少年慢性關節炎的症狀

少年慢性關節炎病程的特點

少年慢性關節炎的主要症狀是關節炎。關節中的病理變化表現為疼痛，腫脹，畸形和運動受限，關節處皮膚溫度升高。兒童最常受到大中型關節的影響，特別是膝關節，踝關節，腕關節，肘關節，髖關節，以及較少的手關節。典型幼年型類風濕性關節炎是頸椎和顎關節時間，這導致的下不發達的敗，並且在一些情況下，所述上鉗口和形成所謂的“鳥的爪。”

就受累關節的數量而言，可區分以下關節綜合徵的變體：

• 少關節炎（1至4關節損傷）
• 多關節炎（多於4個關節的病變）
• 全身性關節炎（所有關節組的失敗）

類風濕關節損傷的一個特徵是隨著持續性勞損和攣縮的發展而穩步前進。伴隨關節炎，兒童發展成明顯的肌肉萎縮，位於參與病理過程的關節近端，一般營養不良，發育遲緩，受累關節骨骼骨骺的加速生長。

根據Steinbroker標準，兒童解剖變化和功能分級的階段也被定義為類風濕性關節炎成人。

有4個解剖階段：

• 我的階段 - 骨骺骨質疏鬆症。
• II期 - 骨骺骨質疏鬆，軟骨變形，關節間隙變窄，單一侵蝕。
• III階段 - 軟骨和骨的破壞，骨軟骨糜爛的形成，關節半脫位。
• IV期 - III期標準+纖維性或骨性強直。

有4個功能類：

• 我上課 - 關節的功能能力得到保留。
• II級 - 在不限制自助服務能力的情況下限制關節的功能性能力。
• III級 - 關節功能能力的限制伴隨著對自助服務能力的限制。
• IV級 - 孩子不服務自己，需要外部幫助，拐杖和其他適應。

根據VA的推薦評估國內兒科風濕病學中幼年慢性關節炎的活性。Nasonova和M.G. Astapenko（1989），V.A. Nasonova和N.V. Bunchuk（1997）。有4度的活動：0，1，2，3-y。

在確定疾病的活動時，評估以下指標：

1. 有滲出的關節數量。
2. 疼痛的關節數量。
3. 里奇的指數。
4. 運動受限的關節數量。
5. 晨僵時間。
6. 疾病在模擬量表上的活動，由患者或其父母評估。
7. 系統表現的數量。
8. 實驗室檢查結果活動：ESR，紅細胞計數，血紅蛋白水平，血小板計數，白細胞，白細胞式，CPB，IgG抗體，IgM抗體，IgA的在血清，RF，ANF濃度。

對於緩解的評估，可能使用美國風濕病學家協會的類風濕性關節炎臨床緩解的修改標準。

緩解少年慢性關節炎的標準：

1. 晨僵的持續時間不超過15分鐘。
2. 缺乏弱點。
3. 沒有痛苦。
4. 在關節中沒有不愉快的感覺，在運動過程中疼痛。
5. 關節中沒有軟組織水腫和積液。
6. 急性血液蛋白的正常參數。

如果在連續2個月內至少有5項標準，則該條件可視為緩解。

存在表現

發燒

當幼年型類風濕關節炎的關節多關節炎變種，發熱常在選項施蒂爾subfebrile人物 - subfebrile和發熱，與allergosepticheskom版本 - 發熱，緊張忙碌的性質。通常情況下，發燒在早晨發展。

隨著變態反應，溫度升高也會在白天和晚上觀察到，可伴有寒戰，關節痛增加，出現皮疹，中毒增多。溫度下降常伴有大量出汗。這種疾病變化的發熱期可能持續數周和數月，有時甚至數年，並常常發展為關節綜合徵。

皮疹

通常，皮疹是少年類風濕性關節炎的系統性變體的表現。它穿著化石，片狀丘疹，線性。在某些情況下，皮疹可能會瘀斑。皮疹不伴有瘙癢，它位於關節區域，面部，胸部，腹部，背部，臀部和四肢。它在本質上是短暫的，在發燒的高度加劇。

擊敗心臟，漿膜，肺和其他器官

通常，在系統性版本的幼年型類風濕關節炎中觀察到。它像肌肉和/或心包炎一樣流動。這些和其他過程可以單獨觀察並傾向於再發生。伴有明顯的滲出性心包炎有心臟壓塞的威脅。急性心肌心包炎也可伴有心肺功能不全。

青少年類風濕性關節炎心臟衰竭的臨床表現：心臟中的胸痛，以及在某些情況下 - 上腹部的孤立性疼痛綜合徵; 混合型呼吸困難，床上強迫體位（小孩坐姿較輕）。主觀上，這個孩子抱怨沒有空氣感。當連接性肺炎或在小血循環中出現停滯現象時，可能會出現潮濕的非生產性咳嗽。

檢查時：患者有鼻唇三角形發紺，嘴唇，手指末端指骨; 脛骨和腳的past（（或水腫）; 鼻翼和輔助呼吸肌的工作（伴有心肺功能不全）; 相對心臟濁音邊界主要向左側擴展，心音失聰; 幾乎所有瓣膜都收縮期雜音; 心包摩擦噪音; 心動過速，每分鐘可達200次; 每分鐘呼吸40-50次; 肝大，血循環大循環不全。在聽診循環的小圈內停滯時，聽到肺部基底部分出現許多淺的，起泡的潮濕喘鳴。

對於復發性心包炎，在極少數情況下，在形成“惡性”心臟中觀察到進展性纖維化。正是這種疾病的表現可導致死亡。伴有青少年類風濕性關節炎系統性變異患者的心包炎，可能會形成多漿膜炎，包括胸膜炎，少周圍性肝炎，脈絡膜炎和漿液性腹膜炎。

類風濕性關節炎患者的肺部失敗表現為“肺炎”，其基於肺小血管的血管炎和間質炎性過程。臨床表現類似於雙側肺炎，伴有大量濕喘息，心悸，嚴重氣促和肺功能不全。

在極少數情況下，有可能開發fibroeviruyuschey alviolite，臨床症狀較差，其特徵是呼吸功能不全。

頻繁的關節外表現還包括淋巴結腫大，肝和/或脾腫大。

淋巴結腫大

淋巴結病的特點是幾乎所有人群的淋巴結都增加，包括肘部，甚至股骨和二頭肌。淋巴結直徑增加至4-6厘米時，全身形式的疾病中最明顯的淋巴結病。通常，淋巴結是活動的，無痛的，不會彼此焊接，並具有潛在的tnani，柔軟或緊密彈性的一致性。如果其他關節外表現（發熱和潮熱，皮疹，關節痛和肌肉痛，hyperskeocytosis移位左）需要鑑別診斷和淋巴增生和eloblasticheskim過程。

淋巴結病不僅發展為幼年類風濕性關節炎的系統性版本，而且伴有關節損傷，尤其是在以該疾病的多關節變異體表達時。

肝脾腫大

肝脾腫大主要發生在幼年型類風濕關節炎的系統性版本中。更常見的是與沒有心臟損傷的淋巴結病相組合，在Still氏變體中的漿膜和肺以及與具有變應原變異的其他關節外表現組合。

青少年類風濕性關節炎系統性變異患者的肝臟和脾臟大小持續增加，密度增加以及青少年器官可能表明繼發性澱粉樣變性的發展。

眼病

典型的年輕女孩與單/關節炎。發生前葡萄膜炎。葡萄膜炎的過程可以是急性的，亞急性的和慢性的。患有急性葡萄膜炎時，患者出現鞏膜和結膜注射，畏光和流淚，眼球疼痛。該過程的特點是虹膜和睫狀體受損，形成虹膜睫狀體炎。然而，青少年類風濕性關節炎最常見的葡萄膜炎是亞急性和慢性的，即使視敏度降低也能檢測到。當慢性病程發展為角膜營養不良時，虹膜中的血管生成，尖刺形成，這導致瞳孔畸形和對光的反應降低。開發一種混濁的晶狀體 - 白內障。最終，視力下降，完全失明和青光眼可以發展。

葡萄膜炎與少關節炎相結合可能是反應性關節炎與脊髓損傷 - 脊柱關節炎相結合的表現。

生長遲緩和骨質疏鬆症

幼年類風濕性關節炎是對生長有不利影響的疾病之一。

發育不良在少年類風濕性關節炎的各種關節外表現中處於領先地位。青少年類風濕性關節炎的發育遲緩無疑取決於該疾病的炎症活動，並且在系統性版本的課程中尤其明顯。全身性慢性炎症引起一般性放緩和生長停滯，局部炎症導致生長的生長增加和生長區過早關閉。同時，不僅孩子的成長過程本身受到影響，而且形成了身體發育的不對稱。它表現為下頜和上頜發育不良，骨長度停止發育。結果，年齡較大的兒童保留了幼兒特有的身體比例。

還具有關節的負值多關節的感情，軟骨和骨組織的破壞，並隨後發展營養不良，這也抑制了生長過程運動減少，肌萎縮，慢性中毒。

毫無疑問，影響幼年型類風濕關節炎患者生長的重要因素是骨質疏鬆症的發生。對於幼年類風濕性關節炎，在受影響的關節附近的骨的部分中存在兩種類型的骨質疏鬆症 - 關節周圍的和廣泛的。關節周圍骨質疏鬆症主要發生在形成關節的骨骼骨骺。對於青少年類風濕性關節炎，它開始表現得足夠早，並且是該疾病的診斷標準之一。青少年類風濕性關節炎患兒的全身性骨質疏鬆症比類風濕性關節炎患者更常見。它開發在骨架的所有部分，優選地在骨皮質，伴隨的骨形成（酸性骨鈣蛋白和鹼性磷酸酶）和骨吸收（抗酒石酸酸性磷酸酶）的生化標誌物的濃度的降低。隨著全身性骨質疏鬆症的發展，骨折發生率增加。骨礦物質密度的降低在疾病的頭幾年最為迅速，然後減緩。多發性關節綜合徵患兒全身骨質疏鬆症較多見。其嚴重程度與疾病活動的實驗室指標（ESR，C反應蛋白，血紅蛋白水平，血小板計數）直接相關。

骨質疏鬆確定hyperproduction活化劑吸收：IL-6，TNF-α，IL-1，粒細胞 - 集落刺激因子makrofagapnogo。在一方面，這些tsitokiiy是促炎性和播放在幼年型類風濕關節炎的急性和慢性炎症的反應的發展中發揮主導作用，並在滑膜細胞和破骨細胞，前列腺素的合成，膠原酶，基質溶素，白血細胞的活化，酶的合成的其他，原因增殖導致的發展局部和全身性骨質疏鬆症。隨著hyperproduction活化劑的患者具有顯著的骨吸收赤字抑製劑（IL-4，γ-干擾素，可溶性IL-1受體）的再吸收。

危險因素與患者幼年類風濕性關節炎身材矮小是：本病在幼年發病，系統選項幼年類風濕性關節炎，多發性關節綜合徵，高疾病活動，治療用糖皮質激素和骨質疏鬆症。

風險因素的識別將允許預測並可能預防如納米主義，骨質疏鬆症等嚴重並發症的發展，以及開發在早期階段區分和安全治療該疾病的方案。

一般來說，兒童類風濕性關節炎的特徵是慢性失去進展的進程，並伴隨終身殘疾的發展。儘管25歲時積極治療，但幼年時患有幼年類風濕性關節炎的患者中仍有30％仍然活躍。其中一半人變得殘疾。48％的患者在疾病發作後的前10年內出現嚴重殘疾。從小就患有風濕性關節炎的人在成長中落後。其中54％患有骨質疏鬆症。50％的患者在25歲時進行髖關節重建手術。54％的成人在兒童時期患有幼年型類風濕關節炎，發現性功能障礙。50％的患者沒有家庭，70％的女性沒有懷孕，73％沒有孩子。

有幾種類型的青少年類風濕性關節炎病程：全身，多關節，少關節。

少年慢性關節炎病程的系統版本

流量系統版本的份額佔10-20％的案例。在任何年齡發展。男孩和女孩以相同的頻率生病。全身幼年型類風濕性關節炎實施例的診斷設置有用於至少2週中具有兩個或多個症狀的組合如下所列伴有一個關節炎或發燒（有或先前記錄的發熱）：

1. 皮疹;
2. 漿膜炎;
3. 全身性淋巴結病;
4. 肝腫大和/或脾腫大。

在診斷全身性幼年類風濕性關節炎時，應評估全身表現的存在和嚴重程度。該病的病程是急性或亞急性的。

發燒 - 發熱或忙碌，主要在早晨溫度升高，常伴有寒戰。隨著溫度的下降，出現大量出汗。

皮疹具有斑駁和/或斑點狀-丘疹字符，直鏈，不伴有瘙癢，不耐磨，出現並在短時間內消失是由發熱的高度，主要定位在接頭處增強，上面對身體的側面，臀部和四肢上。在某些情況下，皮疹可能是蕁麻疹或出血性的。

隨著少年類風濕性關節炎的系統性版本，內臟受到影響。

根據心肌心包炎的類型，心臟的失敗更頻繁地進行。在這種情況下，患者抱怨心臟區域，左肩，左肩胛骨，上腹部心包炎的疼痛; 感到缺乏氣流，心悸。孩子可以採取強制性姿勢 - 坐著。在檢查時，醫生應注意鼻唇溝三角發紺，手足心律，心臟區域脈搏，上腹部區域。當相對心臟遲鈍的邊界發生撞擊時，向左側的延伸部分顯露出來。隨著心臟的聽診，聲音變得模糊，聽到明顯的收縮期雜音，經常在所有瓣膜上聽到; 其特點是心動過速，直至陣發性，伴心包炎決定心包摩擦音。隨著復發性心包炎發展成進行性纖維化，形成“惡性”心臟。

肺部失敗可能表現為肺炎或胸膜肺炎。病人抱怨有空氣不足，乾燥或濕潤的非生產性咳嗽。檢查時，應注意發紺，手足發紺，呼吸困難，參與呼吸輔助肌肉，鼻翼的行為。在聽診時，聽取肺部下部的大量小氣泡和咕嚕聲。

在顯影纖維化肺泡炎患者抱怨，最初發生在勞累，在其餘部分，然後疲勞，呼吸急促的; 在乾燥，非生產性咳嗽。檢查時發現發紺，伴聽診 - 不穩定的小氣泡。醫師應該知道的纖維性肺泡炎的在青少年類風濕性關節炎發展的可能性，並且是對患者敏感，如通過在肺部的最初階段物理變化（減少空氣進入）典型不匹配輕微呼吸困難。

一般來說，多發性漿膜炎表現為心包炎，胸膜炎，少見肝周炎，脈絡膜炎，漿膜性腹膜炎。腹膜的失敗可能伴隨著不同性質的腹痛。在青少年類風濕性關節炎中，多漿膜炎的特徵是漿液腔內有少量液體。

隨著系統性幼年型類風濕關節炎，血管炎可以發展。在檢查時，醫生應該注意手掌和腳的顏色。帕爾馬也許發展，足底更少，kapillyarita，局部血管神經性水腫（通常在手），紫紺色近端上下肢的發生（手，腳）和皮膚的大理石花紋。

淋巴結病是少年類風濕性關節炎系統性病變的常見徵兆。有必要評估淋巴結的大小，一致性，移動性，觸診時疼痛的存在。在大多數情況下，檢測到幾乎所有直徑達4-6厘米的組的淋巴結增加。一般來說，淋巴結是活動的，無痛的，不會焊接在一起或與下面的組織相連，具有柔軟或緻密的彈性一致性。

在大多數患者中，確定肝臟大小增加，脾臟減少，通常無痛觸診，具有密集彈性稠度的尖銳邊緣。

青少年類風濕性關節炎的系統性版本可以發生於寡發性，多發性關節炎或遲發性關節綜合徵。

在具有少關節炎或延遲性關節綜合徵的系統性變體中，關節炎通常是對稱的。大多數大關節（膝蓋，臀部，腳踝）受到影響。滲出性變化占主導地位，隨後出現變形和攣縮。幾乎所有患者在該疾病第4年（有時甚至更早）平均發展為伴隨股骨頭無菌性壞死的髖關節。在一些情況下，關節綜合徵在幾個月內延遲並發展，有時甚至在系統性表現出現幾年後發展。孩子受到關節痛和肌痛的困擾，這種情況在發燒高峰時增加。

在與疾病發作或全身形成多關節關節綜合徵與頸椎病變多關節炎的系統實施例中，在關節滲出性增殖的變化，耐藥株和攣縮，肌萎縮，營養不良的快速發展的患病率。

對於幼年型類風濕關節炎的系統性版本，可能會出現以下並發症：

• 心肺功能不全;
• 澱粉樣變;
• 生長遲緩（特別是在兒童早期發病和多關節關節綜合徵時顯著）;
• 感染性並發症（細菌性敗血症，全身性病毒感染）;
• 巨噬細胞活化綜合徵。

其特徵在於，尖銳的降解，潮熱，多器官衰竭，出血性皮疹，粘膜出血，意識障礙巨噬細胞活化綜合徵（或gemafagotsitarny綜合徵），昏迷，淋巴結腫大，肝脾腫大，血小板減少症，白細胞減少，降低血沉，增加的血清甘油三酯水平，轉氨酶活性，增加的纖維蛋白原和纖維蛋白降解產物（早期臨床前特性）的含量，降低的卷積因子水平 （II，VII，X）。骨髓obnaruzhvayut大量巨噬細胞，吞噬造血細胞。巨噬細胞活化綜合徵的發展可以觸發細菌，病毒（巨細胞病毒，皰疹病毒）感染，藥物（NSAIDs，金鹽，等。）。隨著巨噬細胞激活綜合徵的發展，致命的結果是可能的。

少年慢性關節炎的多關節變異體

少年類風濕性關節炎的多關節變異體的比例為30-40％。在所有分類中，根據類風濕因子的存在或不存在，多關節變異體分為兩種亞型：血清陽性和血清陰性。

類風濕因子血清陽性約佔病例的30％。它發展到8歲到15歲。經常生病的女孩（80％）。這種選擇被認為是成人類風濕性關節炎的早期發病。疾病的過程是亞急性的。

關節綜合症的特點是對稱性多關節炎，膝關節，腕關節，踝關節以及手腳小關節。關節結構的變化在疾病的頭6個月內發展，在疾病的第一年結束時在腕部的小骨骼中形成關節強直。50％的患者出現破壞性關節炎。

類風濕因子亞型血清陰性少於10％。它在1-15歲時發展。女孩更常生病（90％）。疾病的過程是亞急性或慢性的。

關節綜合症的特徵是大小關節的對稱損傷，包括顳下頜關節和頸椎。大多數相對良性的關節炎病程中，10％的病人主要在髖關節和顳下頜關節發生嚴重的破壞性變化。有葡萄膜炎的風險。

在許多情況下，該病伴有低溫發熱和淋巴結腫大。

多關節變異體的並發症：

• 關節屈曲攣縮;
• 嚴重殘疾（尤其是早發）;
• 發育遲緩（具有疾病的早期發作和幼年類風濕性關節炎的高活性。

少年慢性關節炎病程的少關型變異

青少年類風濕性關節炎的少關節變異體佔約50％。根據國際風濕病協會聯盟的分類，少數關節炎可以持續進行。當在整個疾病期間多達四個關節受到影響時，診斷為持續性少關節炎; 進行性少關節炎 - 在疾病6個月後受累關節數量增加。對於使用以下標準關節炎的特點：發病年齡，關節損傷的字符（觸擊大或小關節，參與上肢或下肢，關節綜合徵對稱或不對稱的處理關節中），ANF，葡萄膜炎的發展的存在。

根據美國風濕病學會的標準，寡關節變異體分為3個亞型。

早髮型（50％）發病年齡在1歲至5歲之間。它主要發生在女孩（85％）。對於 關節綜合症，膝關節，踝關節，肘關節，腕關節常常是不對稱的，會受到影響。在25％的患者中，關節綜合徵的進程對關節的破壞發展具有攻擊性。30-50％的患者出現虹膜睫狀體炎。

遲髮型亞型（10-15％）最常見於青少年強直性脊柱炎的首次出現。它發展到8歲到15歲。大多數男孩生病（90％）。關節不對稱綜合徵。主要下肢關節（足跟部位，足關節，髖關節）以及回artic關節，腰椎受到影響。開發enthesopathies。關節綜合徵病程非常激烈，患者發展迅速破壞性變化（尤其是髖關節）和殘疾。5-10％發生急性虹膜睫狀體炎。

在所有年齡組中發現的亞型的特徵在於6歲開始。女孩常常生病。一般來說，關節綜合徵是良性的，伴有非嚴重的關節病變，關節中無破壞性改變。

少年類風濕關節炎少關節變異體的並發症：

• 四肢長度的不對稱性;
• 葡萄膜炎（白內障，青光眼，失明）;
• 殘疾（在肌肉骨骼系統，眼睛的情況下）。在ILAR分類中，還有三類青少年類風濕性關節炎。

粘連性炎症和關節炎

腸炎性關節炎的類別包括關節炎，其伴隨附著點炎或關節炎伴有以下兩種或兩種以上標準：迴腸關節疼痛; 發炎性脊柱疼痛; HLA B27的可用性; 存在於具有疼痛綜合徵的前葡萄膜炎家族史，脊椎關節病或炎性腸病中; 與疼痛綜合徵相關的前葡萄膜炎，眼球發紅或畏光。為了評估關節炎，關節炎本地化（外加小的或大關節中），關節炎的性質（軸向對稱多關節炎或進展）的發病年齡的特性。

銀屑病關節炎

銀屑病和關節炎兒童確診銀屑病關節炎; 患有關節炎和家族史的兒童，由親屬關係第一線的親屬，指甲板的指甲和其他病變引起的牛皮癬。為了表徵關節炎，使用以下標準：發病年齡，關節炎性質（對稱或不對稱），關節炎病程（寡發性或多發性關節炎），ANP的存在，葡萄膜炎。

青少年類風濕性關節炎預後不良的標誌物

幼年型類風濕關節炎是一種多數患者預後不良的疾病。

基於檢測疾病發作中預後不良標誌物的早期任命適當的免疫抑制療法來確定疾病的結果。

多年的研究表明，幼年類風濕性關節炎藥物的傳統治療主要影響的流症狀（preparty非甾體抗炎，糖皮質激素aminohinolinovogo衍生產品）不妨礙骨軟骨破壞和殘疾的大多數患者的進展。

幼年類風濕性關節炎svidetelsgvuyug是病情活動的一些指標有顯著價值，可視為幼年型類風濕關節炎的積極預後標記物的過程中的長期研究。其中主要有：

• 5歲以前發病;
• 疾病登場的系統選擇;
• 作為第一和第二類型的少關節炎首次亮相;
• 作為青少年類風濕性關節炎的血清反應變體的首次亮相;
• 迅速（6個月內）形成對稱性廣泛性或多發性神經性關節綜合徵;
• 疾病的不斷復發過程;
• ESR，血清CRP，IgG和類風濕因子濃度顯著持續升高;
• 受限關節功能缺陷的增加，限制了患者在疾病發作後頭6個月的自我服務能力。

在患有這些標記物的患者中，青春期類風濕性關節炎的惡性病程已經可以在首次亮相中預測。

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