肝硬化肺结核
最近審查：12.07.2025
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[ 肝硬化肺结核的发病机制及病理解剖
肝硬化性结核病是由于结核性炎症退化不完全，导致肺和胸膜结缔组织过度发育而形成的。肝硬化性结核病的病程复杂，支气管通畅度受损，患处通气不足或肺不张，浸润吸收缓慢，以及增加脂质过氧化（LPO）的内外作用，都促进了其发展。
结果导致结缔组织加速成熟，并在患处形成粗糙的（“不溶性”）胶原纤维。随着时间的推移，它们形成大量的纤维束，并沿着小叶间隔和节段间隔向支气管周围和血管周围蔓延，直至肺根部和胸膜。在纤维组织中可见干酪样灶。还可发现残留的具有纤维壁的裂缝状空洞。支气管的粗糙变形导致圆柱形和囊状支气管扩张。肺部小血管，尤其是毛细血管，闭塞，出现多处动静脉吻合口、动静脉扩张。如果这些小血管破裂，可能导致肺出血。结缔组织的密集形成与肌肉和弹性纤维的萎缩相结合，并形成继发性混合型肺气肿。
根据病变范围，可分为单侧性、双侧性，以及节段性、叶性、全性肝硬化结核。
原发性结核病的复杂病例中，特异性炎症从淋巴结扩散至支气管壁，可能发展为肝硬化性结核病。支气管通畅受阻导致肺不张，肺不张区域出现慢性炎症和严重的代谢紊乱。形成广泛的支气管肝硬化区。原发性结核病的此类病变多位于右肺上叶和中叶，或左肺第4和第5节段。在这些病例中，诊断为单侧肺叶或肺段肝硬化性结核病。
慢性播散性结核病在逆向发展过程中，间质网状硬化可逐渐转变为粗小梁弥漫性肝硬化，常出现双侧上叶肝硬化结核。
在继发性结核病中，尤其是在肺叶炎中，浸润组织缓慢吸收导致浆液性纤维素性渗出物肉化，肺泡隔胶原化。淋巴管炎、通气不足、血液和淋巴循环受损（肺源性肝硬化）会促进纤维化的发展。单侧上叶肝硬化结核通常由肺叶炎或大叶干酪性肺炎引起。
肝硬化性肺结核常先于纤维海绵状结核出现，其特征是海绵状壁和周围肺组织出现明显的纤维化改变。在这些病例中，肺源性肝硬化改变与支气管源性肝硬化同时存在，在纤维肿块的厚层中，除了包膜内的结核灶外，还残留有缝隙状的、通常被消毒的海绵状结构。
肝硬化性肺结核也可能发生在结核性渗出性胸膜炎或肺气肿之后，通常是在治疗性人工气胸或胸腔成形术后。在这种情况下，脏层胸膜上的干酪样病灶的结核性病变会蔓延至肺组织。结核灶在肺组织内形成，随后发生纤维化，导致胸膜源性肺硬化。
广泛性肝硬化时，肺实质大量丢失，血管、支气管的解剖和功能发生改变，胸膜粘连、肺气肿等引起肺呼吸运动减少，导致呼吸循环功能严重受损，逐渐发展为慢性肺源性心脏病。
肝硬化肺结核的症状
肝硬化结核的症状主要源于肺结构破坏、支气管树变形以及气体交换功能显著受损。患者常主诉呼吸困难、咳嗽和咳痰。临床表现的严重程度取决于结核病灶的部位、患病率、病程分期以及肺部非特异性炎症成分的严重程度。
局限性肝硬化性结核病，伴有肺上叶和下叶损害，很少出现明显症状。患者会轻微呼吸困难，并周期性地出现干咳。由于支气管自然引流良好，即使合并非特异性炎症，也可能不伴有明显的临床体征。
常见类型的肝硬化性结核病及其下叶病变常具有鲜明的临床表现，由肺组织中大量的纤维性和非特异性炎症改变引起。患者会出现呼吸困难、咳嗽伴有脓性黏痰和周期性咯血等症状。慢性肺心病会导致呼吸困难加剧、心动过速和肢体发绀。逐渐地，右季肋部沉重感加重，并出现外周水肿。病情进展缓慢时，可能出现内脏淀粉样变性的症状。
肝硬化结核病加重与结核病灶炎症反应增强有关。出现结核中毒症状。咳嗽加剧，痰量增加。
结核病加重与非特异性炎症反应不易鉴别。它常由阻塞性化脓性支气管炎或迁延性肺炎的加重或加重引起。结核病加重的一个重要症状是细菌排泄的恢复。
肝硬化结核的一个严重并发症是复发性肺出血，可导致严重的吸入性肺炎或窒息，甚至致命。
肝硬化性结核病患者的客观检查通常表现为皮肤苍白、肢端发绀，有时伴有皮肤干燥和其他营养性改变。手指末端指骨常呈“鼓槌状”，指甲呈“表面玻璃状”。其特征性表现为心动过速和动脉低血压。单侧损伤时，可发现胸部不对称；患侧呼吸时，胸部会滞后。叩诊音沉闷，呼吸减弱，患侧可听到单调的干性或细气泡性哮鸣音。随着特异性炎症的加重和非特异性炎症成分的增加，哮鸣音的数量增加，音调也变得不同。还可检测到心浊音界线扩大、心音低沉以及肺动脉Ⅱ音增强。随着循环失代偿，会出现肝脏增大、外周水肿，有时还会出现腹水。
肝硬化肺结核的X光照片
X 光图像很大程度上取决于结核病的初始形式。在浸润性或局限性纤维海绵状结核病退化过程中发展成的单侧肝硬化结核中，X 光片显示边界清晰的中等强度暗影，在某些位置为高强度暗影。更强烈的暗影区域是由于存在致密、部分钙化的结核病灶或小病灶。这种暗影范围与肺部受影响区域（段、叶）的体积缩小相对应。当整个肺部都受到影响时，暗影会扩展到整个肺野，其大小会显著缩小。在暗影区，还可以检测到圆形或椭圆形的较亮区域 - 支气管扩张。有时，亮影呈不规则的狭缝状，与残留的空洞相对应。它们在断层图像上尤其清晰可见。肺根、气管、大血管及心脏的阴影向患侧移位，胸膜增厚。未变暗的肺部部分可能因肺气肿性肿胀而出现气孔增多。第二肺也可出现肺气肿的X线征象。
以往，肝硬化性结核病患者常接受支气管造影检查，该检查可发现支气管树的宏观改变，伴有肝硬化区域小支气管的变形和阻塞（“树枝被砍断”的症状）。目前，此项检查几乎从未进行过。现有的改变可以通过计算机断层扫描清晰地显示出来。
原发性结核病程复杂，导致中叶肝硬化性结核，在影像学上表现为“中叶综合征”。右肺可见与中叶皱缩体积对应的暗影，并可见致密钙化灶的局部阴影。左肺可见类似表现，伴有4-5节段肝硬化损伤。胸内淋巴结通常可见清晰可见的大面积钙化。
肝硬化性肺结核是由播散性结核病发展而来的，其特征是双侧肺上部和中部出现病理改变。在X线平片上，这些切片明显缩小，透明度降低。在间质纤维化的粗线状和细胞状阴影的背景下，可见多个边界清晰的高强度和中等强度的局灶性阴影。脏层胸膜增厚，尤其是在上部。肺野下部有肺气肿。纤维致密的肺根阴影对称性地向上拉，心脏呈水滴状。
在胸膜肺硬化中，X 光片上患侧肺体积减少，同时伴有粗糙、清晰的胸膜覆盖，纵隔器官阴影向患侧移动，剩余肺组织空气流通增加。
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