幼年型類風濕關節炎
最近審查：23.04.2024
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幼年類風濕性關節炎（JRA） - 一種不明原因的關節炎，持續6週以上，在16歲以下的兒童中發展，排除其他關節病理學。
根據不同的類型分類，所述疾病具有以下名稱：幼年型關節炎（ICD-10），幼年特發性關節炎（ILAR），青少年慢性關節炎（EULAR），幼年型類風濕性關節炎（ACR）。
ICD-10代碼
- M08。少年關節炎。
- M08.0。少年（少年）類風濕性關節炎（血清陽性或血清陰性）。
- M08.1。青少年性交症脊柱炎。
- M08.2。少年（少年）全身性發作的關節炎。
- M08.3。少年（少年）多關節炎（血清陰性）。
- M08.4。Pauziarticular少年關節炎。
- M08.8。其他少年關節炎。
- M08.9。青少年關節炎，未詳細說明。
青少年慢性關節炎的原因
在上個世紀末，由兩位著名的兒科醫生首次描述了幼年型類風濕關節炎：英國人史提爾和法國人沙法爾。在接下來的幾十年文獻中，這種疾病被稱為Still-Shaffar病。
這種疾病的症狀包括：關節的對稱損傷，變形，攣縮和關節強直; 發展為貧血，淋巴結腫大，肝脾腫大，有時還伴有高熱和心包炎。隨後，在上個世紀的30 - 40年代，對成人和兒童的類風濕性關節炎，包括臨床表現和疾病過程的性質，許多關於綜合徵綜合徵的觀察和描述顯示出很多共同點。然而，兒童類風濕性關節炎也與成年人同名的疾病不同。在這方面，1946年，兩位美國研究人員Koss和Boots提出了“少年（少年）類風濕性關節炎”一詞。隨後通過免疫遺傳學研究證實了幼年類風濕性關節炎和成人類風濕性關節炎的鼻炎分離。
少年慢性關節炎的症狀
該疾病的主要臨床表現是關節炎。關節中的病理變化表現為疼痛，腫脹，畸形和運動受限，關節處皮膚溫度升高。兒童最常受到大中型關節的影響，特別是膝關節，踝關節，腕關節，肘關節，髖關節，以及較少的手關節。典型幼年型類風濕性關節炎是頸椎和顎關節時間，這導致的下不發達的敗，並且在一些情況下，所述上鉗口和形成所謂的“鳥的爪。”
哪裡受傷了？
青少年慢性關節炎的診斷
在該系統實施例，幼年型類風濕性關節炎常常揭示白細胞增多（高達30-50萬。白細胞）與嗜中性粒細胞左移（25-30％刺白細胞，有時可達髓細胞），增加ESR 50-80毫米/小時，低色素性貧血，血小板增多，在血清中增加的C-反應蛋白，IgM和IgG的濃度。
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誰聯繫？
治療青少年慢性關節炎的目的
- 抑製過程的炎症和免疫活性。
- Kupirovanie全身表現和關節綜合徵。
- 保存關節的功能能力。
- 預防或減緩關節的破壞，患者的殘疾。
- 達到緩解。
- 提高患者的生活質量。
- 盡量減少治療的副作用。
有關治療的更多信息
預防少年慢性關節炎
由於少年類風濕性關節炎的病因未知，所以沒有進行一級預防。
展望
在40-50％的兒童中使用系統性版本的青少年類風濕性關節炎是有利的預後，可能會持續幾個月至幾年的緩解期。然而，這種疾病的惡化可能在持續緩解後數年發展。在三分之一的患者中，持續觀察疾病的複發過程。對於持續發熱，血小板增多症，長期使用皮質類固醇治療的兒童，最不利的預後。50％的患者發生嚴重破壞性關節炎，20％患有成人澱粉樣變性，65％患有嚴重功能不全。
早期首次出現多關節血清陰性幼年型關節炎的所有兒童都有不良預後。在血清陽性多關節炎青少年中，根據肌肉骨骼系統的情況發生嚴重破壞性關節炎，殘疾的風險很高。
在40％的患有早發性少關節炎的患者中，形成破壞性對稱多關節炎。在起病較晚的患者中，該疾病可轉變為強直性脊柱炎。15％的葡萄膜炎患者可能會出現失明。
C反應蛋白，IgA，IgM，IgG水平的增加是關節破壞和繼發性澱粉樣變性發展不利預後的可靠跡象。
幼年關節炎的死亡率很低。絕大多數死亡與系統性青少年類風濕性關節炎患者發生澱粉樣變性或感染性並發症有關，這些患者往往由長期使用糖皮質激素治療引起。在繼發性澱粉樣變性中，預後由潛在疾病治療的可能性和成功性決定。
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Использованная литература