結節病：病因，症狀，診斷，治療

結節病（別名：疾病的Bene-貝克SCHAUMANN，良性結節病，BOECK病） - 一種病因不明的全身性疾病，影響各種組織和器官，這是基於無乾酪樣壞死症狀病理epiteliodno細胞肉芽腫。

挪威皮膚科醫生Bek（1899）首次描述了結節病。

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什麼導致結節病？

結節病的病因和發病機制尚未闡明。對於由結核結節病的起源，理論佔主導地位幾十年噸。E.我們認為，結節病結核感染的一種特殊形式。在疾病的發展是非常重要的遺傳因素的作用，由一個大型的一致性為病單卵雙胎的指示，與異卵雙胞胎相比，具有一定的組織相容性抗原（如HLA-B8，DR3），在發生種族差異結節病的不平等人口協會。

家族病例的存在，單純性和雜合性雙胞胎的失敗證實了肉芽腫性炎症的遺傳傾向。一些作者認為，免疫系統失衡在結節病的發展中起著重要作用。

總結關於結節病的病因和發病機制的所有觀點，可以得出結論，它是一種多情感綜合徵。

結節病的組織病理學

對於所有形式的結節病，注意到相同類型的變化。在真皮中部和深部發現肉芽腫，由上皮樣組織細胞和淋巴細胞混合組成，單鉅細胞如朗漢氏或異物。與肺結核相反，通常不存在俗氣的壞死。在解決階段，注意到用結締組織替代肉芽腫的胰島。

結節病的病理形態學

通常存在許多單一構建的急劇受限肉芽腫，主要由組織細胞成分組成。壞死並不典型。在個體肉芽腫的中心，可以看到Pirogov-Langhans型的鉅細胞，還發現有異物細胞。在這些細胞的細胞質中，經常發現晶體包裹體和紹曼小行星，然而，它們並不特異於結節病。這個階段的淋巴組織邊緣很小或完全沒有。這些肉芽腫的特徵是它們周圍存在同心排列的膠原纖維，其中用picrofuxine染成紅色並產生弱的Schick陽性反應。根據Fug方法用硝酸銀浸漬可以在肉芽腫周圍及其內部發現網狀蛋白纖維。在纖維化改變階段，肉芽腫細胞被成纖維細胞元件取代，網狀蛋白纖維被轉化為膠原蛋白纖維。

當結節BOECK-SCHAUMANN epitedioidnye胰島在真皮的上三分之一被本地化更接近在結節達里耶-魯西表皮 - 主要是在皮下脂肪層。腰部狼瘡與Bek-Shaumann肉瘤的區別僅在於真皮上部存在急劇擴張的毛細血管。在紅皮病形式中，浸潤由小的上皮樣細胞病灶和位於表面毛細血管周圍的一定數量的組織細胞和淋巴細胞組成。

結節病必須從狼瘡區分，其中也有凸點上皮樣結構，在肉芽腫和淋巴樣細胞的乾酪樣顯著數存在區分結核結節病是很困難的。然而結核granulematoeny滲透緊密鄰近所述表皮，經常破壞它，雖然在結節病滲透從條未改性膠原分離表皮。一般情況下，肉芽腫性結節病患者淋巴細胞很少，沒有表達或表達非常微弱的壞死，表皮厚度正常或萎縮。與結核相同的狼瘡常有棘層病，有時伴有假性上皮瘤增生性潰瘍。細菌學研究非常重要。鑑別結節病型結節病麻風病是困難的，因為僅在7％的病例中檢測到具有該峰的分枝桿菌麻風病。然而，麻風肉芽腫主要位於皮膚神經周圍。因此它們的形狀不規則，在它們的中心經常出現壞死。

組織發生不明確。目前，結節病被認為是一種多發性疾病，主要是免疫病理學起源。T淋巴細胞數量減少，主要人群失衡; 減少T細胞對有絲分裂原的反應; 減弱遲髮型超敏反應; 具有非特異性多克隆高球蛋白血症的B淋巴細胞的數量增加和超活化，循環抗體水平增加，特別是在結節性紅斑的情況下。在肉芽腫形成階段，T輔助細胞佔優勢，循環T抑制因子數量相對增加。

在發展為肉狀肉芽腫皮膚KA。馬卡羅夫和N.A. Shapiro（1973）區分了三個階段：增生性，肉芽腫性和纖維性透明變化階段。在增生階段，觀察單核 - 巨噬細胞系統細胞的增殖，其中出現上皮樣元素。一般來說，形成肉芽腫仍然是模糊的opranichey。在該過程的這個階段通常不存在多核細胞。據認為，增生性和肉芽腫步驟都在增加細胞免疫的張力表達和成纖維gialinoznye變化 - 耗竭相免疫的形態跡象。電子顯微鏡研究表明，位於肉芽腫外圍的圓形細胞（被認為是淋巴細胞）具有溶酶體，其中存在酸性磷酸酶和其他溶酶體酶。它們是血液的單核細胞，然後形成上皮樣細胞。雖然它們含有電子緻密和電子明亮的溶酶體，幾個自噬泡以及殘餘體複合體，但沒有證據表明上皮樣細胞中存在細菌碎片。鉅細胞由上皮形成，沙曼氏金牛座由溶酶體的殘餘凝膠形成。小行星體由膠原塊組成，具有典型的（從64到70個）週期性。這是由於膠原在形成巨大的ktst時在上皮樣細胞之間的事實。某些情況下的免疫形態學檢查顯示IgM在真皮 - 表皮邊界區域和血管壁中的沉積，以及肉芽腫本身和周圍真皮中的IgG。

結節病的症狀

皮膚損傷中的患者小於50％觀察到的，它可以是多態的（如結節性紅斑，斑駁紅斑病變），但更可能在各種尺寸發生Bugorkova元件，所述唯一性這些形成的臨床選擇作為皮膚結節病貝克angiolyupoid布洛克選擇的基礎-Potrie，凍瘡狼瘡Besnier-Tenneseona，皮下結節達里耶-魯西。結節病BOECK可以melkobugorkovyh和包括苔蘚樣，krupnouzlovatyh和瀰漫斑塊損傷的形式表現出來。在極少數情況下該過程可能會佔據整個皮膚（紅皮形式結節病）。通過結節的特點是顏色：藍色，黃褐色，用玻片壓診出現黃棕色斑點。當主要觀察到對鼻子的皮膚perfrigeration紅斑狼瘡Besnier-Tenneseona變化和周圍臉頰作為漫斑塊灶藍紅色顏色的部分; 皮下結節-錫爾河Ruesi皮下發現節點的皮膚上變成粉紅偏藍。結節病的稀有（非典型）的變體：紅斑（片狀），紅皮，苔蘚（臨床類似於扁平苔蘚），prurigopodobny，疣狀-乳頭瘤，環形的，並想出（tsirtsinarny），糜爛和潰瘍性。壞死性潰瘍性，papulonekritichesky，sklerodermopodobny，創傷後（疤痕）elefantiatichesky臨床類似於麻風病的結核形式，狼瘡狀漸進性壞死，紅斑鱗狀（ihtiozo-和銀屑病），萎縮性，血管瘤等，其可類似於各種皮膚病，在包括臨床表現特殊，如濕疹。

結節病更常見於女性，表現為大型臨床多態性。皮疹可以是非特異性或特異性的。後者在受影響皮膚的組織學檢查中發現。

取決於皮膚病區分典型表現（melkouzelkovy，krupnouzelkovy漫infilyprativny，結狀結節病，Besnier-perfrigeration紅斑狼瘡Tenessona）和結節病非典型形式。

Melkouzelkovaya形式是最常見的，其特徵是大量的粉紅色斑點，這將最終變成結節plotnoelasticheskoy一致性棕藍顏色，針頭大小的豌豆，半球形狀，具有尖銳邊緣和平滑的表面，周圍皮膚上述高聳的噴發。元素通常位於臉部和上肢。隨著放大倍數的增加，會出現微小的黃褐色斑點（“灰塵顆粒”或含塵現象）。當在現場結節消退停留在表面色素沉著或萎縮，毛細血管擴張。

Krupnouzelkovaya形式結節病表現單個或多個，邊界清晰和清楚地突出周圍的皮膚平半球形節點紫棕色棕或藍顏色以上，範圍從10到20便士硬幣或更多。元件密度一致，表面光滑，有時會覆蓋毛細血管擴張，大的結節可能會潰爛。在放大鏡下觀察到灰塵現象。

瀰漫性浸潤性結節病更經常定位於面部，很少 - 在頸部，頭皮和示出了緻密的一致性斑塊褐色或紅藍色的發展，具有光滑表面，沒有明顯分界，皮膚上面稍微突出的。表面可以覆蓋一層毛細血管網。通過放大倍數，可以發現黃褐色（“灰塵斑點”的症狀）。

Angioleukoid Broca-Potry通常在鼻子，臉頰上發育，特別少見於身體的其他部位。在疾病開始時，有圓形，無痛大小的豆子或硬幣，中等大小，紅色或紫紅色。逐漸地，它們被轉化成具有明顯邊界的圓形略突出的斑塊，獲得棕色或生鏽的色調，具有光滑的表面。很少觸診，人們可以輕鬆感覺到斑點，用diascopy可以看到棕色點（“蘋果凍”的症狀）。有時毛細血管擴張症可見於元素表面。斑塊持續很長時間。

膽管Tenneson的紅斑狼瘡。在臉頰，鼻子，下巴，手指背部表面和前額的皮膚上，存在小的紅斑 - 托葉病浸潤病灶。由於元素的增長和融合，形成了具有相當明顯邊界的紫紅色結或斑塊。觀察到皮脂腺和毛囊的延伸開口。這個過程在寒冷季節惡化。在一些患者中，檢測到肺，骨，關節的病變，腫大的淋巴結。在diascopy黃色斑點 - 斑點曝光。

結節性肉狀瘤（Derye-Russi的皮下肉狀瘤）的臨床特徵是在皮下結節的皮膚上形成1〜3cm大小的皮下結節。通常，它們很少，無痛，觸診時可移動，並且當合併時形成大尺寸的斑塊浸潤物，類似於橙皮。節點上方的皮膚具有正常或輕微的紫紺色，覆蓋焦點，暗淡的粉紅色。

非典型結節病。在臨床實踐中有幾個非典型：潰瘍，斑丘疹，psoriaziformnye，魚鱗病，sklerodermopodobnye，skofulo皮膚病，paiillomatoznye，血管瘤相似，基底細胞癌，紅斑狼瘡等。

在結節病患者中，各種器官和系統受到影響。在這方面，建議患者做胸片，骨骼和眼科檢查的X光片和斷層掃描。

非特異性皮膚損害結節病標誌著結節性紅斑，玫瑰紅顏色的密結的形式，臨床上表現，通常定位於腿的前面。在這種情況下，患者有高燒，骨痛，葡萄膜炎，ESR增加，雙側基底淋巴結腫大。

鑑別診斷

區分疾病與結核性狼瘡，皮膚網狀，面部嗜酸性肉芽腫，紅色扁平苔蘚，皮膚結核性利甚曼病。

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治療結節病

推薦單一療法或組合療法指的是下述：皮質類固醇（潑尼松龍每天30-40毫克數月），抗瘧藥（delagil，rezohin），細胞抑製劑（prospidin，環磷酰胺）。使用環孢黴素A，沙利度胺，和其他人時，觀察到良好的效果。在急性非特異性損傷的情況下，特定的處理不被執行，因為自發恢復在大多數情況下發生。建議患者帶礦物溫泉到度假村。