自身免疫性肝炎：症狀

自身免疫性肝炎主要發生在年輕人身上; 一半患者的年齡為10至20歲。在更年期期間觀察到疾病的第二個峰值。四分之三是女性。

在大多數情況下，肝損害的圖片與症狀學的既定持續時間不符。慢性肝炎在幾個月（甚至可能是幾年）內仍然無症狀，直到黃疸變得明顯並可以診斷為止。如果常規研究顯示肝臟疾病的污名或肝功能的生化研究結果不同於常態，則可早期發現該疾病。

在一些患者中，儘管事實上血清膽紅素水平通常升高，但黃疸不存在。明確的黃疸往往是偶發性的。偶爾會觀察到嚴重的膽汁淤積性黃疸。

疾病的發作可能不同。自身免疫性肝炎的發病有兩種變種。

在一些患者開始發病的急性病毒性肝炎（疲勞，食慾不振，尿黃的外觀，那麼激烈的黃疸嚴重的高膽紅素血症和轉氨酶的血液中的高水平），在未來1-6個月內。一個清楚的自身免疫性肝炎臨床圖片正在開發中。

在疾病發作的第二實施例是通過肝外表現和發熱的臨床表現，這會導致全身性紅斑狼瘡，風濕病，類風濕性關節炎，膿毒病，和其他的錯誤診斷支配。

在自身免疫性肝炎的詳細症狀期間，以下臨床表現是特徵性的：

1. 患者的主要抱怨 - 明顯的全身無力，疲勞，工作能力明顯下降; 食慾減退，疼痛減輕，右脅覺覺得沉重，噁心; 黃疸的外觀，皮膚瘙癢; 關節疼痛; 體溫升高; 皮膚上出現各種皮疹; 違反月經週期。
2. 當從觀察鑑定患者黃疸嚴重程度不一，皮膚變化（;結節性紅斑;局限性硬皮病出血性疹病為透明點或斑點，色素斑它們的消失，狼瘡紅斑，經常“蝴蝶”面部後留下的）; 淋巴結腫大。在嚴重的疾病出現蜘蛛痣，手掌發紅（帕肝）。
3. 消化系統的失敗。

自身免疫性肝炎的最典型徵兆是肝腫大。肝臟痛苦，一致性密集。也許脾臟增加（不是所有患者）。在嚴重肝炎活動期間，觀察到一過性腹水。幾乎所有患者都有慢性胃炎，分泌功能下降。

應該指出的是，在一些患者中，通常在疾病惡化期間注意到可逆的“小”肝衰竭的發作。

4. 肝外系統表現。

自身免疫性肝炎是一種全身性疾病，其中除了肝臟，影響到許多器官和系統。患者識別心肌炎，心包炎，胸膜炎，潰瘍性結腸炎，腎小球腎炎，虹膜睫狀體炎，乾燥綜合徵，自身免疫性甲狀腺炎，糖尿病，庫欣綜合徵，fibroziruyuschiyalveolit，溶血性貧血。

高熱症可發生在患有嚴重疾病的人群中。此類患者還可能患有急性複發性多關節炎並伴有大關節，這些關節不伴有變形並具有遷移性質。在大多數情況下，注意到疼痛和僵硬而沒有明顯的腫脹。通常這樣的改變是完全解決的。

最重要的肝外系統表現是腎小球腎炎，但最常發生於該病的末期。腎活檢常顯示輕度腎小球炎。免疫球蛋白和補體的存款可以在腎小球中找到。含有小核核糖核蛋白和IgG的複合物主要表現為腎病患者。在幾乎一半的患者中檢測到腎小球抗體，但與腎損傷的體積無關。

皮膚表現包括過敏性毛細血管炎，痤瘡，紅斑，紅斑狼瘡類型和紫癜的變化。

可以注意到沒有門靜脈高壓的脾腫大，常伴有全身性淋巴結病，顯然是淋巴增生的單一過程的一部分。

在疾病的活動期，檢測到肺部變化，包括胸膜炎，遷移性肺浸潤和肺不張。胸部X線圖上肺部圖像的消耗可能是由於擴張的前毛細血管。慢性肝病中的高心輸出量“有助於”發展為肺血容量過多。多肺動靜脈吻合也被發現。另一種可能的選擇是纖維化肺泡炎。

原發性肺動脈高壓僅在1例多系統病變患者中描述。

內分泌改變包括丘疹外觀，痤瘡，多毛症和皮膚紋。男孩可能會發展男子女性型乳房。也許甲狀腺炎橋本氏病等甲狀腺部分發育異常，包括粘液性水腫和甲狀腺毒症。慢性肝炎患者診斷前後均可發生糖尿病。

輕度貧血，白細胞減少和血小板減少症與脾臟腫大（脾功能亢進）有關。Coombs分解陽性的溶血性貧血是另一種罕見的並發症。偶爾，慢性異位綜合徵與慢性肝炎有關。

非特異性潰瘍性結腸炎可與慢性活動性肝炎一起發生或使其病程複雜化。

有報導稱肝細胞癌的發展，但這是非常罕見的。

應該強調的是，自體免疫性肝炎的肝外表現通常不會主導疾病的臨床表現，並且通常不會與肝炎症狀同時發生，但會晚得多。

相比之下，系統性紅斑狼瘡通常必須區分自身免疫性肝炎，肝外症狀在臨床表現上占主導地位，並且比肝炎症狀早得多。

自身免疫性慢性肝炎的特徵體徵

• 女性通常生病
• 年齡15-25歲或更年期
• 血清：轉氨酶活性增加10倍，γ-球蛋白水平增加2倍
• 肝活檢：一種活躍的非特異性過程
• 抗核抗體> 1:40，瀰漫性
• 肌動蛋白抗體> 1:40
• 對皮質類固醇的良好反應
• 三分之一患者的血清甲胎蛋白水平可能超過標准上限的兩倍。進行皮質類固醇治療時，其濃度降低。

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