在血清中通過間接免疫熒光的抗線粒體抗體(AMA)通常不被確定; 當使用ELISA時,正常值小於20IU / ml; 20-25國際單位/毫升 - 邊界值。
針對線粒體內膜的抗原產生抗線粒體抗體。結構抗原是一種參與膜轉運功能的脂蛋白。總抗線粒體抗體滴度增加(1:160以上)是原發性膽汁性肝硬化的特徵(超過90%的患者)。極少部分原發性膽汁性肝硬化患者為AMA陰性。在繼發性膽汁性肝硬化中,抗線粒體抗體以低滴度檢測,或者它們不存在。在慢性活動性肝炎,慢性自身免疫性肝炎(高達20%的病例),酒精性或病毒性肝炎中也可觀察到低滴度的抗線粒體抗體。
目前,分離出4種抗線粒體抗體亞型。M-2線粒體抗原抗體(線粒體內膜上的酶複合物)被認為是原發性膽汁性肝硬化的特異性抗體。可以通過ELISA測試系統檢測抗M-2抗原的抗體的存在。檢測系統對原發性膽汁性肝硬化的診斷敏感性為98%,特異性為96%。抗線粒體抗體M-2的含量高於25IU / ml。
與原發性膽汁性肝硬化中的抗M2抗體一起,在大多數情況下同時檢測到與抗線粒體膜不同表位反應的抗M9,抗M4和抗M8抗體的抗體。抗線粒體抗體譜與原發性膽汁性肝硬化的預後之間存在關聯。抗M9和/或抗M2的血清中的分離檢測與原發性膽汁性肝硬化的良好預後相關。患有抗-M2,抗-M4和/或抗-M8的患者的疾病進展過程與血清中膽紅素濃度增加相結合。