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肝母細胞瘤：原因、症狀、診斷、治療
Alexey Portnov ，醫學編輯
最近審查：23.04.2024
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肝母細胞瘤是一種罕見的腫瘤，影響4歲以下的兒童，無論性別如何; 它很少在年長的兒童和成年人身上發育。
肝母細胞瘤的首要症狀是腹部體積迅速增加，伴有厭食症，兒童活動減少，發熱以及極少數情況下會出現黃疸。肝母細胞瘤的表現還包括由於腫瘤分泌異位性促性腺激素，膀胱胱氨酸尿症，半增殖和腎腺瘤引起的加速青春期。
血清中的甲胎蛋白水平顯著增加。調查的可視化方法揭示了肝臟的體積教育，從鄰近器官的正常位置移位，有時還有鈣化灶。對於肝血管造影照片，可以看到原發性肝癌的徵象 - 在靜脈期仍然存在瀰漫性腫瘤豐滿度，其血管化程度很高，造影劑積聚灶和輪廓模糊。
肝母細胞瘤的組織學徵象反映了胚胎肝臟發育的階段，所以有時會發現畸胎樣改變。通常，肝母細胞瘤是一種胎兒型腫瘤，在腺泡，假結節或乳頭狀結構中具有胚胎細胞。正常小鼠含有造血細胞。對於混合上皮 - 間充質類型的腫瘤，發現原始間質，類骨質和偶爾軟骨組織，橫紋肌細胞或表皮樣病灶。
建立了大腸家族性腺瘤性息肉病與肝母細胞瘤之間的關係。其他組合也是可能的; 在染色體11上，鑑定出與肝母細胞瘤和其他胚胎腫瘤相關的基因。細胞遺傳學研究揭示了染色體異常。
如果可行肝切除術，預後通常好於肝細胞癌; 36％的患者生活5年或更長時間。
也有肝移植病例。
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