溶血性尿毒症综合征
最近審查：12.07.2025
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[ 溶血性尿毒症综合征的病因
溶血性尿毒症综合征是6个月至3岁儿童急性肾衰竭的主要原因，年龄更大的儿童也可能患此病。溶血性尿毒症综合征的发生与肠出血性肠道细菌O157:H7引起的急性肠道感染有关，该细菌可产生志贺毒素。发病后3-5天，尿量逐渐减少，直至完全无尿。儿童溶血和血红蛋白尿发作通常无法诊断。
从现代观点来看，溶血性尿毒症综合征的发病机制主要包括微生物或病毒对肾小球毛细血管内皮的毒性损伤、DIC综合征的发生以及红细胞的机械损伤。目前认为，红细胞主要在流经充满纤维蛋白凝块的肾小球毛细血管时受损。反过来，受损的红细胞又会损伤血管内皮，从而导致DIC综合征的发生。在血液凝固过程中，血小板和凝血因子会被主动从循环中吸收。
肾小球及入球动脉血栓形成，伴随肾实质严重缺氧、肾小管上皮坏死、肾间质水肿，导致肾脏血浆流速和滤过率降低，浓缩能力急剧下降。
导致溶血性尿毒症综合征的主要毒素被认为是痢疾病原菌志贺毒素和2型志贺样毒素（志贺毒素），通常由大肠杆菌0157血清型分泌（其他肠道细菌也可分泌）。在幼儿中，这些毒素的受体在肾小球毛细血管中最为丰富，这会导致这些血管受损，随后由于激活血液凝固机制而导致局部血栓形成。在年龄较大的儿童中，循环免疫复合物（CIC）和补体激活会导致肾血管受损，这在溶血性尿毒症综合征的发病机制中起着至关重要的作用。
溶血性尿毒症综合征的症状
溶血性尿毒症综合征（HUS）还有一种特殊类型，其特征是先天性、基因决定的血管壁内皮细胞无法产生前列环素。这种物质会阻止血栓细胞在血管壁附近聚集（粘连），从而阻止血管-血栓细胞止血连接的激活和高凝状态的形成。
出现急性肠道感染或急性呼吸道病毒感染临床症状的儿童，在泌尿系统参数正常且无脱水征兆的情况下，尿量快速减少，常需考虑溶血性尿毒症综合征的可能。在此期间出现呕吐和发烧，已提示存在脱水和脑水肿。该疾病的临床表现包括皮肤苍白加剧（皮肤呈淡黄色），有时还会出现出血性皮疹。
溶血尿毒症综合征的诊断
在溶血性尿毒症综合征的诊断中，检测贫血（通常血红蛋白水平<80g / l），红细胞碎片，血小板减少（105±5.4-10 9 / l），间接胆红素浓度中度升高（20-30μmol/ l），尿素（> 20 mmol / l），肌酐（> 0.2 mmol / l）有帮助。
溶血尿毒症综合征的治疗
近年来，溶血性尿毒症综合征 (HUS) 患者大多死亡，死亡率高达 80% 至 100%。使用“人工肾”装置净化血液的方法的发明改变了这一现状。目前，在世界顶级医院，溶血性尿毒症综合征的死亡率在 2% 至 10% 之间波动。致命后果通常是由于该综合征诊断较晚，且脑水肿导致脑部发生不可逆的变化，较少见的是（在晚期），该综合征还伴有院内肺炎和其他感染性并发症。
溶血性尿毒症综合征患儿每疗程（每日）需进行2至9次血液透析。透析可维持接近正常的代谢物和血管内皮功能障碍（VEO）指标，并预防高水合物、脑水肿和肺水肿。
此外，溶血性尿毒症综合征患儿的治疗方案还包括：在缺乏血液成分的情况下补充血液成分（红细胞团或洗涤红细胞、白蛋白、新鲜冰冻血浆 (FFP)）、肝素抗凝治疗、使用广谱抗生素（通常为第三代头孢菌素）、改善微循环的药物（群勃龙、优茶碱等）、对症治疗。一般而言，经验表明，患儿越早（在病情发展到危重之前）入住专科医院，成功、完全和快速康复的可能性就越大。
在透析前期，需要限制液体摄入；具体计算方法如下：前一天的尿量 + 病理性尿失重（粪便和呕吐物） + 汗液流失量（通常为 15 至 25 ml/kg/天）（取决于年龄）。该液体总量将分次补充，主要通过口服。在开始透析治疗前，建议限制食盐的摄入量；在透析和恢复尿量期间，我们实际上不会限制儿童的盐摄入量。
Использованная литература