代謝性酸中毒

代謝性酸中毒是對酸鹼狀態的侵犯，表現為血液中低pH值和低濃度碳酸氫鹽。在治療師的實踐中，代謝性酸中毒是酸鹼狀態最常見的疾病之一。根據血漿中存在或不存在未測量的陰離子，用高和正常陰離子間隙分離代謝性酸中毒。

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原因 代謝性酸中毒

原因包括酮和乳酸的積累，腎功能衰竭，藥物或毒素的攝入（高陰離子間隙）以及胃腸道或腎臟損失的HCO3-（正常陰離子間隙）。  

代謝性酸中毒發展的核心是兩個主要機制 - H ⁺ （過量酸攝入）的負荷和碳酸氫鹽的損失或使用HCO ₃  作為中和非揮發性酸的緩沖劑。

 在補償不足的情況下，體內H ^+的攝入量增加會導致代謝性酸中毒的兩種變體 - 高陰離子性和酸中毒以及高陰離子缺乏症的發生。

在 鹽酸（HCl）作為H ⁺攝入量增加的來源的情況下，發生酸鹼狀態的這種違反，結果，胞外碳酸氫鹽被氯化物所取代。在這些情況下，血氯濃度升高超過正常值會導致碳酸氫鹽濃度相應降低。陰離子間隙的值不會改變並且對應於正常值。

酸中毒高陰離子不足開發時增加的傳入離子H的原因⁺  在生物體中是其它的酸（乳酸時乳酸性酸中毒，糖尿病和飢餓等酮酸）。這些有機酸代替碳酸氫鈉，這導致增加了陰離子間隙（ AP）。每meq / l的陰離子間隙的增長將導致血液中碳酸氫鹽濃度的相應降低。

需要注意的是有酸鹼平衡和鉀穩態的狀態之間的密切關係是很重要的：酸鹼狀態過渡的病症的發展發生ķ ⁺  從細胞外空間到胞內區室或在相反的方向。隨著每0.10單位血液pH值降低， 血清中K ⁺濃度增加0.6mmol / l。例如，對於pH（血液）值為7.20的患者 ，血清K ⁺濃度增加至5.2mmol / l。反過來，高鉀血症可能導致發展違反CBS。血液中高含量的鉀導致酸中毒，這是由於腎臟排泄酸減少以及抑制谷氨酰胺形成銨陰離子。

儘管酸鹼平衡和鉀的狀態，臨床上明顯的違反交換不亮時，由於夾雜物的影響K的濃度這樣的附加因素之間的密切關係⁺  血清腎胰島素濃度在血液中，蛋白質的分解代謝活性，等，因此，在重度代謝性酸中毒的患者，高血鉀甚至在不存在干擾的應承擔鉀穩態的存在。

代謝性酸中毒的主要原因

高陰離子間隙

• 酮症酸中毒（糖尿病，慢性酒精中毒，進食障礙，飢餓）。
• Laktoacidosis。
• 腎功能衰竭。
• 毒素代謝成酸：
• 甲醇（甲酸）。
• 乙二醇（草酸鹽）。
• 對乙醛（乙酸，氯乙酸）。
• Salitsilatы。
• 引起乳酸酸中毒的毒素：CO，氰化物，鐵，異煙肼。
• 甲苯（最初高陰離子間隙，隨後代謝物的排泄使縫隙正常化）。
• 橫紋肌溶解症（很少）。

正常的陰離子間隙

• NSO胃腸道損失 - （腹瀉，迴腸造口，腸造口，腸瘺，使用離子交換樹脂）。
• 輸尿管乙狀結腸吻合術，輸尿管膀胱引流。
• 腎損失HCO3
• Tubulo-interstitial腎病。
• 腎小管酸中毒，類型1,2,4。
• Gipyerparatiryeoz。
• 乙酰唑胺，CaCl 2，MgSO 4。

其他

• Gipoaldosteronizm。
• Gyperkaliemia。
• 精氨酸，賴氨酸，NH Cl的腸胃外施用。
• 快速引入NaCl。
• 甲苯（後期表現）

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高血壓性代謝性酸中毒

高氯酸鹽代謝性酸中毒的原因

• 用鹽酸，氯化銨，精氨酸氯化物進行外源加載。當酸性溶液（鹽酸，氯化銨，蛋氨酸）進入人體時發生。
• 的碳酸氫鹽或稀釋血液的損失。最常見於當取代發生胞外碳酸氫鹽氯化物（毫當量毫克當量）作為腎延遲氯化鈉，旨在保持細胞外液的體積的胃腸道（嚴重腹瀉，胰瘺，ureterosigmoidostomiya）的疾病中觀察到。根據這個方案，酸中毒，陰離子間隙（AP）總是對應於正常值。
• 減少腎臟分泌的酸。同時，也觀察到腎臟對碳酸氫鹽重吸收的違反。所列變化是由於違反 腎小管中H ⁺的分泌或醛固酮分泌不足而發生的。取決於干擾的電平區分近端腎小管性酸中毒（RTA）（類型2），所述遠端腎小管性酸中毒（DKA）（1型），4種與醛固酮或與其電阻分泌不足腎小管性酸中毒的。

近端腎小管代謝性酸中毒（2型）

作為主要導致腎小管性酸中毒認為受損能力碳酸氫鹽的最大近曲小管重吸收，這導致分離的遠端腎單位的增加的條目。通常再吸收在近端小管的所有過濾量碳酸氫鹽（26毫克當量/升），而近端腎小管性酸中毒 - 低，這導致過量碳酸氫鹽的尿（尿鹼）的釋放。腎臟的無力其完全再吸收導致建立等離子體中碳酸氫鹽的新的（下）水平，其確定血液的pH值下降的。血液中的該重新建立碳酸氫鹽水平現在已經完全由腎臟，這表現在酸尿鹼反應的變化吸收。如果在這些情況下，患者接受碳酸氫鹽治療，以使其血液濃度與正常值相符，尿液將再次變為鹼性。該反應用於近端小管性酸中毒的診斷。

除了在患者近端腎小管性酸中毒碳酸氫鹽的重吸收缺陷常常揭示其它改變近端腎小管功能（磷酸鹽重吸收受損，尿酸，氨基酸，葡萄糖）。 通常血液中的K ⁺濃度正常或略有降低。

近端小管酸中毒發生的主要疾病是：

• 範可尼的主要綜合徵或在遺傳家族疾病（胱氨酸血症，Westphal-Wilson-Konovalov氏病，酪氨酸血症等）的範圍內。
• gipyerparatiryeoidizm;
• 腎臟疾病（腎病綜合徵，多發性骨髓瘤，澱粉樣變性，Gougerot，乾燥綜合徵，陣發性睡眠性血紅蛋白尿症，腎靜脈血栓形成，髓質囊腎病，腎移植）;
• 利尿劑 - 乙酰唑胺等的使用

遠端腎小管代謝性酸中毒（1型）

時不同再吸收碳酸氫根近端腎小管性酸中毒的能力的遠端腎小管酸中毒不破裂，但在H的分泌降低⁺  導致尿液pH不小於5.3以下減小在遠曲小管，而在正常尿液pH達最小值4.5-5.0。

由於侵犯遠端小管的功能，遠端腎小管酸中毒患者不能完全分離H ⁺，這導致需要中和由於血漿碳酸氫鹽而在代謝過程中形成的氫離子。結果，血液中的碳酸氫鹽水平往往略有下降。通常，對於遠端腎小管性酸中毒患者，酸中毒不會發展，這種情況稱為不完全性遠端腎小管酸中毒。在這些情況下，H ⁺的釋放 完全歸因於腎的補償性反應，這表現在氨形成增加，其去除了過量的氫離子。

通常，遠端腎小管性酸中毒患者發生低鉀血症，伴隨並發症（發育遲緩，腎結石傾向，腎鈣質沉著症）。

遠端小管性酸中毒形成的主要疾病是：

• 全身性結締組織病（慢性活動性肝炎，原發性肝硬化，甲狀腺炎，纖維化肺泡炎，Guzero-Sjogren綜合徵）;
• 特發性高鈣尿症背景中的腎鈣質沉著症; 甲狀腺功能亢進症; 中毒與維生素D; 威斯特伐利亞 - 威爾遜 - 科諾瓦洛夫病，法布里病; 腎臟疾病（腎盂腎炎，梗阻性腎病，移植腎病）; 藥物使用（兩性黴素B，鎮痛藥，鋰製劑）。

對於近端腎小管性酸中毒和遠端腎小管性酸中毒的鑑別診斷，使用負載碳酸氫鹽和氯化銨的樣品。

對於近端腎小管性酸中毒患者，隨著碳酸氫鹽的引入，尿液pH值升高，對於遠端腎小管酸中毒患者，這種情況不會發生。

如果酸中度表達，則進行含有氯化銨負荷的樣品（參見“檢查方法”）。用0.1g / kg體重的劑量的氯化銨處理患者。在4-6小時內，血液中碳酸氫鹽的濃度降低4-5meq / l。在遠端腎小管性酸中毒患者中，儘管血漿碳酸氫鹽減少，但尿液的pH仍保持在5.5以上; 近端腎小管性酸中毒與健康人相同，尿pH值低於5.5（通常低於5.0）。

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醛固酮分泌不足的管狀代謝性酸中毒（4型）

低醛固酮症，就像違反對醛固酮的敏感性一樣，被認為是近端腎小管酸中毒發展的原因，其總是伴隨高鉀血症發生。這是因為醛固酮通常會增加K離子和H離子的分泌。因此，即使在正常的GFR下，該激素產生量也不足，因此檢測到高鉀血症和尿酸化。當檢查病人揭示高鉀血症，不對應於腎功能衰竭和增加與響應受損pH為尿液加載氯化銨的程度（如在遠端腎小管酸中毒）。

診斷通過檢測血清中醛固酮和腎素的低值來確認。此外，血液中醛固酮的水平不會因鈉限製或循環血量減少而增加。

呈現症狀稱為選擇性或gipoaldosteronizm綜合徵，同時確定產品降低腎腎素與高鉀血症giporeninemichesky gipoaldosteronizm。

綜合徵的原因：

• 腎損害，特別是在慢性腎功能衰竭階段，
• 糖尿病，
• 藥物 - 非甾體抗炎藥（吲哚美辛，布洛芬，乙酰水楊酸），吉哌坦鈉;
• 老年人腎和腎上腺的對比性變化。

代謝性酸中毒高陰離子不足

AP（陰離子間隙）是鈉濃度與氯化物和碳酸氫鹽濃度之和的差值：

AP = [Na ⁺ ] - （[Cl - ] + [HCO 3 ]）。

Na ⁺，Cl - ，HCO ₃ - 在細胞外液中的濃度最高。通常，鈉陽離子的濃度超過氯化物和碳酸氫鹽的總和約9-13meq / l。負電荷的缺乏通常由帶負電的血蛋白和其他不可測量的陰離子所覆蓋。這個差距被定義為陰離子差距。通常，陰離子間隙的值是12±4mmol / l。

隨著血液中不可檢測的陰離子（乳酸，酮酸，硫酸鹽）的增加，它們被碳酸氫鹽所取代; 因此，陰離子的量（[氯〜] + [NSO ₃〜]）減小和陰離子間隙的值增加。因此，陰離子間隙被認為是重要的診斷指標，其定義有助於確定代謝性酸中毒發生的原因。

代謝性酸中毒是由於血液中有機酸積累引起的，其特徵為高代謝性酸中毒。

發生高陰離子間隙代謝性酸中毒的原因：

• 酮症酸中毒（糖尿病，禁食，酒精中毒）;
• 尿毒症;
• 用水楊酸鹽，甲醇，甲苯和乙二醇中毒;
• 乳酸酸中毒（缺氧，休克，一氧化碳中毒等）;
• 用三聚乙醛中毒。

酮症酸中毒

它通常的游離脂肪酸的部分氧化過程中發育成CO ₂  和水，這導致β-羥基丁酸和乙酰乙酸的形成增加。大多數情況下，酮酸中毒是在糖尿病背景下發生的。隨著胰島素缺乏和胰高血糖素形成增加，脂解增加，導致游離脂肪酸進入血液。同時，肝臟中酮體的形成增加（血漿酮濃度超過2mmol / l）。酮酸在血液中的積累導致碳酸氫鹽的替代和代謝性酸中毒的發展，並且陰離子間隙增加。即使長時間飢餓，也會發現類似的機制。在這種情況下，酮可代替葡萄糖作為體內主要的能量來源。

Laktatnyyatsidoz

它在血液中含有高濃度的乳酸（乳酸）和丙酮酸（丙酮酸）。兩種酸通常在葡萄糖代謝過程中形成（三羧酸循環）並被肝臟利用。在增加糖酵解的條件下，乳酸和丙酮酸的形成急劇增加。最常見的情況是，當休克發生乳酸酸中毒時，由於在厭氧條件下組織對氧的供應減少，乳酸由丙酮酸形成。當檢測到血漿中的高乳酸濃度並檢測到具有大陰離子間隙的代謝性酸中毒時，乳酸酸中毒的診斷被提高。

酸中毒與中毒和中毒

用藥物（乙酰水楊酸，鎮痛藥）和乙二醇（防凍劑成分），甲醇，甲苯等物質的中毒也可導致代謝性酸中毒的發生。 在這些情況下，H ⁺的來源是水楊酸和草酸（含乙二醇中毒），甲醛和甲酸（含甲醇中毒）。體內這些酸的積聚導致酸中毒的發展和陰離子間隙的增加。

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尿毒症

嚴重的腎功能衰竭，尤其是末期，常伴有代謝性酸中毒的發生。發生腎功能衰竭時侵犯酸鹼狀態的機制複雜多樣。隨著腎衰竭的嚴重程度的增加

導致代謝性酸中毒的最初因素可逐漸失去其主導地位，並且新過程中涉及的因素將成為主導。

因此，伴有中度慢性腎功能衰竭，酸鹼紊亂發生的主要作用是由於功能性腎單位數量減少導致酸排泄總量減少。用於除去日常內源性產生H的⁺在腎實質中產生的氨不足，由此中和酸碳酸氫鹽的部分（變化特性遠端腎小管酸中毒）。

另一方面，在慢性腎功能不全的這一階段，腎臟重吸收碳酸氫鹽的能力可能會受到破壞，從而導致腎遠端小管性酸中毒的發生侵犯了酸鹼狀態。

隨著嚴重腎功能衰竭（GFR約25ml / min）的發展，酸中毒發展的主要因素是有機酸陰離子（硫酸鹽，磷酸鹽）的延遲，這決定了具有大AP的酸中毒患者的發展。

TPN中高鉀血症的發生也會對酸中毒的發生產生一定的影響，這加劇了由於抑制谷氨酰胺的銨形成而導致酸排泄的違反。

如果慢性腎功能不全患者發生低醛固酮症，後者由於H ⁺分泌和高鉀血症的進一步降低而強化所有酸中毒表現。

因此，在慢性腎功能衰竭可以觀察到代謝性酸中毒的所有實施例中：高氯酸中毒與normokalemia，高氯酸中毒與高鉀血症，酸中毒與增加陰離子間隙。

症狀 代謝性酸中毒

嚴重情況下的症狀和體徵包括噁心，嘔吐，嗜睡，呼吸過度。診斷基於臨床數據和動脈血的氣體組成以及血漿電解質水平的確定。治療原因是必要的; 在非常低的pH下，可以指示靜脈注射NaHCO 3。

代謝性酸中毒的症狀主要取決於潛在的原因。輕度酸血症通常無症狀發作。伴隨更嚴重的酸血症（pH <7,10），可能會發生噁心，嘔吐，疲勞。如果酸中毒發展很快，症狀也可能發生在較高的pH水平。最典型的特徵是呼吸過度（呼吸頻率正常），反映了肺泡通氣的代償性增加。

嚴重的急性酸血症易發生心功能不全，伴有低血壓和休克，室性心律失常，昏迷。慢性酸血症導致骨骼脫礦（r，病，骨軟化症，骨質減少）。

診斷 代謝性酸中毒

代謝性酸中毒的原因的確定始於陰離子間隙的定義。

究其原因，高陰離子間隔可以是臨床上明顯的（例如，低血容量性休克，血液透析會話被遺漏），但由於某種原因，必須進行  血液檢查  ，以確定葡萄糖水平，血液尿素氮，肌酐，乳酸鹽中的毒素的存在。在以確定水楊酸鹽的水平大多數實驗室，甲醇和乙二醇的水平不總是確定的，它們的存在可以通過存在滲透壓間隙被假定。

從測量的滲透壓中減去血清（2 [Na] + [葡萄糖] / 18 +血液尿素氮/2.8+血液酒精/ 5）的計算的滲透壓。超過10的差異表明滲透活性物質的存在，在具有高陰離子間隙的酸中毒的情況下，其為甲醇或乙二醇。儘管乙醇攝入可能引起滲透壓差和輕度酸中毒的發展，但不應將其視為明顯代謝性酸中毒的原因。

如果在正常範圍內的陰離子間隙並沒有明顯的原因（例如，腹瀉），有必要確定電解質的水平和尿陰離子間隙的計算（的[Na] + [K] - [CI]是正常的，包括例30胃腸損失-50meq / L）。這種增加假定存在HCO3的腎損失。

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治療 代謝性酸中毒

治療旨在糾正原因。腎功能衰竭時需要血液透析，有時用乙二醇，甲醇，水楊酸鹽中毒時也需要血液透析。

只有在某些情況下才會糾正NaHCO3酸血症，而在其他情況下則不安全。如果由於HCO3的喪失或無機酸的積累（即酸中毒具有正常的陰離子間隙）而發生代謝性酸中毒，HCO3治療足夠安全和充分。但是，如果由於有機酸的積累（即酸中毒具有高陰離子間隙）而發展為酸中毒，則使用HCO3的數據不一致; 在這種情況下，死亡率的提高尚未得到證實，並且存在一定的風險。

在初始狀態和乳酸鹽酮酸的治療中HCO3被代謝從而外源HCO3可導致過量和代謝性鹼中毒。在任何情況下，HCO3還可導致Nan血容量過多。低鉀血症和高碳酸血症，通過抑制呼吸中樞。此外，由於不HCO3穿透細胞膜發生校正細胞內酸中毒，相反地，可能會發生劣化的自相矛盾的，由於輸入HCO3-的一部分被轉換成CO 2，穿透到細胞和水解成H和HCO3-。

替代NaHCO 3的是氨丁三醇，氨基醇可結合代謝（H）和呼吸（HCO 3）酸; 碳水化合物，NaHCO3和碳酸鹽的等摩爾混合物（後者與CO2反應形成O2）; 二氯乙酸鹽，其刺激乳酸鹽的氧化。但是，這些物質的有效性尚未得到證實，它們也可能導致各種並發症。

在代謝性酸中毒中經常觀察到的鉀缺乏症也應通過口服或腸胃外給予KCI來糾正。

因此，代謝性酸中毒的治療包括消除由這種病理過程引起的干擾，主要是通過引入足夠量的碳酸氫鹽。如果代謝性酸中毒原因自行消除，則碳酸氫鹽治療不被視為強制性治療，因為正常功能的腎臟能夠在幾天內自行恢復體內碳酸氫鹽儲備。如果代謝性酸中毒不能消除（如慢性腎功能衰竭），則需要長期治療代謝性酸中毒。