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自身免疫性肝炎:診斷

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最近審查:23.04.2024
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自身免疫性肝炎的實驗室診斷

  1. 一般血液檢查:正常血細胞型,正色變性貧血,不明顯表達的白細胞減少症,血小板減少症,ESR增加。由於表達的自身免疫性溶血,高度貧血是可能的。
  2. 一般尿液分析:可能有蛋白尿,微血尿(伴有腎小球腎炎的發展)的出現; 當黃疸發展時,膽紅素出現在尿液中。
  3. 生化血液檢測:揭示非常活躍的疾病的跡象; 增加共軛和非共軛膽紅素組分的高膽紅素血症; 特定肝臟酶(果糖-1-磷酸醛縮酶,精氨酸酶)的血液水平升高; 白蛋白含量降低和γ-球蛋白顯著增加; 百里酚的增加和試樣的減少。除了2-10毫克%(35-170毫摩爾/升)的高膽紅素血症之外,血清γ-球蛋白水平非常高,是常態上限的2倍以上。電泳顯示多克隆,偶爾單克隆丙種球蛋白病。血清轉氨酶的活性非常高,通常超過10倍以上。直到肝功能衰竭的晚期階段,血清中的白蛋白水平仍處於正常範圍內。在疾病過程中,轉氨酶活性和γ-球蛋白水平自發降低。
  4. 血液的免疫學分析:T淋巴細胞抑製劑的數量和功能性降低; 循環免疫複合物的出現以及相當多的 - 狼瘡細胞,抗核因子; 免疫球蛋白含量的增加。Coombs反應可能是陽性的,它會顯示抗紅細胞的抗體。最具特色的是B8,DR3,DR4的HLA類型。
  5. 自身免疫性肝炎的血清標誌物。

現在已經確定,自身免疫性肝炎是血清學表現的異質性疾病。

自身免疫性肝炎肝臟的形態學檢查

對於自身免疫性肝炎,其特徵在於淋巴細胞,漿細胞,巨噬細胞以及肝小葉中的階梯和橋壞死對門靜脈和門靜脈周圍區域的嚴重浸潤。

自身免疫性肝炎的診斷標準

  1. 慢性活動性肝炎伴門脈和門脈區明顯的淋巴細胞和漿細胞浸潤,肝小葉的階梯狀和橋狀壞死(活檢標本的形態學研究)。
  2. 肝炎高活動性疾病的持續進展過程。
  3. 缺乏乙型肝炎,丙型肝炎,乙型肝炎的標誌物
  4. 1型自身免疫性肝炎血液中自身抗體對平滑肌和抗核抗體的檢測; 在2型自身免疫性肝炎中對肝 - 腎微粒體的抗體; 針對3型自身免疫性肝炎中可溶性肝抗原的抗體以及狼瘡細胞。
  5. 表達了該病的系統性肝外表現。
  6. 糖皮質激素療法的功效。
  7. 絕大多數女孩,女孩,30歲以下的年輕女性,絕大多數是年齡較大的絕經後婦女。

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基於循環抗體譜的自身免疫性慢性肝炎分類

某些類型的自身免疫性肝炎已經清楚地建立了與其他已知試劑,如噻吩基硼酸(利尿劑),或疾病,如肝炎C和D一般相關聯的原因,存在明亮的臨床表現的患者的病因不明自身免疫性肝炎,對他血清轉氨酶活性更高,γ球蛋白水平是特徵性的; 肝組織的組織學變化表明更高的活性比用已知病因的情況下,並且響應於與皮質類固醇療法更好。

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自身免疫性慢性肝炎I型

I型自身免疫性慢性肝炎(以前稱為lupoid)與高滴度的對DNA和平滑肌(肌動蛋白)的循環抗體有關。

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II型自身免疫性慢性肝炎

II型自身免疫性慢性肝炎與自身抗體LKM I相關聯,它被細分為亞型IIa和IIb。

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自身免疫慢性肝炎IIa型

抗體LKM I在高效價中被發現。這種類型與慢性肝炎的嚴重形式有關。其他自身抗體通常不存在。這種疾病更受女孩的影響,可以與1型糖尿病,白癜風和甲狀腺炎相結合。在兒童中,這種疾病可能是爆發性的。在皮質類固醇的治療中收到了很好的答案。

主要抗原是細胞色素,屬於P450-2D6亞群。

在IIa型自身免疫性慢性肝炎中,可以發現針對可溶性肝抗原的抗體,但這不能為分離特定類型的自身免疫性肝炎患者提供基礎。

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自身免疫性慢性肝炎IIb型

在一些慢性HCV感染患者中也發現抗體LKM I。這可能是由於抗原的一般性(分子模仿)。然而,微粒體蛋白質的更詳細的分析表明,丙型肝炎患者LKM我自身抗體已經針對抗原位點R450-11D6蛋白質的出入患者在LKM陽性患者自身免疫性肝炎。

噻吩酸。另一個實施方案中LKM(II),通過免疫熒光檢測,肝炎患者造成目前禁止用於臨床使用噻吩基利尿酸發現,其本身允許的。

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慢性丁型肝炎

一些由HDV引起的慢性感染患者俱有循環自身抗體LKM HI。微粒體靶是尿苷二磷酸谷氨酰轉移酶,其在消除有毒物質中起重要作用。沒有詳細說明這些自身抗體對疾病進展的影響。

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原發性膽汁性肝硬化和免疫性膽管病

這些膽汁淤積綜合徵有自己的標記,其在原發性膽汁性肝硬化的情況下呈現的血清線粒體抗體陽性和免疫時holangiopatii - 抗體對DNA和肌動蛋白。

慢性自身免疫性肝炎(I型)

1950年,瓦爾登斯特倫描述了慢性肝炎,主要發生在年輕人身上,尤其是女性。從這個時候起,這個綜合徵被賦予了不同的名字,但是,這個名字證明是不成功的。為了不基於任何一個因素(病因,性別,年齡,形態變化),而且這些因素在恆定性上沒有差異,則優先選擇術語“慢性自身免疫性肝炎”。這個術語的使用頻率降低,這可能是由於更有效地鑑別了慢性肝炎的其他原因,例如服用藥物,乙型肝炎或丙型肝炎。

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自身免疫性肝炎的鑑別診斷

澄清存在肝硬化的問題可能需要穿刺肝活檢。

與慢性乙型肝炎的鑑別由乙型肝炎標誌物的鑑定介導。

未經治療的慢性肝炎患者和HCV抗體可檢測到循環組織自身抗體。由於血清球蛋白水平高,第一代的一些測試結果為假陽性,但有時甚至第二代測試顯示陽性結果。慢性HCV感染患者可能有循環LKM II抗體。

區分Wilson病是非常重要的。肝臟疾病的家族史很重要。在威爾森氏病發作時,經常觀察到溶血和腹水。最好用裂隙燈檢查角膜以檢測Kaiser-Fleischer環。這應該在30歲以下的慢性肝炎患者中完成。血清中銅和銅藍蛋白含量的降低和尿中銅濃度的增加證實了診斷。肝臟中的銅含量增加。

有必要排除疾病的藥物性質(服用呋喃妥因,甲基喜樹鹼或異煙肼)。

慢性肝炎可以與非特異性潰瘍性結腸炎相結合。這種組合應該與硬化性膽管炎相區分,這種膽管炎通常會增加鹼性磷酸酶的活性,缺乏對平滑肌的血清抗體。內鏡逆行胰膽管造影術具有重要診斷意義。

酒精性肝病。對於診斷,重要的是要有一個病歷,一個慢性酒精中毒和一個大痛苦的肝臟的污名。組織學檢查揭示了脂肪肝(很少與慢性肝炎的組合),酒精性透明(小牛馬洛裡),多形核白細胞和最大區域3敗的灶性浸潤。

確定血清鐵應排除血色病。

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