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艾迪生病

 
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最近審查:11.04.2020
 
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阿狄森氏病(原發性或慢性腎上腺皮質功能減退)的逐漸演變,通常是漸進失效皮質nadpochechnikov.Harakterizuetsya包括低血壓的各種症狀,色素沉著過度會導致腎上腺摺皺與心血管性虛脫。基於檢測水平升高血漿ACTH,皮質醇水平低和等離子體的診斷。治療取決於病因,但在一般情況下,是氫化可的松,有時其他激素的任命。

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流行病學

艾迪生病一年發病4人/ 10萬人。在所有年齡組中觀察到,在男性和女性中頻率相同,在臨床上更常見於代謝壓力或創傷。嚴重症狀(腎上腺危象)的發作可能先於急性感染(一種常見原因,尤其是敗血症)。其他原因包括創傷,手術和失血增加出汗。

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原因 艾迪生病

美國約70%的病例與特發性腎上腺皮質萎縮有關,可能是自身免疫過程引起的。其餘病例是由肉芽腫(例如結核),腫瘤,澱粉樣變性,出血或炎性壞死引起的腎上腺破壞的結果。阻塞糖皮質激素合成的藥物(例如酮康唑,依托咪酯麻醉藥)的使用也可能引起低流行性腎病。阿狄森氏病可以與糖尿病或甲狀腺功能減退症合併為多腺功能不全綜合徵。

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發病

缺乏鹽皮質激素和  糖皮質激素

鹽皮質激素缺乏導致Na排泄增加和K排泄減少,主要與尿液排泄有關,但也與汗液,唾液和胃腸道排泄有關。結果,觀察到低濃度的Na和等離子體中高濃度的K。不可能的尿濃度與電解質失衡結合導致嚴重脫水,血漿高血壓,酸中毒,循環血量減少,低血壓並最終導致循環衰竭。然而,在由ACTH產生紊亂引起的腎上腺功能不全的情況下,電解質水平通常保持在正常範圍內或適度改變。

糖皮質激素缺乏導致低血壓,並導致胰島素敏感性和碳水化合物,脂肪和蛋白質代謝違反的變化。在沒有皮質醇的情況下,必需的碳水化合物是由蛋白質合成的; 結果,觀察到低血糖和肝中糖原貯存的減少。部分由於缺乏神經肌肉功能而出現虛弱。此外,抵抗感染,創傷和其他類型的壓力減少。

心肌無力和脫水會降低心輸出量,並可能出現循環功能不全。在血漿中降低皮質醇水平導致生產促腎上腺皮質激素和β-提高lipotropina血液的增加,黑素細胞具有活性,連同ACTH是皮膚黏膜色素沉著的阿狄森氏病的特徵。因此,繼發性腎上腺機能不全,從垂體機能減退導致顯影的色素沉著過度。

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症狀 艾迪生病

早期症狀和體徵包括虛弱,疲勞和體位性低血壓。色素沉著過度表現為身體的裸露部位和閉合部位發生瀰漫性變黑,特別是在壓力(骨骼突出部位),皮膚褶皺,疤痕和伸肌表面。經常在額頭,臉部,頸部和肩部觀察到黑色素斑。 

出現白癜風的地區,以及乳頭,嘴唇,口腔,直腸和陰道粘膜黑色染色。厭食,噁心,嘔吐和腹瀉是常見的。對寒冷的耐受性和代謝過程的減少可能會降低。頭暈和暈厥是可能的。早期症狀的逐漸發作和非特異性常常導致神經症的誤診。對於艾迪生病的後期階段,體重減輕,脫水和低血壓是特徵性的。

腎上腺危象表現為深度乏力; 腹部疼痛,腰部,腿部疼痛; 外周血管功能不全,最後是腎功能不全和氮質血症。

儘管經常觀察到嚴重的發熱,但體溫可以降低,特別是如果危機發生在急性感染之前。在許多腎上腺功能部分喪失(腎上腺皮質儲備有限)的患者中,腎上腺危像在生理壓力(例如手術,感染,燒傷,嚴重疾病)的情況下發展。唯一的跡象可能是震驚和發燒。

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診斷 艾迪生病

根據臨床症狀和體徵,可推定腎上腺功能不全。有時診斷僅假設當它檢測到的電解質水平的特性的變化,包括的Na(<135毫當量/升),高級別K(> 5毫當量/升),低HCO低水平3  (15-20毫當量/升)和高含量的尿素的血。

允許懷疑艾迪生病的研究結果

生化血液檢測

低Na(<135meq / L)。高水平K(> 5meq / L)。血漿中Na:K的比例是30:1。

空腹血糖水平低[<50 mg / dl(<2.78 mmol / l)]。低水平的HC0 (<20 meq / L)高水平的尿素[> 20 mg / dL(> 7.1 mmol / L)]

全血計數

高紅細胞比容。

白細胞減少症。

相對淋巴細胞增多症。

Eozinofiliya

可視化

症狀:肺結核腎結核腎上腺鈣化

研究

實驗室研究從確定皮質醇和ACTH血漿水平開始,確認腎上腺功能不全。升高的ACTH水平(> 50微克/毫升)與皮質醇水平較低[<5毫克/分升(<138納摩爾/升)]是診斷,尤其是在患者中嚴重的應力或衝擊的狀態。低水平的ACTH(<5 pg / ml)和皮質醇顯示繼發性腎上腺功能不全; 重要的是要注意,正常的ACTH水平可能不與非常低水平的皮質醇相對應。

如果ACTH和皮質醇的水平在正常範圍內,臨床觀察中懷疑腎上腺功能不全,特別是準備手術的患者,應進行挑逗性試驗。如果時間不允許(例如,緊急手術),則有必要憑經驗給予患者氫化可的松(例如靜脈內或肌內註射100mg),隨後進行挑逗性試驗。

阿狄森氏病在沒有反應的情況下被診斷為響應於引入外源性ACTH而增加皮質醇的水平。使用延長ACTH,胰島素耐量試驗,胰高血糖素試驗的刺激試驗診斷為繼發性腎上腺功能不全。

ACTH刺激試驗包括以劑量250微克的靜脈內或肌內引入合成ACTH類似物。(根據一些作者,疑似代替250克研究應用1mg靜脈注射低劑量下進行,因為更高劑量的這些患者的給藥發展正常的反應繼發性腎上腺機能不全。)的患者上的皮質類固醇或螺內酯,在研究的當天應跳過招待會。在等離子體中的30-90分鐘5至25克/分升(138-690毫摩爾/ L)注射之前皮質醇正常水平是一倍,達到至少20克/分升(552毫摩爾/升)。在患有阿狄森氏病具有低或低正常水平,其不上升到高於20毫克/分升的30分鐘內。到CRF的合成類似物的正常響應可以在繼發性腎上腺機能不全被觀察到。然而,由於這樣的事實,垂體機能不全可引起腎上腺萎縮,可能有必要通過肌內長效每天一次之前疑似垂體疾病研究3天施用至1mg ACTH的患者。

長時間的ACTH刺激試驗用於診斷繼發性(或三級 - 下丘腦)腎上腺功能不全。ACTH的合成類似物以肌內註射1mg的劑量施用,皮質醇的水平在24小時內間隔確定。第一個小時的結果與短期測試的結果相似(在第一個小時內測定),但60分鐘後Addison氏病不再發生進一步增加。隨著繼發性和三級腎上腺皮質功能不全,皮質醇水平繼續增長24小時或更長時間。只有在長期腎上腺萎縮激發腎上腺的情況下,才有必要引入長效ACTH。通常情況下,首先進行一個簡短的測試,如果存在正常響應,則考慮進一步的研究。

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需要檢查什麼?

如何檢查?

鑑別診斷

鑑別診斷艾迪生病

支氣管肺癌,重金屬鹽(例如鐵,銀)中毒,慢性皮膚病,血色素沉著症可以觀察到色素沉著過度。Peitz-Jägers綜合徵的特徵是粘液頰和直腸的色素沉著。通常存在色素沉著和白癜風的組合,這可能表明艾迪生的一種疾病,儘管它發生在其他疾病中。

艾迪生病發展的弱點在休息後下降,與神經精神衰弱相比,早晨比體力消耗更強。根據它們的分佈,沒有色素沉著和特徵性實驗室特徵,可以區分大多數肌病。

腎上腺皮質功能不全患者由於糖異生減少而發生低血糖。相反,由胰島素分泌過多引起的低血糖患者,癲癇發作可隨時發生,它們的食慾增加,體重增加,並且腎上腺也具有正常功能。有必要區分艾迪生病患者的低鈉水平與心臟和肝臟疾病患者(特別是服用利尿劑的患者)的低鈉水平,ADH分泌綜合徵患者的低鈉血症,鹽玉。這些患者不容易出現色素沉著過度,血尿素水平升高引起的高鉀血症。

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誰聯繫?

治療 艾迪生病

正常情況下,皮質醇的最大排泄量發生在早晨,最小值在晚上。因此,氫化可的松(一種皮質醇的類似物)在早晨的劑量為10毫克,午餐劑量的一半和晚上的劑量相同。日劑量通常為15-30毫克。應避免夜間接待,因為它可能會導致失眠。此外,建議每天服用0.1-0.2毫克氟氫可的松1次,以替代醛固酮。充分調整劑量的最簡單方法是達到正常水平的腎素。

正常的水合作用和缺乏直立性低血壓證明有足夠的替代療法。在一些患者中,氟氫可的松引起高血壓,通過降低劑量或通過開出抗高血壓非利尿劑藥物來矯正。一些臨床醫生開過低劑量的氟氫可的松,試圖避免使用抗高血壓藥物。

伴隨疾病(例如感染)具有潛在的危險性,應該對其治療給予高度重視; 在疾病期間,氫化可的鬆的劑量應增加一倍。當發生噁心和嘔吐時,口服氫化可的松需要轉移至腸胃外給藥。應在接受補充潑尼松龍治療時對患者進行培訓,並在緊急情況下對腸外給予氫化可的松進行治療。患者應該有一個裝有100毫克氫化可的鬆的填充注射器。有腎上腺危象,通知糖皮質激素診斷和劑量的手鐲或卡片可以提供幫助。嚴重的鹽流失,如在炎熱的氣候下,可能需要增加氟氫可的鬆的劑量。

伴隨著糖尿病,氫化可的鬆的劑量不應超過30毫克/天,否則對胰島素的需求會增加。

緊急護理腎上腺

必須緊急提供援助。

警告!由於腎上腺危象,延遲進行糖皮質激素治療,特別是在出現低血糖和低血壓的情況下,可能是致命的。

如果患者患有急性疾病,則應推遲進行ACTH刺激試驗,直到病情好轉。

持續30秒,靜脈內註射100mg氫化可的松,接著在含有100mg氫化可的鬆的0.9%鹽水溶液中註入1升5%右旋糖2小時。另外,在校正低血壓,脫水,低鈉血症之前,靜脈注射0.9%鹽水。在補液過程中,血清K水平可能下降,這需要替代治療。氫化可的松以10毫克/小時連續給藥24小時。隨著高劑量氫化可的鬆的引入,不需要鹽皮質激素。如果病情較輕,氫化可的松可以肌肉注射50或100毫克。第一劑氫化可的鬆後1小時內應恢復血壓並改善全身情況。在糖皮質激素的作用之前,可能需要正性肌力藥物。

在第二個24小時期間,通常給予150mg氫化可的鬆的普通劑量,患者的狀況顯著改善,第三天為75mg。如上所述,支持口服劑量的氫化可的松(15-30mg)和氟氫可的松(0.1mg)在將來每天服用。恢復取決於治療原因(如創傷,感染,代謝壓力)和充分的激素治療。

對於具有部分腎上腺功能的患者來說,危機在壓力因素的存在下發展,相同的激素治療是必要的,但對液體的需求可能要低得多。

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艾迪生病並發症的治療

有時脫水伴隨發熱超過40.6℃。退熱藥(例如,阿司匹林650毫克)可謹慎口服,特別是在血壓下降的情況下。糖皮質激素治療的並發症可能包括精神病反應。如果在治療的第一個12小時後觀察到精神病反應,應將氫化可的鬆的劑量降至最低水平,這樣可以保持血壓和良好的心血管功能。可能暫時需要抗精神病藥物,但不應延長其用藥時間。

治療後,艾迪生病通常不會降低預期壽命。

藥物

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