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髓質海綿體腎屬於所謂的囊性腎病組,其特徵在於擴張和在腎錐體和乳頭內部集中的收集小管區段中形成囊腫。
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髓質海綿狀腎被稱為先天性疾病。由於在組織學檢查期間發現了胚胎腎組織的部位,所以異常形成於發生的相對較早的階段。
遺傳因素在髓質海綿體腎發育中的重要性還沒有確定。描述了髓質海綿狀腎與其他器官發育異常相結合的病例,包括遺傳綜合徵(Ehlers-Danlos,Marfan)以及 先天性心髒病 和Caroli病。
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囊腫的大小是7.5毫米。不對稱類型的腎損傷是可能的。
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髓質海綿狀腎的症狀不存在。髓質海綿體腎常見的並發症是腎結石和尿路感染。
大多數髓質海綿狀腎病患者有微血尿; 巨大血尿發作是可能的。
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髓質海綿狀腎的診斷方法是靜脈腎盂造影。相反,收集管的擴張部分具有“葡萄簇”或“花束”的特徵外觀。
沒有開發髓質海綿狀腎的治療。隨著腎功能的不可逆轉的惡化,使用腎替代療法的方法。
髓質海綿狀腎病患者的預後取決於大血管性尿頻,尿路感染和腎結石嚴重程度的發作頻率。在充分預防和治療腎結石和尿路感染時,髓質海綿狀腎是相對良性的病症。
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