血液中的促肾上腺皮质激素

血清ACTH浓度参考值：上午8点小于26pmol/l，晚上10点小于19pmol/l。

促肾上腺皮质激素（ACTH）是由39个氨基酸残基组成的肽，分子量约为4500。促肾上腺皮质激素（ACTH）的血液分泌受昼夜节律影响，其浓度在早上6点达到最高，大约在晚上10点达到最低。应激是ACTH的强刺激因素。其在血液中的半衰期为3-8分钟。

伊森科-库欣病是下丘脑-垂体起源的最严重、最复杂的神经内分泌疾病之一，随后会影响肾上腺，形成完全性皮质功能亢进综合征以及相关的各种代谢紊乱。伊森科-库欣病的发病机制是下丘脑→垂体→肾上腺皮质功能反馈障碍，其特征是垂体活动持续增强和促肾上腺皮质激素细胞增生，或更常见的是，出现分泌促肾上腺皮质激素的垂体腺瘤以及两侧肾上腺皮质增生。在大多数伊森科-库欣病病例中，可检测到垂体腺瘤（5% 的患者为大腺瘤，80% 的患者为微腺瘤）。

库欣病的特征是血液中促肾上腺皮质激素 (ACTH) 和皮质醇水平同时升高，以及尿液中游离皮质醇和 17-OCS 的每日排泄量增加。血液中的 ACTH 测定对于该病和各种形式的库欣综合征的鉴别诊断是必要的。皮质甾瘤和肾上腺皮质癌（库欣综合征）患者的 ACTH 分泌显著减少。在患有库欣病和异位 ACTH 综合征（非垂体来源的肿瘤，最常见的是支气管癌或胸腺瘤）的患者中，血液中的 ACTH 浓度升高。CRH 测试用于后两种疾病的鉴别诊断。在库欣病中，注射 CRH 后 ACTH 分泌显著增加。非垂体肿瘤的 ACTH 产生细胞没有 CRH 受体，因此在该测试过程中 ACTH 浓度不会发生显著变化。

异位促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌综合征最常见于肺癌、类癌和支气管癌、恶性胸腺瘤、原发性胸腺类癌和其他纵隔肿瘤。该综合征较少见于腮腺肿瘤、泌尿系统肿瘤、胆囊肿瘤、食道肿瘤、胃肿瘤、结肠肿瘤、黑色素瘤和淋巴肉瘤。异位促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌也可见于内分泌腺肿瘤：胰岛细胞癌、髓样甲状腺癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、卵巢癌、睾丸癌和前列腺癌。由于血液中促肾上腺皮质激素（ACTH）浓度长期升高，会导致肾上腺皮质增生，皮质醇分泌增加。

血液中促肾上腺皮质激素（ACTH）的浓度可达22至220 pmol/l，甚至更高。在诊断方面，对于异位促肾上腺皮质激素分泌综合征，血液中促肾上腺皮质激素浓度超过44 pmol/l即被认为具有临床意义。

区分垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）和异位促肾上腺皮质激素（ACTH）的最佳方法是同时检测双侧下海绵窦血液中的ACTH含量。如果海绵窦中的ACTH浓度显著高于外周血，则ACTH分泌过多的来源是垂体。如果海绵窦和外周血中ACTH含量之间没有观察到梯度变化，则激素分泌增多的来源很可能是其他部位的类癌。

原发性肾上腺功能不全（Addison 病）。原发性肾上腺功能不全是由于肾上腺皮质的破坏性过程导致糖皮质激素、盐皮质激素和雄激素的产生减少，从而导致体内所有类型的代谢紊乱。

原发性肾上腺功能不全最常见的实验室症状是低钠血症和高钾血症。

原发性肾上腺功能不全时，血液中促肾上腺皮质激素（ACTH）浓度显著升高，可达2-3倍或更多。分泌节律紊乱，血液中促肾上腺皮质激素（ACTH）含量在清晨和傍晚均升高。继发性肾上腺功能不全时，血液中促肾上腺皮质激素（ACTH）浓度降低。为了评估残留的促肾上腺皮质激素（ACTH）储备，需要进行促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）检测。垂体功能不全时，对CRH无反应。如果该过程位于下丘脑（CRH缺失），则检测结果可能为阳性，但ACTH和皮质醇对CRH的反应较慢。原发性肾上腺功能不全的特征是血液中醛固酮浓度降低。

继发性和三发性肾上腺功能不全是由于脑损伤导致促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌减少，并引发继发性肾上腺皮质发育不全或萎缩而引起的。继发性肾上腺功能不全通常与全垂体功能减退症同时发生，但有时也可能由先天性或自身免疫性促肾上腺皮质激素缺乏症引起。三发性肾上腺功能不全最常见的原因是长期大剂量使用糖皮质激素（用于治疗炎症或风湿性疾病）。伊森科-库欣综合征成功治疗后，CRH分泌受到抑制，并随后出现肾上腺功能不全，这是矛盾的后果。

纳尔逊综合征（Nelson syndrome）是伊森科-库欣病（Itsenko-Cushing disease）患者肾上腺全切除后发生的综合征，其特征包括慢性肾上腺功能不全、皮肤和黏膜色素沉着以及垂体肿瘤。纳尔逊综合征的特征是血液中促肾上腺皮质激素（ACTH）浓度升高。在纳尔逊综合征与异位促肾上腺皮质激素分泌的鉴别诊断中，需要同时对双侧下海绵窦血液进行ACTH含量检测，以确定病变的定位。

手术治疗（经蝶窦手术切除促皮质素瘤）后，测定血浆中的促肾上腺皮质激素浓度可以评估手术的彻底性。

孕妇血液中的促肾上腺皮质激素 (ACTH) 浓度可能会升高。

可能改变血清 ACTH 浓度的疾病和状况

提高注意力	注意力下降
伊森科-库欣病 副肿瘤综合征 艾迪生病 创伤后和术后状况 纳尔逊综合征 肾上腺男性化 促肾上腺皮质激素、胰岛素、加压素的使用 异位促肾上腺皮质激素（ACTH）生成	肾上腺皮质功能减退 肾上腺皮质肿瘤 肿瘤分泌皮质醇 使用糖皮质激素

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