Gipoaldosteronizm

低醛固酮症是臨床內分泌學研究最少的問題之一。儘管孤立性低醛固酮症作為一種獨立的臨床綜合徵在30多年前被描述，但在手冊和內分泌學教科書中並未提供關於這種疾病的信息。

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發病

大約有分離的gipoaldosteronizm，發病機理其可以與缺陷醛固酮合成（一次分離gipoaldosteronizm）或違反其單個鏈路的調節（二次分離gipoaldosteronizm）的相關聯的性質幾個假設。

一次分離gipoaldosteronizm可能由兩個酶系統的缺乏引起，控制醛固酮在後期的合成：18-羥化酶（皮質酮阻斷轉化成18-oksikortikosteron，I型）和/或18-脫氫酶（醛固酮跳躍單元18 oksikortikosterona，II型）。這種違反生物合成的情況更多的是先天性的，表現在嬰兒或兒童早期。症狀，其特徵在於不同程度的鹽的損失，有時發育不良，缺乏性功能障礙的。鹽和血管性低血壓損耗增加醛固酮腎素生產（giperreninemichesky gipoaldosteronizm）。刺激因子（orthostasis，利尿劑等）顯著地增加生產醛固酮。隨著年齡的增長，這種形式傾向於自發緩解。

在青春期和成人中可以獲得併觀察到具有廣泛或部分酶缺陷的類似臨床綜合徵。有觀察，其中獲取的18-脫氫酶缺乏症的臨床分離gipoaldosteronizm與多發性內分泌自身免疫缺陷，包括橋本甲狀腺腫，特發性甲狀旁腺功能減退症組合。

包括MLC-樣物質，β-阻斷劑，肝素veroshpironom，消炎痛，甘草製劑：缺陷醛固酮合成可通過許多在其長期使用的藥理學試劑的誘導。在這種情況下，由於鈉排泄增加，後者直接作用於腎小球區可能與其刺激性腎素 - 血管緊張素效應重疊。廣譜的藥物性腎上腺切除術是由烯丙基氯，甲基丙烯酸引起的。

除原發性孤立性醛固酮增多症外，還觀察到繼發性，與腎臟腎素產生不足或釋放無活性腎素（腎上腺皮質低醛固酮症）有關。通過這種形式，ARP和醛固酮的產生受到直立負荷，飲食中的鈉限制，利尿劑甚至ACTH的刺激。 

這一組也是發病異構，並與獨立的臨床實施例giporeninemichesky gipoaldosteronizm通常伴隨和的疾病如糖尿病，慢性腎炎與腎小管性酸中毒和中度腎損傷的過程中肌酸酐清除率的降低變得複雜，特別是沿著。通用血管病變，包括糖尿病腎病和酮症酸中毒創造了多項先決條件發展gipoaldosteronizm的。其中最重要的是：生產不活躍腎素，胰島素缺乏，間接影響醛固酮的合成; 降低腎上腺素能活性和前列腺素E1和E2刺激ATM。自主神經失調低腎上腺素的活性是giporeninemicheskogo gipoaldosteronizm在帕金森氏症和直立性低血壓綜合徵。

由於另一種腎上腺的腎小球區萎縮而導致去除腎上腺之一的醛固酮體後，可能會由於前一次ARP下降而誘發的低醛固酮症。術後不久即出現，隨著ARP增加和腎小球區恢復，低醛固酮症的特徵性週期性發作逐漸減弱並消失。

Gipoaldosteronizm與缺乏生產阿狄森氏病可見皮質醇的結合，雙側腎上腺切除後，與患者的腎上腺皮質激素綜合徵的生物合成缺陷病。

醛固酮不足促進重吸收增加，腎小管中鉀的分泌和排泄減少。他的延遲通常是鈉的流失，導致普遍的高鉀血症。高鉀血症性高氯環血症腎小管性酸中毒會降低銨的產生和排泄，並增加氮質血症的傾向，特別是對於糖尿病患者的原發性腎臟受累。代謝紊亂的嚴重程度決定了原發性醛固酮過多症的臨床症狀及其嚴重程度。

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症狀 gipoaldosteronizm

孤立的gipereninemic hypoaldosteronism作為一種獨立的臨床綜合徵首先由RV Hudson等人描述 這是一種罕見的疾病，主要見於男性。它的特點是所述總和肌肉無力，低血壓，頭暈，傾向暈厥，  心動過緩，有時達到度房室傳導阻滯，呼吸率，高達阿斯的攻擊具有意識和抽搐的調光方程。疾病的過程是慢性和起伏的。循環性癱瘓加重的時期與自發緩解相關。假定的突發改進和長期的可能性“抹去”電流的區別僅容易發生體位性低血壓，通過在生產糖皮質激素和兒茶酚胺的代償性增加限定，部分地和暫時補充醛固酮的赤字。

在患有慢性腎上腺皮質功能不全（例阿狄森氏病，雙側腎上腺切除後一條件）更明顯電解質紊亂（高血鉀症，痙攣，感覺異常，腎濾過下降），應該考慮糖皮質激素鹽皮質激素缺乏症的患病率。

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形式

體內醛固酮不足可以是：

• 絕緣;
• 結合其他皮質類固醇的缺乏;
• 由效應器官受體對醛固酮作用的敏感性降低引起，其合成不違反（假性超連接）。

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診斷 gipoaldosteronizm

實驗室診斷是基於低醛固酮高血鉀（6.8毫當量/升），有時低鈉血症，提高係數鈉/鉀在尿中，和唾液，皮質醇的正常或升高的水平，17糖皮質激素和血液中和尿中兒茶酚胺。ATM取決於疾病的形式，當有一個高水平的假性醛固酮和ATM。高鉀血症記錄的心電圖徵象：PQ間期延長，心動過緩，或交叉封鎖的程度，在胸部高尖齒導致。應當強調的是，複雜的心血管疾病和來歷不明的體位性低血壓綜合徵高鉀需要密切關注和醫生，以及內分泌。

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鑑別診斷

孤立gipoaldosteronizm作為一個獨立的臨床綜合徵的鑑別診斷中進行，其開發糖尿病和慢性腎炎，先天性腎上腺增生與11羥化酶缺乏gipoaldosteronizm; 基於自主神經系統失敗的直立性低血壓綜合徵; 在長時間攝取鹽皮質激素後出現戒斷綜合徵時出現醛固酮過多症; 伴有溶血造成的高鉀血症。

治療 gipoaldosteronizm

增加的氯化物和引入液態鈉，鹽皮質系列製劑（0.5％的注射液強力黴素每天1毫升2-3次，三甲基每2週1 1毫升，0.5-2毫克/天的florinefa，對於kortinefa 0.1毫克，片劑攝入量為每日0,005-1-3次）。即使劑量非常高，糖皮質激素也無效，特別是在惡化期間。

由於腎臟從相應藥物的鹽皮質激素效應中“逃脫”，因此假性高醛固酮症的治療僅包括施用氯化鈉。