肝母細胞瘤是一種罕見的腫瘤,影響4歲以下的兒童,無論性別如何; 它很少在年長的兒童和成年人身上發育。
肝母細胞瘤的首要症狀是腹部體積迅速增加,伴有厭食症,兒童活動減少,發熱以及極少數情況下會出現黃疸。肝母細胞瘤的表現還包括由於腫瘤分泌異位性促性腺激素,膀胱胱氨酸尿症,半增殖和腎腺瘤引起的加速青春期。
血清中的甲胎蛋白水平顯著增加。調查的可視化方法揭示了肝臟的體積教育,從鄰近器官的正常位置移位,有時還有鈣化灶。對於肝血管造影照片,可以看到原發性肝癌的徵象 - 在靜脈期仍然存在瀰漫性腫瘤豐滿度,其血管化程度很高,造影劑積聚灶和輪廓模糊。
肝母細胞瘤的組織學徵象反映了胚胎肝臟發育的階段,所以有時會發現畸胎樣改變。通常,肝母細胞瘤是一種胎兒型腫瘤,在腺泡,假結節或乳頭狀結構中具有胚胎細胞。正常小鼠含有造血細胞。對於混合上皮 - 間充質類型的腫瘤,發現原始間質,類骨質和偶爾軟骨組織,橫紋肌細胞或表皮樣病灶。
建立了大腸家族性腺瘤性息肉病與肝母細胞瘤之間的關係。其他組合也是可能的; 在染色體11上,鑑定出與肝母細胞瘤和其他胚胎腫瘤相關的基因。細胞遺傳學研究揭示了染色體異常。
如果可行肝切除術,預後通常好於肝細胞癌; 36%的患者生活5年或更長時間。
也有肝移植病例。
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