腎上腺增生

腎上腺皮質增生症是指嚴重的疾病，由於功能特點蒸汽腺 - 調節整個機體的重要功能特殊的激素（糖皮質激素，雄激素，醛固酮，腎上腺素和去甲腎上腺素）的發展。

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原因 腎上腺增生

腎上腺增生的原因取決於疾病的類型。在臨床實踐中常見的先天性病理形式出現之前是孕婦身體的嚴重功能障礙。

應當指出的是，引起腎上腺皮質增生症都與緊張的條件下，過度的精神負荷和強烈的情緒增加皮質醇的分泌（這是主要的糖皮質激素組）鏈接。

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發病

增生現像是細胞組織的活躍增加。經歷這種變化的器官的體積增加，保持其原始形狀。腎上腺包括樹皮和大腦物質。增生過程更頻繁地影響腎上腺皮質，並且腫瘤主要在腦物質中被檢測到。

通常，該疾病具有天生的特徵，由於負面的外部/內部因素而被遺傳或形成。有些疾病伴有腎上腺增生現象。例如，腎上腺增生在40％的庫欣病例中診斷，在中老年時發現。增生結節形式的特徵在於存在一個或多個節點，其大小從幾毫米到幾厘米不等。

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症狀 腎上腺增生

取決於激素 - 糖皮質激素的缺乏或過多，腎上腺增生髮生在代謝紊亂和症狀的情況下。

非典型增生的特徵是以下症狀：

• 恥骨區和腋窩區的早期毛髮生長;
• 增長過快和不足;
• 雄激素過多;
• 體內終末毛髮的表現（多毛症）;
• 及早關閉增長區;
• 閉經的檢測（無月）;
• 黑頭的存在;
• 寺廟區域的禿斑;
• 不孕不育。

腎上腺增生的症狀是多種多樣的，並且取決於一種或另一種類型的病理。該疾病最常見的表現包括：

• 血壓跳動;
• 肌肉萎縮，麻木;
• 糖尿病的發展;
• 體重增加，出現“月亮狀”臉的跡象;
• 妊娠紋
• 骨質疏鬆症;
• 心理變化（記憶力減退，精神病等）;
• 胃腸道疾病;
• 身體對病毒和細菌的抵抗力下降。

警報因素也是口渴，並且在夜間頻繁出現尿急的衝動。

腎上腺淋巴結增生

約有40％的庫欣綜合徵患者易發生雙側腎上腺結節性增生。結節長到幾厘米，可以是單個或多個。通常節點被分裂，並且在老年時期經常檢測到病理學。

由於長期刺激腎上腺促腎上腺皮質激素（ACTH），腎上腺結節性增生影響自主型腺瘤的形成。結節型病理屬於遺傳性常染色體顯性遺傳型。關於結節性增生形成的清晰的臨床圖片尚未確定，然而，醫生往往傾向於自體免疫理論的發病機制。疾病症狀的嚴重程度隨患者成長逐漸增長。在其發展過程中，該疾病結合了腎上腺性質的徵兆 - 先天性斑點皮膚色素沉著（卡尼綜合徵），粘液神經纖維瘤病和心房粘液瘤的表現。注意到病理學的其他跡象：

• 高血壓症狀（頭痛，頭暈，眼前黑色“蒼蠅”）;
• 傳導功能障礙和肌肉結構神經元興奮（驚厥狀態，虛弱等）;
• 腎臟疾病（夜尿症，多尿症）。

根據胚胎髮育的柱頭或小的發育異常區分結節型腎上腺增生。這些標準對於確立正確的診斷具有決定性意義，並代表了揭示病理的難度，因為有時醫生不會適當地關注它們。

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瀰漫性腎上腺增生

腎上腺增生分為瀰漫性，其中腺體的形態得以保存，局部形成一個或多個結節。

通過超聲診斷腎上腺瀰漫性增生是相當困難的，病理學識別的主要方法是磁共振成像和計算機斷層掃描。瀰漫性增生可能是腺體形狀保持特有的，同時體積增加。根據研究結果，確定了由脂肪組織包圍的低迴聲三角結構。經常診斷混合型增生，即：瀰漫性結節形式。臨床過程可能會被洗掉或出現明顯症狀，持續虛弱，恐慌發作，血壓升高，頭髮過多，肥胖。

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結節性腎上腺增生

兒童和青少年雙側腎上腺結節性增生（相同結節）更常見。與這一現象相關的病理庫欣的綜合徵和庫欣。皮質醇產生增加的原因在於腎上腺功能障礙或由過量的糖皮質激素引起。

臨床圖片：

• 肥胖 - 不均勻型，脂肪組織主要沉積在頸部，腹部，胸部，臉部（因此呈“月亮狀”橢圓形臉，“更年期”駝峰）;
• 肌肉萎縮 - 在腿部和肩部發音;
• 乾燥，薄的皮膚，大理石和血管紋，紫色或紫色紋，色素沉著過度的區域;
• 骨質疏鬆症的發展 - 胸腰椎分裂，壓迫型骨折與最強烈的疼痛綜合徵相結合;
• 心力衰竭和心律紊亂的出現;
• 神經系統部分的變化 - 伴有遲緩的抑鬱狀態或相反的完全欣快感;
• 糖尿病的存在;
• 男性型女性頭髮過多並形成閉經。

結節型腎上腺增生對於早期診斷和治療具有良好的預後。

腎上腺微結節增生

局部或結節形式的增生分為微小病變和大結節性病變。腎上腺的微結節增生髮生在促腎上腺皮質激素對腺體細胞的活性作用背景下，隨後發展為腺瘤。腎上腺產生的皮質醇量增加，病理本身稱為庫欣病的激素依賴型。

內側腎上腺增生

如實踐所示，關於腎上腺的信息基於形態學（死後）參數。根據醫學研究的數據，在生命期間（從20歲到60歲）對大約500個健康人進行了檢查，可以判斷腎上腺的狀態。本文介紹上由於軸向和正面部（5-7mm厚切片）腺體的形狀和大小的數據，從而允許以獲得內側腎上腺腿的高度和橫向支腿的長度。

根據腎上腺的形態學研究結果，得出的結論是，腎上腺異常沒有小結或瀰漫性增生是指腺病。反過來腺病這種條件腎上腺，其中在一段時間和的因素的影響下會形成增生或該疾病的初始階段是杯狀（例如，作為處理的結果）和鐵返回到正常運行下理解。應該注意的是，在300人中發現了腎上腺大小的偏差，其中包括腎上腺的內側腿增生。

腎上腺皮質增生

腎上腺生殖器綜合徵是指因負責類固醇生物合成的酶的活性功能障礙而引起的腎上腺皮質的先天性增生。這些酶調節腎上腺和生殖腺的激素，因此可以同時分解生殖器區域的激素分泌。

先天性腎上腺皮質的增生與導致皮質醇合成中斷的各種基因突變有關。該疾病在皮質醇水平下降，血液中ACTH參數增加以及出現雙側增生的背景下發展。

病理學被以下獨特的特徵所認可：

• 在荷爾蒙失敗的背景下男性特徵的優勢;
• 外生殖器區域過度色素沉著;
• 在恥骨區和手臂下的早期頭髮生長;
• 痤瘡;
• 第一次月經的後期發作。

有必要區分腎上腺的增生和腫瘤。為此，進行荷爾蒙診斷 - 實驗室檢測尿液和血液以檢測激素水平。

成人腎上腺增生

腎上腺增生常常是先天性的，在小孩身上發現，這可以讓你儘早開始激素治療。出生時性別的錯誤識別以及缺乏及時治療通常會導致患者在發生第二性徵時出現各種心理困難。

對於女性化，成年女性的治療可能是必要的，當睾丸萎縮並且不存在精子發生時，男性可以消除不育。可的松老年婦女的任命有助於消除增生的外在跡象：改變身體的輪廓為體內脂肪重新分配的結果，五官變得女性化經過粉刺，注意到乳腺的生長。

成人患者的腎上腺增生需要不斷維持劑量的藥物。隨著國家的不斷監測，描述了排卵，懷孕和健康兒童的出生情況。在30歲開始治療男性化症狀，可能無法建立排卵週期，經常發現子宮出血與週期無關。在這種情況下，指定雌激素和黃體酮。

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形式

腎上腺增生分為：

• 高滲;
• 性能力;
• solteryayuschuyu。

Virilnoe亞型與雄激素分泌活動有關，其結果的出現增加外生殖器，以及毛，痤瘡，迅速肌肉發育的過度和過早出現。高滲型表現為雄激素和鹽皮質激素的作用增強，這對底部，腎臟的血管造成負面影響並引起高血壓綜合徵。溶血性增生是由於不存在腎上腺皮質的其他激素的背景下雄激素的產生增加引起的。這種類型的病理引起低血糖和高鉀血症，威脅脫水，體重減輕和嘔吐。

左腎上腺增生

左側腎上腺呈月牙形，其上部前表面受腹膜限制。腺體組織增生是指功能活躍的腫瘤（通常是良性的）並引起內分泌失調。

現代醫學已經在細胞和分子水平上開闢了病理學形成的機制。該左腎上腺增生和激素的生產具有在間相互作用（缺陷上的部分的基因和染色體，混合標記基因或染色體的存在的存在下）的條件的改變相關的事實。該疾病可以是激素依賴性的而不是依賴性的。

手術切除指徵是檢測超過3厘米的過度生長。腹膜後切除術是通過腹腔鏡手術進行的，這樣可以減少術後時間。觀察較小量的腫瘤來評估增生灶的擴散趨勢。根據左側的費多羅夫，除腹腔鏡介入術外，還可以使用腰椎穿刺術。

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瀰漫性左側腎上腺增生

在大多數動脈高血壓病中診斷出左腎上腺瀰漫性增生。頭痛，心肌功能障礙，眼底病變常常加重病情。心臟症狀是由於鈉瀦留，血容量過高，血管變窄以及沿周邊的阻力增加，血管床受體激活以增加壓迫效應。

在患者的情況下，還注意到肌肉無力，存在驚厥，肌肉和神經結構的營養不良變化。常有“腎綜合徵”，表現為尿鹼性反應，尿急，口渴。

通過計算機或磁共振成像來區分左腎上腺的瀰漫性增生。通過這些調查方法，有可能檢測腺體的變化，確定性為70-98％。選擇性靜脈造影術的目的是通過獲取血液中皮質醇和醛固酮的數量來確定腎上腺的功能活性。

皮質的瀰漫性和擴散性結節增生與腎上腺活性的顯著增加相關。在這種情況下保守治療效果不佳，因此推薦單側腎上腺切除術。即使在手術干預的情況下，同時出現瀰漫性增生和醛固酮瘤也是最不利的結果。

左腎上腺結節性增生

原發性醛固酮增多症現象與動脈壓增高直接相關，是腎上腺皮質層過量醛固酮的重要臨床徵象。病程變異：在存在/不存在第二類腺瘤的情況下，左腎上腺/右腎上腺瀰漫性或擴散性結節性增生（可為雙側性）。症狀包括心血管（壓力跳動，聽力障礙等），肌肉（虛弱，萎縮），腎臟（夜尿，多尿等）和神經功能障礙（例如恐慌發作）。

因此，CT或MRI呈圓形，低迴聲易於形成腺瘤。根據分析結果，確認了血液中皮質醇，醛固酮和腎素的產生增加。每日尿檢顯示高估了17-CS和17-ACS的數值。外部觀察 - 增加頭髮生長，超重，身體上出現妊娠紋。

通過手術方法可治療左腎上腺的淋巴結增生，然後維持含有穩定激素狀態的藥物。

左腎上腺結節性增生

概念“家族病庫欣”，“家庫欣的原發性腎上腺皮質腺瘤綜合徵”，“初級腎上腺皮質結節性增生的疾病”，“未激活ACTH庫欣病”等。在臨床實踐中廣泛分佈。在這套術語下，是指左腎上腺或右腎上腺的結節性增生。在大多數情況下，病理學具有常染色體顯性遺傳方式的遺傳性質。自身免疫理論認為形成結節性增生。該疾病的特徵被認為是腎上腺皮質，這是通過檢查尿中的血液皮質醇水平和在存在或AKGT 17 ACS檢測的功能隔離。

在許多研究中描述的左腎上腺結節性增生由表現或擴大的臨床表現的庫欣綜合徵的徵象決定。多數情況下，這種疾病會隨著患者年齡的增長而逐漸增加症狀而暗中發展。結節性增生的特徵在於腺細胞來源的表現，其包括皮膚上的色素斑，各種定位和神經症狀的腫瘤過程的形成。

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右腎上腺增生

右側的腎上腺類似於三角形，腹膜毗鄰其下部。腺體增生是一種相當常見的疾病，通常在被忽視的階段或患者死亡後發現。如果疾病不是遺傳性的，區分病理學的困難是由病態的無症狀病程引起的。由於超聲，MRI或CT，可以在發育開始時顯示腫瘤。Itenko-Cushing氏病的臨床症狀表現通常由迴聲分析數據支持，並且在右腎上方定義反射性腫瘤。為了確定右腎上腺增生的診斷，進行血液和尿液的實驗室檢查。

增生是瀰漫性的或局灶性的。後一種形式被細分為宏觀和微觀節點，當通過超聲波檢查時，它們與腺體的腫瘤過程沒有區別。每種特定病例的疾病症狀都不盡相同，包括動脈高血壓，糖尿病，肌無力，腎功能改變等。臨床圖片的特徵是模糊和脆弱的特徵。從增生過程的嚴重程度，患者的年齡和個體特徵出發，制定了治療策略，通常涉及操作影響。

右腎上腺結節性增生

隨著庫欣綜合徵，近50％的臨床實踐中，觀察到右腎上腺或左腎上腺的結節性增生。中老年組患者診斷出類似疾病。這種疾病伴隨著幾個或一個節點的形成，其數量從幾毫米到幾厘米的令人印象深刻的大小。節點的結構是共享的，並且在增生焦點所在的結節之間的空間中。

肥胖，皮膚變薄，肌肉無力，骨質疏鬆症，糖尿病，類固醇類，在血液中減少氯和鉀，紅色妊娠紋在大腿，腹部和胸部 - 這種疾病是由它們的外觀區分。病理學可以秘密發展而沒有顯著的臨床症狀，這使診斷醫生的任務大大復雜化。為了分類病理學，血液和尿液的實驗室分析，CT和MRI研究，組織學測試被使用。

右側腎上腺增生的治療基於診斷數據和疾病類型。在大多數情況下，顯示手術切除，這可以使血壓正常化並使患者恢復到完整的生命。

先天性腎上腺皮質增生

先天性類型的增生根據經典和非經典病程進行分類。該病的典型表現包括：

• 類脂形式的病理學是一種相當罕見的疾病，與缺乏酶20.22脫糠酶和缺乏類固醇激素有關。在生存的情況下，孩子會出現嚴重的腎上腺功能不全和抑制性發育;
• 由於3β-羥基類固醇脫氫酶缺乏而導致先天性腎上腺皮質增生，伴有嚴重的鹽分丟失。在這種情況下，由於在宮內發育期間男性性激素活躍發育的女孩有時會暴露外生殖器官，這些外生殖器官是根據男性形成的。男孩可以根據女性表型發展或有性別分化失敗;
• 瀰漫性增生性亞型（缺乏17α-羥化酶） - 很少被診斷。病理學的特徵在於糖皮質激素和性球體的激素缺乏的臨床表現。幼兒患有低血壓和低鉀血症，缺乏足夠數量的鉀離子。對於女孩來說，這種疾病的特點是青春期延遲和男孩 - 假兩性畸形的跡象;
• 瀰漫型增生伴缺乏21-羥化酶是指簡單的男性化形式。

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診斷 腎上腺增生

診斷措施包括臨床檢查，實驗室研究（給予臨床，激素和生化圖片），器械和病理形態學檢查。確定腎上腺功能指標的研究方法是獲得有關尿液和血液中激素及其代謝物濃度的信息，並進行某些功能測試。

腎上腺增生的實驗室診斷涉及兩種方法 - 酶免疫測定（ELISA）和放射免疫測定（RIA）。在第一種情況下，檢測血清中的激素量，在第二種情況下，檢測到尿液中游離皮質醇和血液中皮質醇的存在。通過研究血漿RIA可以確定醛固酮的數量和腎素的存在。11-氧糖皮質激素的內含物給出關於腎上腺糖皮質激素功能的信息。可以通過釋放尿液中的游離脫氫表雄酮來評估雄激素和部分糖皮質激素成分的功能。就功能測試而言，使用地塞米松樣品有助於區分增生或腎上腺腫瘤過程與臨床體徵相似。

X線方法檢查腎上腺增生：斷層掃描，主動脈造影和血管造影。最現代的診斷方法包括：超聲波，計算機和核磁共振成像，放射性核素掃描，給出腎上腺大小和形狀的概念。在某些情況下，超聲和細胞學檢查結合計算機斷層掃描的細針穿刺可能是必要的。

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鑑別診斷

出生後或生後頭幾年，腎上腺增生即刻分化，更常見於女性嬰兒的病理。由於被忽視的過程最不利地影響所有身體系統 - 消化，神經，血管等，所以將重要角色分配給疾病的早期診斷。

治療 腎上腺增生

大部分治療策略歸結為激素治療方案的構建。無法證明某一特定程序對物質或其組合的管理的優勢。一般情況下，糖皮質激素 - 氫化可的松，地塞米松，潑尼松龍，醋酸可的松和各種藥物組合。對於每天兩到三次等量的激素藥物，以及在早上或下午的一般劑量，腎上腺增生的治療是可能的。對於鹽缺乏綜合徵患兒，建議使用鹽皮質激素，同時每日鹽攝入量增加1-3克。為了刺激第二性徵的形成，青春期女孩被規定雌激素和男孩雄激素。

腎上腺增生需要手術。當識別出中間種類的外生殖器時，指示操作。如果孩子的病情穩定，那麼根據遺傳性別對性特徵進行矯正就需要在小患者的第一年進行。

治療腎上腺結節性增生

腎上腺結節性增生的主要治療方法是手術切除受累的腎上腺。鑑於頻繁複發，保留腎上腺改變（切除，摘除等）的手術被認為無效。

在現代微創手術方法中，腹腔鏡腎上腺切除術是有區別的。內窺鏡技術安全實用。特別值得注意的是腹膜外腎上腺切除術，一方面要求外科醫生提供更多的技巧，另一方面 - 更好地被患者所容忍。在這樣的手術之後，幾天內可以從醫院獲得提取物，幾週後患者恢復到完整的生命。在腹腔鏡檢查的優勢中 - 缺少瘢痕表面，減弱腰部肌肉束縛。

去除腎上腺導致剩余健康器官的負荷增加，這使得有必要在整個生命週期中引入激素替代療法。必要的治療任命，必要時糾正並不斷監督醫生 - 內分泌專家。腎上腺切除術後，應盡量減少身體和心理的影響，忘掉酒精和催眠藥。

治療先天性腎上腺皮質增生症

腎上腺男性化型先天性增生可用皮質醇，可的鬆或合成來源的類似物質治療。根據年齡標準，持續監測17-酮固醇的每日含量進行治療。

通常，通過肌內註射可的松來進行腎上腺皮質的先天性增生的治療。選擇初始劑量以抑制垂體的促腎上腺皮質功能：

• 2歲以下兒童 - 25毫克/天;
• 年齡較大的兒童和成人 - 50-100毫克/天。

治療的持續時間從5天到10天不等，之後將可的鬆的用量減少到支持功能。當劑量保持不變時，可能有變種，但注射頻率改變（每3-4天）。

可的鬆的口服使用分為每日3-4次。為了達到預期的效果，與註射用液體溶液相比，它需要兩倍甚至四倍的片劑物質。

嬰兒顯示可的松，而年齡較大的兒童和成人患者成功接受潑尼松龍治療。將17-酮甾酮產量降至允許值的主要日劑量為20mg。大約在一周內，藥物的量減少到7-12毫克/天。

最活躍的糖皮質激素藥物如地塞米松，曲安奈德，不僅比傳統療法的優勢，但也有顯著的副作用 - 精神病，多毛症，皮質醇增多的症狀等。

預防

家族史中任何類型腎上腺增生都是引用遺傳學家的誘因。產前診斷揭示了許多先天性腎上腺皮質病理形態。根據絨毛膜活檢的結果，在妊娠頭三個月確定醫學結論。在妊娠的後半期，通過檢查激素水平的羊水確定診斷，例如17-羥孕酮的指標。

預防腎上腺皮質增生 - 一個定期檢查，包括新生兒篩查試驗，允許從後跟孩子安裝增生的一種與生俱來的形式採取的毛細血管研究的基礎上。

因此，在大多數情況下，預防性活動只涉及未來的父母，他們必須：

• 有意識地處理懷孕計劃問題;
• 對可能的傳染病進行徹底檢查;
• 消除威脅因素 - 有毒物質和輻射的影響;
• 訪問遺傳學，如果早期發現腎上腺家族增生。

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預測

兩種腎上腺都會出現增生性改變。體積中腺體的增加導致激素水平的增加。

腎上腺增生引起某些疾病：

• 病理學Itenko-Cushing - 視覺上診斷為肥胖症，伴隨著上身和臉部腫脹（“月球”），肌肉結構和真皮萎縮。該綜合徵的特徵是色素沉著過度，痤瘡和頭髮強壯。除了受傷皮膚的癒合存在問題之外，支持系統中存在違規行為，觀察到血壓跳動，暴露性和神經系統疾病，
• 錐體病 - 顯然不以任何方式表現出來，與體內鉀的排出和鈉的積累有關。結果，液體積聚，增加了中風的風險，導致敏感度降低，導致四肢抽搐和麻木。

男性的增生在青春期結束前用藥物治療，女性患者的激素治療貫穿始終。顯示腎上腺增生的婦女接受定期檢查，強制性妊娠計劃和分娩控制。

在成年期，腎上腺增生的預後在根治性手術治療情況下是有利的。在某些情況下，有足夠的永久性醫療控制和常規激素治療，可穩定患者的病情，改善生活質量。

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