血液蛋白的免疫電泳

血清中沒有副蛋白。

免疫球蛋白病或gammopathies，結合了大量以多克隆或單克隆高丙種球蛋白血症為特徵的病理狀況。免疫球蛋白由兩條重（H）鏈（分子量50,000）和兩條輕（L）鏈（分子量25,000）組成。鏈由二硫橋連接並由稱為結構域的結構組成（H-來自4個，L-來自2個結構域）。在蛋白水解酶的作用下，Ig被分成片段：Fc片段和Fab片段。人Ig的重鏈由五個結構變體表示，其由希臘字母表中的字母表示：γ，α，μ，δ，ε。它們對應於5種Ig-G，A，M，D，E。輕鏈由兩種結構不同的變體表示：κ（κ）和λ（λ），其對應於每個類別的兩種Ig類型。在每個Ig分子中，重鍊和輕鏈都是相同的。所有人通常都有各種類型的兩種類型的Ig，但其相對含量並不相同。分子κ和λ在不同種類的Ig內的比例也不相同。檢測Ig或其片段的侵犯在單克隆免疫球蛋白病的診斷中起著至關重要的作用。

單克隆immunoglobulinopatiya（副蛋白血症） - 這是在所有患者中均勻的物理化學和生物參數的Ig，或它們的片段的血清和/或尿中的累積表示的綜合徵。單克隆免疫球蛋白（副蛋白，M-蛋白） - B淋巴細胞（漿細胞）的產物分泌單個克隆，並因此表示具有類（子類）的相同類型的輕鏈的重鏈和相同的結構的可變區的分子的結構均勻的池。單克隆免疫球蛋白病通常分為良性和惡性。在良性單克隆丙種球蛋白病形式的漿細胞的增殖被控制（可能由免疫系統），使得臨床體徵不存在。在惡性形式中，淋巴或漿細胞發生不受控制的增殖，這決定了疾病的臨床表現。

單克隆免疫球蛋白病的分類

淋病類別	病理學的本質	血清中病態Ig濃度，g / l
B細胞惡性	多發性骨髓瘤，瓦爾登斯特倫巨球蛋白血症	超過25個
	漿細胞瘤（單發骨和髓外），淋巴瘤，慢性淋巴細胞白血病，重鏈病	大大低於25
B細胞良性	未知來源的單克隆丙種球蛋白血症	下面是25
免疫缺陷狀態與免疫系統的T和B單位不平衡	原發性（Wiskott-Aldrich綜合徵，Di-Georgi，Nezalef，嚴重聯合免疫缺陷）	下面是25
	繼發性（年齡相關，由使用免疫抑製劑引起，與非淋巴性腫瘤疾病（如結腸癌，乳腺癌，前列腺等）有關）	2.5以下
免疫缺陷狀態與免疫系統的T和B單位不平衡	紅骨髓移植後重建免疫系統	下面是25
	早期發育中的抗原刺激（宮內感染）	下面是25
均勻的免疫反應	細菌感染	下面是25
	自身免疫性疾病，如冷球蛋白血症，SLE，類風濕性關節炎等	下面是25

血清蛋白的免疫電泳允許檢測單克隆（病理性）IgA，IgM，IgG，鏈H和L，副蛋白。正常電泳時，正常的Ig，性質不均勻，位於γ區，形成平台或寬帶。單克隆Ig由於它們的均一性，主要遷移到γ區，有時遷移到β區，甚至遷移到α區，在那裡它們形成高峰或明確描繪的帶（M梯度）。

多發性骨髓瘤（Rustitzky-Kahler氏病）是最常見的副蛋白血症性成血細胞增多症; 它比慢性骨髓和淋巴細胞性白血病，淋巴肉芽腫病和急性白血病的檢測頻率不低。由骨髓瘤分泌的病理性Ig的類別和類型決定了疾病的免疫化學變體。整個骨髓瘤中病理性Ig的類別和類型的頻率與健康人中正常Ig的類別和類型的比率相關。

隨著多發性骨髓瘤患者血清中病態Ig含量的增加，確定降低濃度的正常Ig。總蛋白含量急劇增加 - 高達100克/升。G-骨髓瘤過程的活性通過胸骨內血漿細胞的數量，血清中肌酸酐和鈣的濃度（它們的鈣增加表示疾病的進展）估計。M蛋白（在尿中稱為Bens-Jones蛋白）的濃度作為評估A-骨髓瘤中疾病進展的標準。在治療的影響下，血清和尿液中副蛋白的濃度在疾病過程中變化。

對於多發性骨髓瘤的診斷，以下標準是必要的。

大標準

1. 活檢結果顯示漿細胞瘤。
2. 紅色骨髓中的細胞增多症（超過30％的細胞）。
3. 乳清蛋白電泳中單克隆（病理學）Ig的峰：對於IgG的峰值超過35g / l或對於IgA的峰值超過20g / l。在沒有澱粉樣變性的患者中通過尿電泳顯示κ和λ鏈的排出量為1g /天或更多。

小標準

1. 紅細胞在10-30％的細胞中發生胞漿增多症。
2. 血清中峰PIg的量小於上述量。
3. 骨骼致死性病變。
4. 正常IgM濃度低於0.5g / l，IgA低於1g / l或IgG低於0.6g / l。

對於多發性骨髓瘤的診斷，需要至少1個大標準和1個小標准或3個小標準，並且採用第1和2段中的強制性標準。

為了確定骨髓瘤的階段，使用了Dury-Salmon的標準化系統，其反映了腫瘤病變的體積。

所有組骨髓瘤分為亞類視腎功能的狀態：A -血清肌酸酐的濃度小於2mg％（176.8微摩爾/ L），B - 2毫克％。在高濃度的骨髓瘤的β ₂在血清球蛋白（6000納克/毫升）表明預後不良，以及LDH的活性高（大於300 IU / L，擺在30℃下的反應），貧血，腎功能衰竭，高鈣血症，低白蛋白血症和大腫瘤體積。

肺部疾病（Bence-Jones骨髓瘤）約佔20％的骨髓瘤病例。在Bence-Jones骨髓瘤的情況下，在沒有血清病理Ig（M-梯度）的情況下，僅形成在尿中檢測到的游離輕鏈（Bence-Jones蛋白）。

多發性骨髓瘤的階段

舞台	標準	腫瘤重量（細胞數）×10 12 /米2
我	符合以下標準的小型骨髓瘤： 血液中血紅蛋白濃度高於100克/升; 血清總鈣濃度正常（<3 mmol / l）; 在放射線照相期間骨骼沒有變化或骨頭的孤立性漿細胞瘤; 血清中低濃度的副蛋白（低於50g / l的IgG，低於30g / l的IgA）; 尿中L鏈（Bens-Jones蛋白）小於4 g / 24 h	<0.6
II	中度骨髓瘤（標准在I和III期之間）	0.6-1.2
III	具有以下一項或多項標準的大型骨髓瘤： 血液中血紅蛋白的濃度低於85克/升; 血清總鈣濃度高於12毫克％（3毫摩爾/升）; 骨骼或主要骨折的廣泛病變; 血清中高濃度的副蛋白（IgG超過70 g / l，IgA超過50 g / l）; 尿液中L鏈（Bens-Jones蛋白）超過12 g / 24 h。	> 1,2

該稀土免疫化學的實施方案包括非分泌性骨髓瘤的骨髓瘤副蛋白在只能在骨髓瘤細胞和骨髓瘤diklonovye和骨髓瘤-M的細胞質被檢測到。

瓦爾登斯特倫巨球蛋白血症 - 亞白血病慢性白血病，B-細胞來源，形態由淋巴細胞，漿細胞表示，並且細胞合成RIgM（巨球蛋白）的所有過渡形式。腫瘤的惡性程度較低。在紅骨髓中，檢測到小嗜鹼性淋巴細胞（漿細胞樣淋巴細胞）的增殖，肥大細胞的數量增加。血清蛋白電泳圖顯示β-或γ-球蛋白區有一個M梯度，少見的副蛋白不會在電場中遷移，保留在原位。在免疫化學方面，他用一種輕鍊錶示PIgM。瓦爾登斯特倫氏巨球蛋白血症血清中PIgM的濃度範圍為30至79g / l。在55-80％的患者中，發現尿中有Bens-Jones蛋白。血液中正常Ig的濃度降低。腎功能不全不常發生。

淋巴瘤。最常記錄IgM分泌性淋巴瘤，第二位被分泌IgG的副蛋白血症性淋巴瘤佔據，具有IgA副蛋白血症的淋巴瘤極為罕見。大多數患者記錄到淋巴瘤正常Ig濃度降低（通常在很小程度上）。

重鏈疾病--B細胞淋巴腫瘤伴隨著重鏈Ig單克隆片段的產生。重鏈疾病非常罕見。有4種重鏈病：α，γ，μ，δ。重鏈γ病通常發生在40歲以下的男性，其特徵為肝臟，脾臟，淋巴結腫大，軟齶和舌頭水腫，紅斑，發熱。通常情況下，骨骼的破壞不會發展。血清中病理球蛋白濃度低，ESR正常。在骨髓中發現不同成熟度的淋巴細胞和漿細胞。疾病在幾個月內迅速發展並最終死亡。重鏈病主要在老年人身上發現，更常見於肝脾腫大。基質腫瘤 - 不同程度成熟的淋巴因子。描述了單發重鏈病δ，它以骨髓瘤形式出現。嚴重鏈病α是最常見的形式，主要發生在兒童和30歲以下的人中，85％的病例在地中海報導。血清和尿液的免疫電泳是診斷疾病的唯一方法，因為血清蛋白電泳圖譜上經典的M-梯度通常是不存在的。

反應副蛋白血症發生在遺傳傾向的響應於細菌和病毒感染（肝炎，巨細胞病毒感染）或寄生感染（利甚曼病，弓形體病，血吸蟲病）的存在。這種形式的單克隆免疫球蛋白病是在器官移植，細胞抑製劑治療，遺傳性或獲得性免疫缺陷病過程中記錄的。短暫性蛋白血症的特徵在於低血清PIg濃度，尿中缺少或痕量的本斯 - 瓊斯蛋白。

伴隨的副蛋白血症伴隨著免疫機制發揮作用的多種疾病：自身免疫性疾病，腫瘤，慢性感染。這些疾病包括AL-澱粉樣變性和冷球蛋白血症。

特發性蛋白血症發生於老年人，可能是首發症狀。在這種情況下，需要進行徹底檢查以確定疾病的初始階段和長時間的動態觀察。

症狀包括良性副蛋白血症：無本斯 - 瓊斯蛋白，在正常Ig的濃度的變化，漿細胞在骨髓中的點狀的數量小於15％，小於20％的淋巴細胞，血清副蛋白濃度是低於30克/升。

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