鈣的排泄隨著PTH合成的增加而減慢,並且由於缺乏降鈣素,骨吸收增加,
另外,在血漿和細胞外液中,如果磷離子的含量不足,則由於鈣離子從體內排泄的增加,鈣離子的水平也會增加。而且其排泄可能由於腎小管功能受損或FGF23激素產生增加而過多。
此外,細胞內酶1-α-羥化酶的活性過高,可確保維生素D轉化為骨化三醇(1,25-二羥基維生素D3),在血漿中鈣濃度增加中起重要作用,其次通過其鹽的結晶和沈積在腎臟中。骨化三醇與高水平的甲狀旁腺激素一起刺激腸道內Ca的重吸收。 [13]
症狀 腎鈣化
腎病學家認為,腎臟鈣化過程本身是無症狀的,並且沒有腎鈣化的早期或最初跡象,除非因果因素的影響開始顯現出來,從而導致腎小球濾過性惡化並降低其發生率。
症狀因病因而異,可能包括:高血壓;排尿增加- 多尿和尿頻; 煩渴(無法抑制的口渴)。
在髓質腎鈣化病的情況下,在腎的花萼中會形成局部鈣沉積,並形成尿路結石,從而導致尿路反复感染。腹部和腰部疼痛(直至腎絞痛);噁心和嘔吐; 尿液中出現血液(血尿)。
在第一歲的兒童中,腎鈣質沉著症(除了泌尿系統疾病和尿路感染性炎症的傾向)會抑制身體和心理運動發育。
後果和並發症
在腎鈣化症的後果中,應注意腎臟局部鈣質營養不良的發展,導致急性和 慢性腎衰竭 ,並可能使血液中所含的化學物質(尿素和肌酐)中毒人體(尿毒症)。
阻塞性尿病可能導致並發症,導致腎水腫和腎積水。
腎錐體頂點(乳頭)的鈣化導致慢性腎小管間質性腎炎。
延髓性腎鈣化病-特別是在甲狀旁腺功能亢進症患者中-常常並發尿路結石症,尿路結石症始於微觀草酸鈣晶體在腎盂的沉積。 [14]
形式
腎鈣化病中鈣的沉積和積累可以分為三種類型:
- 分子腎鈣化病(或化學分子)是指腎臟中細胞內鈣的增加而沒有晶體的形成,因此無法觀察到。
- 鏡下腎鈣化病,其中鈣鹽晶體可通過光學顯微鏡觀察到,但在腎臟的X射線中看不到;
- X射線和超聲檢查可見肉眼可見腎鈣化病。
沉積物可能積聚在內部髓質間質,基底膜中和Henle環的彎曲處,皮質中,甚至在小管腔中。根據位置的不同,腎鈣質沉著症分為髓質和皮質。
延髓性腎鈣化病的特徵是草酸鈣和磷酸鈣在腎髓質中-圍繞腎錐體的組織間(細胞間)沉積。
如果腎實質的皮質層組織被鈣化-以沿著受損的皮質組織或散佈在腎皮質中的許多小沉積物區域的一到兩條沉積的鈣鹽的形式-則確定了皮質腎鈣化。
診斷 腎鈣化
診斷腎鈣化需要對腎臟進行全面 檢查。通常,通過影像學方法來診斷病理,因為鈣沉積只能通過使用以下手段的儀器診斷來檢測: 腎臟和輸尿管的超聲; [15] 腎臟超聲多普勒造影,CT或MRI。
如果在腎臟診斷中放射學方法的結果不足以令人信服 ,則可能需要進行腎臟活檢以確認腎鈣化 。
必要的實驗室檢查包括尿液檢查:常規, Zimnitsky檢查, 尿液中總鈣以及磷酸鹽,草酸鹽,檸檬酸鹽和肌酐的排泄。測試 血液中的總鈣和離子鈣,血漿中鹼性磷酸酶,甲狀旁腺激素和降鈣素的含量。
考慮到腎臟鈣化的多因素病因,診斷研究的範圍可能會更大。例如,進行鬆質骨CT,X線骨密度儀和超聲光密度法以檢測骨質疏鬆症。需要進行更多分析以確定I型MEN綜合徵等。 [16]
鑑別診斷
鑑別診斷是強制性的:艾滋病患者患有腎乳頭壞死,腎結核,肺囊腫或分支桿菌肺外感染等。
腎鈣化病不應與腎結石症混淆,即腎結石的形成,儘管在某些患者中,兩種病理同時存在。
誰聯繫?
治療 腎鈣化
在腎鈣化病的情況下,治療不僅針對病因相關的病理學和現有症狀的減輕,而且針對血液中鈣含量的降低。
高鈣血症的治療需要增加等滲氯化鈉溶液的液體攝入和水合作用,還應服用擬鈣劑(Tsinacalcet等)。
宏觀腎鈣化病的治療方法可能包括噻嗪類利尿劑和檸檬酸鹽類藥物,這些藥物可促進尿中鈣的溶解性更好(檸檬酸鉀等)。
如果腎鈣化病與骨質疏鬆症相關,並且骨吸收增加,則應使用抗吸收劑(骨吸收抑製劑)-雙膦酸鹽和其他 藥物來治療和預防骨質疏鬆症。
規定使用磷酸鹽結合劑(Sevelamer或Renvela)治療高磷血症。用降糖皮質激素(乙酸三甲酯,Florinef等)進行醛固酮缺乏症的藥物治療。
重組人甲狀旁腺激素(Teriparatide)可用於慢性甲狀旁腺功能低下的患者。
腎鈣化病發生在具有壞死的腎皮質層中,需要全身性抗生素治療,在引入液體和血液透析中/恢復水電解質平衡。
為了限制某些常量營養素的攝入,規定了腎鈣化病的飲食,更詳細地講:
手術治療並不意味著從腎臟組織中清除鈣沉積物:只能清除形成的結石。原發性甲狀旁腺功能亢進症可以進行手術干預,因為通過去除甲狀旁腺,可以停止其激素對腎臟的不良影響。 [17]
預防
專家說,在可以預防高鈣血症性腎病發展的措施中,喝足夠的水並減少鹽和鈣和草酸含量高的食物的攝入。
當然,要及時治療導致腎鈣化病的疾病。
預測
腎臟中鈣沉積的病因和此過程並發症的性質將決定每種情況下腎鈣化的預後。在沒有有效治療的情況下,腎鈣質沉著病的特定原因,例如登特氏病,原發性高草酸尿症和低鎂血症性高鈣化腎鈣質沉著病,可進展為慢性腎功能衰竭, [18]終末期腎病。放射學檢測到的腎鈣化很少可逆。病理學很少進展,但醫學尚不能降低鈣化程度。