肝母细胞瘤：病因、症状、诊断、治疗

肝母细胞瘤是一种罕见的肿瘤，影响 4 岁以下儿童，无论性别；在年龄较大的儿童和成人中发病极为罕见。

肝母细胞瘤的首发症状是腹部体积迅速增大，伴有厌食、儿童活动减少、发烧，以及罕见情况下的黄疸。肝母细胞瘤的临床表现还包括因肿瘤分泌异位促性腺激素而导致的青春期提前、胱硫醚尿症、半侧肥大和肾腺瘤。

血清甲胎蛋白水平显著升高。肉眼检查可见肝脏体积增大，邻近器官移位，有时可见钙化灶。肝血管造影显示原发性肝癌的征象：肿瘤弥漫性增生，持续存在静脉期，血管丰富，造影剂积聚灶，轮廓模糊。

肝母细胞瘤的组织学特征反映了胚胎肝脏发育的各个阶段，因此有时可观察到畸胎样改变。肝母细胞瘤通常为胎儿型肿瘤，其胚胎细胞呈腺泡状、假菊形团状或乳头状结构。窦状隙内含有造血细胞。在混合上皮-间叶型肿瘤中，可发现原始间叶、骨样组织，偶尔可见软骨组织、横纹肌母细胞或表皮样灶。

家族性结肠腺瘤性息肉病与肝母细胞瘤之间存在关联。其他组合也有可能；11号染色体上已鉴定出一个与肝母细胞瘤和其他胚胎性肿瘤相关的基因。细胞遗传学研究揭示了染色体异常。

如果肝切除术成功，预后通常比肝细胞癌更好；36％的患者可存活5年或更长时间。

也有肝移植病例的描述。

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