急性和慢性腎病綜合徵

如果患者擊中腎臟水腫出現，診斷檢測尿蛋白，電解質紊亂，蛋白質和脂肪代謝的情況下，醫生可以診斷為“腎病綜合徵”是醫學使用約70年。此前，該病被稱為腎病，或脂質性腎病。

腎病綜合徵通常由於腎臟的炎症過程以及其他復雜病症（包括自身免疫病症）而發展。

腎病綜合徵的定義：它是什麼？

我們正在考慮的疾病是一種複雜的症狀，這是一種病理狀況，每天大量排出蛋白質與尿液（超過3.5克/1.73平方米）。病理學還以低白蛋白尿，血尿，高脂血症，水腫為特徵。

在健康人群中，通過腎臟每日生理排泄的蛋白質少於150毫克（更常見的是 - 約50毫克）。這些蛋白質由血漿白蛋白，酶和激素物質，免疫球蛋白，腎糖蛋白代表。

如果腎病病理檢測的違反如gipoalbuminuriya，Dysproteinemia，高脂血症，lipiduriya和顯著的面部的腫脹，在空腔和遍布全身。

腎病綜合徵分為原發性和繼發性，取決於疾病的病因。如果它是在其他腎臟疾病的背景下發展的，則說主要類型。二次診斷2型稍差：它的發展與其他疾病的“干擾”相關（collagenoses，風濕熱，出血性血管炎，慢性化膿性炎症，感染，癌症，過敏等等）。

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流行病學

每年記錄每10萬人中有2-7例腎病綜合徵的原發病例。對於任何違反腎功能的疾病，該疾病可發生在任何年齡。

兒童的傳播程度約為每10萬人14-15例。

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原因 腎病綜合徵

腎病綜合徵的原因是多方面的，但大多數情況下，這種疾病是由腎小球腎炎（急性或慢性）引起的。統計表明，伴有腎小球腎炎的並發症發生在約75％的病例中。

其他常見因素是：

• 原發性澱粉樣變性;
• gipernefroma;
• 妊娠期腎病。

繼發性腎病綜合徵在後台發展：

• 糖尿病;
• 傳染病（如瘧疾，梅毒，肺結核）;
• 自身免疫性疾病（系統性紅斑狼瘡，系統性硬皮病，類風濕性關節炎）;
• 過敏過程;
• 性多動脈炎;
• 膿毒性心內膜炎;
• 出血性血管炎;
• limfogranulematoz;
• 嚴重中毒;
• 惡性過程;
• 影響腎靜脈，下腔靜脈的血栓性並發症;
• 使用各種藥物（包括化療）進行頻繁和漫長的治療。

這種類型的腎病疾病的發展，其原因無法確定，被稱為特發性疾病。它主要發生在兒童身上。

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風險因素

腎病綜合徵的發展可能由以下風險因素引起：

• 長期或定期用非甾體抗炎藥（乙酰水楊酸，伏安）治療;
• 經常和長期使用抗生素治療;
• 傳染病（結核病，梅毒，瘧疾，乙型和丙型肝炎，人類免疫缺陷病毒）;
• 過敏過程;
• 自身免疫過程;
• 內分泌疾病（甲狀腺疾病，糖尿病等）。

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發病

迄今為止，已知許多理論，據此可能發生腎病症狀複合體的發展。最合理的是疾病發作的免疫學概念。它的證據是身體中存在過敏和自身免疫過程的人的病理學頻繁發展。大部分成功用免疫抑製劑治療也證實了這一理論。在血液中腎病綜合徵的發展過程中，形成免疫複合物，這是內部和外部抗原與抗體之間關係的結果。

形成的免疫複合物能夠在腎臟內部沉澱，這導致相互的炎症過程。腎小球毛細血管網中存在微循環障礙，血管內凝血增加。

滲透性的變化會干擾腎小球的過濾。結果 - 蛋白質代謝過程中的侵犯：蛋白質進入尿液並離開身體。蛋白質排泄增加導致低蛋白血症，高脂血症等。

在腎病綜合徵中，器官的外觀也發生變化：腎臟體積增大，閏層變色變紅，皮質層變灰。

病理生理學

在液體尿蛋白排泄產生作為影響毛細血管網，腎小球基底膜的內皮細胞障礙的一個結果 - 即，結構，在正常血漿蛋白選擇性地過濾，嚴格在體積和質量。

在腎小球的原發病灶中很難理解這些結構的損傷過程。據推測，T淋巴細胞開始冗餘釋放循環通透因子，或抑制抑制性通透因子的產生，以響應不可檢測的免疫原和細胞因子的出現。在其他可能的因素中，不能排除構成切口腎小球膈肌的蛋白質的遺傳異常。

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症狀 腎病綜合徵

臨床表現很大程度上取決於病理學出現的最初原因。

第一個主要症狀是腫脹，貧血增加，幸福感普遍惡化，對少尿的利尿受到侵害。

腎病綜合徵的一般情況由以下症狀表示：

• 尿液混濁，每日量急劇減少;
• 不同程度的浮腫，從中度到非常嚴重;
• 力量的崩潰，不斷增長的疲勞感;
• 食慾不振，口渴，皮膚乾燥和粘膜;
• 很少（例如，腹水存在時） - 噁心，腹瀉，腹部不適;
• 頭部經常疼痛，在腰部;
• 肌肉痙攣和疼痛（腎病綜合徵病程延長）;
• 呼吸困難（由於腹水和/或心包炎）;
• 冷漠，缺乏流動性;
• 蒼白的皮膚，皮膚，指甲，頭髮的惡化;
• 心率加快;
• 舌頭表面有緻密斑塊，腹部增大;
• 血液凝固增加的跡象。

腎病綜合徵可以以不同的速度發展 - 逐漸和迅速。此外，區分疾病的純過程和混合過程。不同之處在於額外存在高血壓和血尿。

• 腎病綜合徵中的水腫可以以不同的方式表達，但它們總是存在。最初，液體積聚在面部組織中 - 眼睛下，臉頰上，前額和下頜。這樣的標誌被稱為“腎臟的面部”。隨著時間的過去，流體的累積擴散至其它組織 - 有腫脹四肢，腰，開發腹水，心包積液，胸水。在嚴重的情況下，anasarca會發展 - 整個身體的浮腫。

腎病綜合徵水腫的機制不同。例如，通常浮腫是由氯化鈉血流中含量增加引起的。隨著體內過量的液體，水分開始穿透許多定位組織中的血管壁。此外，腎病綜合徵伴隨著尿液中白蛋白的損失增加，這導致了滲透壓的不平衡。結果，具有額外力的水分離開組織。

• 患有腎病綜合症的少尿是危險的，因為它可引起腎衰竭等並發症的發生。在患者中，每日尿量可達700-800毫升甚至更低。同時，蛋白質，脂質，病原微生物的含量顯著超過，並且有時存在血液（例如，伴有腎小球腎炎和系統性紅斑狼瘡）。
• 在嚴重病理學的背景下觀察具有腎病綜合徵的腹水。液體不僅積聚在組織中，還積聚在體腔中 - 特別是在腹腔中。同時形成腹水並在心包和胸膜腔中積聚水分錶明身體瀰漫（廣泛）水腫的快速出現。在類似的情況下，他們談論一般水槽或anasarka的發展。
• 腎病綜合徵中的動脈高血壓不是基本或強制症狀。在腎病綜合徵的混合病程中，壓力指標可能增加 - 例如，腎小球腎炎或全身性疾病。

成人腎病綜合徵

成年人主要在30-40歲時患有腎病綜合徵。病理經常觀察到如在懷孕期間患腎小球腎炎，腎盂腎炎，原發性澱粉樣變性，hypernephroma或腎病的結果。

繼發性腎病綜合徵與腎臟損害無直接關係，發生在膠原蛋白，風濕病，體內化膿過程，傳染病和寄生蟲病的影響下

女性和男性的腎病綜合徵的發展頻率大致相同。在大多數情況下，該疾病表現為一種“情景”，而主要症狀是蛋白尿超過3.0克/天，有時達到10-15克甚至更多。高達85％的尿液排出的蛋白質是白蛋白。

高膽固醇血症也能達到26毫摩爾/升以上的極限。然而，醫學還描述了膽固醇含量在正常範圍內的情況。

至於浮腫，這個標誌被認為是非常具體的，因為它在大多數患者中發現。

兒童腎病綜合徵

絕大多數兒童的腎病綜合徵是特發性的。這種疼痛狀況的發病機制，通過最小的干擾，尚未得到充分研究。據推測，由於循環因子對腎小球毛細血管網絡的影響，血漿蛋白的腎小球通透性增加，足細胞過程之間的隔膜進一步受損。可能，活躍的T-殺手分泌淋巴因子，影響血漿蛋白的腎小球通透性，從而導致蛋白尿。

兒童的第一個臨床症狀是腫脹，可以一點一點或強烈地發生，捕獲越來越多的組織。

兒童期腎病綜合徵的預後   取決於對糖皮質激素和免疫抑製劑治療的反應。對於類固醇敏感的腎病綜合徵，95％的病例可以緩解，而不會損害腎功能。

類固醇抗性變體能夠進入CRF的末期（5 - 10年內）。

階段

• 急性腎病綜合徵的特徵在於腫脹，其發生在早晨的面部區域，並且更接近晚上“下降”到下肢。還有混濁和尿液量減少。患者抱怨虛弱，冷漠，頭痛。如果症狀沒有顯著，但逐漸增加，他們談論疾病的亞急性病程。
• 當病理學的主要症狀出現或消失時（通常具有不同的時間間隔 - 即每隔幾個月或六個月發生一次加重），就診斷出慢性腎病綜合徵。急性發作期的臨床表現類似於急性腎病綜合徵的症狀。經常重複，他們談到疾病轉變為慢性複發形式。

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形式

標準腎病綜合徵分為原發性和繼發性（我們已經在上面寫過）。但是，應該注意其他現有的病理學變種，以擴大對該疾病的一般認識。

• 先天性腎病綜合徵是嬰兒在達到3個月之前發展的病理。先天疾病是原發性（遺傳引起綜合徵）或次級（例如上出生缺陷的唾液腺疾病，弓形體病，梅毒，結核，艾滋病，腎靜脈血栓形成的背景）。原發綜合徵是指常染色體隱性遺傳性病變，從嬰兒出生後的第一天開始逐字顯現。隨著嚴重的蛋白尿和腎功能不全的發展，死亡的風險很高 - 持續數月。
• 特發性腎病綜合徵是一種在90％的兒童病例中被診斷出來的病理。特發性病理學有幾種組織學形式：它是一種微小變化，系膜增生和局灶性節段性腎小球硬化的疾病。95％的病例中微小病變的疾病完全被患者恢復。隨著5％的系膜細胞增生，系膜細胞和基質的瀰漫性生長發生。局灶性節段性腎小球硬化也觀察到相同情況，但圖片也由節段性瘢痕組織補充。特發性腎病綜合徵發生在任何年齡，更常見的是 - 2-6歲。誘發因素可能是小感染或輕度過敏，甚至是昆蟲叮咬。
• 大約75％的病例發生腎小球腎炎腎病綜合徵。可以說該疾病的發展是腎小球炎症病理的並發症。根據疾病病程的變種，有：
  • 腎病綜合徵急性腎小球腎炎（持續不到三個月）;
  • 亞急性腎小球腎炎（持續3至12個月）;
  • 伴有腎病綜合徵的慢性腎小球腎炎（症狀學全年都在增加，存在腎衰竭形成的高風險）。
• 具有澱粉樣變腎病綜合徵 - 是系統性澱粉樣變性，其與該蛋白 - 糖代謝干擾的表現之一，和腎組織中沉積的澱粉樣蛋白 - 一個複雜的多醣 - 蛋白質複合違抗性障礙器官功能。澱粉樣變性病的過程總是與腎病綜合徵的發展有關，並進一步轉變為慢性腎衰竭。
• 腎病性水腫綜合徵被診斷為具有三個強制性成分：血管壁滲透性的變化，鈉瀦留，降低的腫瘤血壓。該綜合徵的發病機制由調節鈉 - 水穩態維持的各種身體系統的活性比率決定。
• 芬蘭型腎病綜合徵是一種常染色體隱性遺傳型先天性病變，從新生兒到三個月開始檢測。組織學可以檢測腎單位近端區域的明確鏈延伸和其他變化，以及許多腎小球具有過高估計的直徑大小和胎兒腎小球。這種病理學的原因是基因突變（NPHS1基因）。這一術語的使用可以通過芬蘭這種疾病的高發病率來解釋。
• 完整類型的病理學特徵在於該疾病的典型症狀。不完全腎病綜合徵伴隨著沒有任何典型特徵 - 例如，明顯的蛋白尿被診斷為輕微腫脹。
• 糖尿病中的腎病綜合徵是在糖尿病腎病的背景下發展起來的。這種病理狀況被認為對患者非常危險，並且由幾個階段組成：微量白蛋白尿，蛋白尿和CRF的末期。在這種情況下，腎病症狀複合體的發展是由於在糖尿病的長期過程中通常發生的變化和紊亂。
• 嬰兒腎病綜合徵是一個兒科術語，這意味著該病已經出現在一個年齡不超過1歲的兒童身上。
• SLE中的腎病綜合徵是由所謂的狼瘡性腎炎的發展引起的 - 狼瘡性腎炎是該疾病中最危險和預後最重要的表現之一。該疾病的出現機制是指免疫複合物變體。抗體與DNA和其他自身抗體與腎臟腎小球基底膜的結合導致補體刺激和炎癥結構募集到腎小球中。
• 患有血尿的腎病綜合徵不屬於該疾病的經典過程的變體。如果疼痛的情況伴隨著尿液中出現血液，請談談混合形式的病理。

根據身體對潑尼松龍常規治療過程的反應，腎病綜合徵分為類固醇敏感和類固醇抗性形式。

類固醇敏感綜合徵的特徵在於從開始治療開始至少2-4週（較少 - 6-8週）的緩解。反過來，類固醇敏感形式分為子類別：

• 非經常性（完全，長期緩解）;
• 不經常復發型（6個月內復發次數少於2次）;
• 經常復發型（復發至少兩次，六個月內兩次）;
• 類固醇依賴性腎病綜合徵（在潑尼松龍劑量減少的背景下觀察到疾病的重複，或者在藥物撤出後不遲於兩週觀察到）;
• 晚敏感變異（從接受類固醇開始的8-12週後緩解。

類固醇抗性腎病綜合徵是該疾病的一個過程，其中在整個2個月的潑尼松龍過程中不存在身體緩解形式的反應。

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並發症和後果

在腎病綜合徵中，生物體中存在各種病理變化。隨著長期存在，它們可能導致負面後果的發展，例如：

• 傳染性並發症是免疫力下降和生物體致病易感性增加的結果。增加疾病因素的風險，如尿液中的免疫球蛋白丟失，缺乏蛋白質，使用免疫抑製劑。鏈球菌，肺炎球菌和其他革蘭氏（ - ）細菌可引發傳染性並發症。肺炎，敗血症，腹膜炎等疾病最常見的發病史。
• 脂質代謝，動脈粥樣硬化的變化，心肌梗死的障礙 - 這些並發症通常是通過增加血液中膽固醇含量，肝臟蛋白質合成的加速，脂肪酶的血液減少引起的。
• 反過來，鈣代謝的侵害導致骨密度降低，骨結構改變，這充滿了許多問題。據推測，這種並發症是由尿液維生素D結合蛋白的損失，鈣吸收的惡化以及用類固醇藥物強化治療引起的。
• 血栓性並發症通常在腎病綜合徵患者中被診斷出來。凝血酶的增加可通過纖維蛋白溶酶和抗凝血酶III的抗凝血蛋白的尿液損失來解釋。同時，血液增厚的因素也在增加。為了避免這種並發症，醫生建議在腎病病理學發展後的前六個月內服用抗凝血劑。
• 減少循環血液的體積對抗低蛋白血症和降低的腫瘤血漿壓力。並發症隨著血清白蛋白降低至1.5g / dl以下而發展。

其中，腎病綜合徵的後果較少，可以分配高血壓，缺鐵性貧血。

腎病綜合徵的複發可以與類固醇依賴性疾病形式一起發展。為了防止疾病反復發作，患者需要進行詳細檢查，並在考慮所有可用選擇的情況下仔細選擇治療方案。復發的頻率取決於疾病的嚴重程度以及患者身體的一般狀況。

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診斷 腎病綜合徵

腎病綜合徵的主要診斷標準是臨床和實驗室數據：

• 嚴重蛋白尿指標的存在（成人超過3克/天，兒童超過50毫克/千克/天）;
• 低蛋白血症指數小於30克/升，以及disproteinemia;
• 不同程度的腫脹（從相對較小的水腫到anasarca）;
• 牙齦脂質和血脂異常;
• 活性凝血因子;
• 擾亂了磷和鈣的代謝。

調查，檢查和儀器診斷也是強制性的和信息性的。在檢查期間，醫生可以注意全身浮腫，皮膚乾燥，舌頭上有斑塊，Pasternatsky的積極症狀。

除了醫學檢查外，下一步應該是診斷程序 - 實驗室和儀器。

實驗室分析包括強制收集血液和尿液：

腎病綜合徵的一般血液檢查

該疾病的特徵在於血小板，白細胞和ESR水平升高，血紅蛋白水平降低。

腎病綜合徵的生化血液檢查

蛋白質代謝的質量的特徵在於低蛋白血症，低蛋白血症和α-球蛋白數量的增加。此外，膽固醇和甘油三酯的水平也在增加。 腎功能受損的指示是尿素，尿酸，肌酸酐水平增加。如果腎病症狀的根本原因成為腎小球腎炎，醫生會注意的炎症跡象（增加C反應蛋白，增加seromucoid，纖維蛋白原血症）。

免疫血液檢查

它可以固定血液中T和B淋巴細胞，免疫複合物，狼瘡細胞的存在。

高脂血症是腎病綜合徵可能是腎功能衰竭的初始登錄，但並非總是如此：有時它只是表明動脈粥樣硬化的存在，或某些患者的營養問題。特殊實驗室研究可以檢測屬於脂質的餾分。這些是低密度脂蛋白，高密度脂蛋白，總膽固醇和甘油三酯的指數。

伴有腎病綜合徵的高膽固醇血症是次要的。在健康人中，在> 3.0mmol /升（115mg / dL）存在下表明膽固醇水平升高。根據ESC / EAS的建議，沒有跡象表明膽固醇水平決定了高膽固醇血症。因此，區分LDL-C含量的五個特定範圍，由此確定治療策略。

尿液分析總計

該疾病的特徵在於圓柱狀尿，高蛋白尿。可以檢測尿液中的紅細胞，比重增加。

尿液的細菌學檢查

幫助識別尿液中發現的細菌（存在菌尿）。

Nechiporenko的樣本	圓柱，白細胞和紅細胞的含量增加。
Zimnitskiy的樣本	它允許確定腎臟症狀複合體的特徵性的高度外尿症和少尿。
對Reberga-Tareev的測試	注意到少尿和腎小球濾過受損。

在一般尿液測試期間測定蛋白尿：蛋白質的量通常超過3.5g /天。尿液是混濁的，其作為蛋白質，病原微生物，脂肪，粘液中存在的額外證據。

儀器診斷包括：

腎活檢	通過取樣器官組織進行進一步的顯微鏡檢查。此程序允許您對腎臟損傷進行表徵。
腎臟超聲波	它有助於考慮器官的結構，大小，定位，腎臟的形狀，以確定發燒過程，囊腫的存在。超聲波腎病綜合徵的特徵還在於腹水的存在。
肺部射線照相	紊亂是肺系統和縱隔的病理變化。
動態閃爍掃描	允許您評估從輸尿管腎臟到膀胱的尿液流量。
尿路造影	基於腎臟特性的射線照相程序，在引入體內後去除特殊造影劑。腎病綜合徵的X線徵象可以表現為多態性和紊亂的不對稱性，這取決於器官中炎症和硬化過程的比例。
心電圖	它用於評估體內腎病病理學中的電解質紊亂。

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鑑別診斷

在不同的腎小球病之間進行分化，這反過來又可以引起疾病的發展：

• 微小病變（脂質性腎病）是兒科特發性腎病綜合徵最常見的根本原因;
• 局灶性節段性腎小球硬化是一種罕見的類固醇抗性腎病綜合徵;
• 腎小球腎炎（包括疾病的膜增殖形式）;
• 膜性和IgA腎病。

急性腎盂腎炎的特徵是溫度突然升高至38-39°C，突然出現虛弱，噁心，水腫。Cilindrarium，蛋白尿，紅細胞尿症不被認為是腎盂腎炎症狀的特異性，因此，它們是進行鑑別診斷的第一個指示性標誌。

急性腎功能衰竭可能是腎病綜合徵的並發症。因此，及時注意到惡化並為患者提供適當的醫療幫助是非常重要的。OPN發展的第一階段的特點是心率加快，血壓降低，發冷，發燒。1-2天后，注意到寡糖，噁心，嘔吐。特徵也是呼吸的氨氣味。

慢性腎衰竭是疾病急性病程的結果，並且伴隨著腎組織的逐漸死亡。血液增加氮代謝產物的量，皮膚變得乾燥，帶有淡黃色調。在患者中，免疫力急劇下降：頻繁的ORZ，扁桃體炎，咽炎是特徵性的。該疾病隨著病情的周期性改善和惡化而發生。

腎病和腎病綜合徵之間的差異

有兩種症狀，他們的名字經常被混淆：但是，與此同時，它們是針對炎症的在腎小球背景出現兩種完全不同的疾病。腎病綜合徵通常由腎小球的自身免疫結構病變引起。在伴隨著增加血壓指標和泌尿系統疾病的跡象所有情況下（尿綜合徵的特點是症狀，如紅血細胞，蛋白尿到3.0-3.5克/升，leucocyturia，cylindruria）這樣的狀態。水腫的存在不是強制性的，如腎病綜合徵，但是它們可以存在-如眼瞼，前臂或手指的輕度腫脹。

在腎病變體中，浮腫不是由於缺乏蛋白質，而是由於血液中鈉的保留。

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治療 腎病綜合徵

腎病患者的治療和腎病綜合徵的治療由腎病專家處理。通常，患者住院以確定疾病的原因，提供緊急護理，以及何時出現並發症。

預防

為了預防腎病的發展，你必須嘗試遵循這樣的規則：

• 必須遵守飲用液體的最佳模式。您可以喝普通的清潔水，綠茶，乾果或漿果果肉，蔓越莓或蔓越莓。流入體內的少量液體可導致泌尿系統中細菌的“固定”，以及腎結石的形成。
• 最好定期飲用基於“腎”草藥的草藥茶：歐芹，熊果，蔓越莓葉，熊耳。
• 在適當的季節，有必要對樺樹汁，漿果，蔬菜和水果（蘋果，黃瓜，西葫蘆，西瓜）的使用給予足夠的重視。
• 某些飲食可以預防正常飲食，特別是嚴格的單一飲食。腎臟需要充分和定期攝入液體和食物。
• 對於腎臟，低血壓是災難性的。這就是為什麼你需要盡可能引導積極的生活方式：散步，游泳，跳舞，騎自行車等。

在腎臟出現故障的任何初步跡象時，應該諮詢醫生：一個人不應該進行自我藥物治療（特別是使用抗菌藥和其他強效藥物）。不正確的治療可能導致嚴重並發症的發生，這些並發症往往留在一個人的生活中。

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預測

根據疾病的病因，腎病綜合徵的預後可能不同。如果症狀複雜是可治癒的病理學的結果（例如，傳染病，腫瘤過程，藥物中毒），您可以希望完全康復。大約每隔一個孩子就會觀察到這種情況，但在成年人中也是如此 - 更不常見。

如果腎病疾病的特定病例適用於激素療法或免疫抑制狀態，則可以說相對有利的預後。個體患者經歷五年病理復發的獨立消失。

在自身免疫過程中，主要進行姑息治療。糖尿病腎病綜合徵通常在4 - 5年內接近最終結果。

在任何患者中，預後能夠在感染性病理的影響下，在血壓升高和血管血栓形成的背景下發生變化。

腎病綜合徵並發腎功能不全，是最不利的方法：最後階段可能已經發生兩年。

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