爆炸瘤
最近審查：29.06.2025
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肿瘤学家不仅根据肿瘤的定位，还根据肿瘤形成的细胞类型对癌症进行细分。母细胞瘤是指肿瘤来源于母细胞——未成熟（胚胎）未分化细胞。这类肿瘤可影响各种器官、组织和系统，母细胞瘤最常发生于儿童。
流行病學
在儿童早期出现的恶性肿瘤类型中，母细胞瘤是最常见的，儿童出生时患有这种肿瘤的情况并不少见。
据统计，肺母细胞瘤占所有已报告的儿童肺癌病例的 0.5%。
母细胞瘤占五岁儿童所有胰腺肿瘤的近16%。
90% 的神经母细胞瘤发生在儿童身上，这些肿瘤是造成癌症儿童死亡的 15% 的原因。
原因 胚泡
在大多数情况下，母细胞瘤的病因尚不清楚，因为很难找出为什么在胚胎形成和胎儿宫内发育过程中，祖干细胞没有变成某种类型的细胞来形成特定的结构和器官，而是开始不受控制地生长、扩散和取代正常细胞。
母细胞瘤最常见的病因是基因突变或DNA结构异常。另请参阅——癌症的成因
顺便说一句，除了恶性母细胞瘤，良性母细胞瘤也会出现。良性母细胞瘤通常生长缓慢，肿瘤细胞分化程度更高，不会扩散至全身，但肿瘤会挤压附近的组织和结构。而恶性母细胞瘤一旦形成，就会从原发部位扩散到身体的其他部位，取代健康细胞，即发生转移。
風險因素
研究人员表示，这种肿瘤形成的风险因素与环境、怀孕过程或并发症无关。
但某些先天性综合征和遗传性疾病可能会增加患某些类型母细胞瘤的可能性。例如，DICER1家族肿瘤易感综合征；贝克威斯-维德曼综合征；爱德华兹综合征（18号染色体三体）；遗传性家族性腺瘤性息肉病（由某种肿瘤抑制基因突变引起）；癌症易感综合征（李-法美尼综合征）等等。
發病
当一些源自胚胎内细胞团（胚胎祖细胞）的多能干细胞或单能干细胞无法分化成预期的特化细胞类型时，就会形成母细胞瘤。
但未成熟未分化细胞的特殊性在于它们能够通过分裂（有丝分裂）无限制增殖。
这类肿瘤的发病机制被认为是由于正常细胞周期异常，胚胎干细胞间充质（胚胎组织）增殖失控，从而引发恶性肿瘤发展的结果。此类异常是由肿瘤抑制基因（RB1、APC、ATRX、PTEN、NF1、NF2等）、肿瘤坏死因子（TNF）基因、编码RNA合成转录因子的基因以及许多正常情况下调节增殖、分化和整个细胞周期（包括凋亡）的基因突变引起的。
各种定位的母细胞瘤的发展也与 DICER1（编码 Dicer 内切核糖核酸酶的基因）的种系突变有关，这种突变会破坏 microRNA 合成、核糖体生物合成和基因表达的调控。
正常细胞转化为癌细胞的过程在材料“肿瘤细胞”中有更详细的讨论
症狀 胚泡
母细胞瘤的类型（根据已证实的诊断）根据其定位进行区分：
- 肝母细胞瘤是肝脏的母细胞瘤；
- 肾母细胞瘤是肾脏的母细胞瘤；
- 胰腺母细胞瘤是胰腺的母细胞瘤；
- 胸膜肺母细胞瘤- 肺和/或胸膜腔的母细胞瘤；
- 视网膜母细胞瘤是发生于视网膜的眼母细胞瘤；
- 骨母细胞瘤是骨的母细胞瘤；
- 脑母细胞瘤——根据位置分为几种亚型；
- 脑外未成熟神经细胞（神经母细胞）的母细胞瘤 - 神经母细胞瘤。
母细胞瘤的症状因其部位、大小和分期而异。根据国际TNM分类，恶性肿瘤分为四个阶段。如果肿瘤孤立地位于一个区域，且不影响淋巴结，则为I期；如果肿瘤较大，且有单侧淋巴结受累的迹象，则为II期；如果肿瘤已转移至淋巴结，则为III期；如果肿瘤已转移至其他器官，则为IV期。
肝母细胞瘤（肝母细胞瘤）被认为是儿童中最常见的肝癌类型。它通常发生在3岁以下的儿童中。肿瘤的症状包括：腹痛和腹胀、恶心和呕吐、食欲不振和体重下降、皮肤瘙痒、皮肤和眼白发黄。[ 1 ]
另见——儿童肝脏肿瘤
儿童中一种相当常见的肾母细胞瘤是肾母细胞瘤，也称为恶性威尔姆斯肿瘤。该肿瘤含有后肾间充质（胚胎肾脏由此形成），以及基质纤维细胞和上皮细胞成分。肿瘤在很长一段时间内无症状，只有在开始压迫正常肾实质时才会出现症状。症状包括腹胀或腹痛、发热、尿液变色和血尿、食欲不振、恶心呕吐、便秘以及腹壁静脉扩张。更多信息，请参阅文章——威尔姆斯肿瘤的症状[ 2 ]
胰腺母细胞瘤，即胰腺恶性母细胞瘤，多发于1至10岁儿童（5岁为高峰）。该肿瘤罕见，由胰腺分泌部内壁的未成熟细胞形成；最常见的部位是胰腺外分泌部的上皮。
典型症状包括腹痛、呕吐、体重下降和黄疸。很多情况下，肿瘤确诊时已为晚期，体积巨大，并已转移至局部淋巴结、肝脏和肺部。[ 3 ]
肺母细胞瘤（又称肺母细胞瘤或胸膜肺母细胞瘤）是一种罕见且快速生长的肿瘤，发生于肺组织或肺外层（胸膜），由非典型上皮细胞和间叶细胞组成。此类肿瘤多见于婴幼儿，成人罕见。肿瘤通常无进展，症状可能包括咳嗽、咯血、呼吸急促、发热、胸痛、胸腔积液以及胸膜腔内血液和气体积聚（气血胸）。[ 4 ], [ 5 ]
眼母细胞瘤（视网膜母细胞瘤）是儿童视网膜的一种癌性肿瘤，由于 RB1 基因的种系突变而在宫内发育过程中发生，该基因编码 pRB 蛋白，可调节细胞生长并防止细胞分裂过快或不受控制。
视网膜母细胞瘤的症状包括：眼睛发红、眼压升高、瞳孔颜色改变（由黑色变为红色或白色）、瞳孔扩张、斜视、虹膜颜色改变以及视力下降。[ 6 ]
骨母细胞瘤是一种良性骨母细胞瘤，通常累及脊柱。脊柱母细胞瘤最常发生在青少年时期。病变位于表皮时，患者可出现全身无力、局部肿胀和酸痛；当肿瘤压迫脊髓或神经根时，则会出现神经系统症状。
此外，一种罕见的良性肿瘤，即软骨母细胞瘤或科德曼氏肿瘤，可能发生在儿童和年轻人的骨骼生长区——长骨（股骨、胫骨和肱骨）末端关节附近的软骨区域。这种肿瘤的生长会破坏周围的骨骼，导致附近关节活动时疼痛。此外，还会出现关节肿胀、僵硬、肌肉萎缩，如果下肢受到影响，还会出现跛行。[ 7 ]
颌骨母细胞瘤（又称颌骨成釉细胞瘤）最常诊断于30-60岁的成年人，但儿童和年轻人也可能发病。这种颌面部肿瘤98%为良性，最常位于颌骨磨牙附近；它由产生牙釉质的细胞（成釉细胞）形成。成釉细胞瘤分为侵袭性较低和侵袭性较高的类型，侵袭性较高的肿瘤较大，并会长入颌骨。症状可能包括颌骨疼痛、肿胀和肿块。[ 8 ]
脑母细胞瘤
这种类型的肿瘤是由儿童的胎儿细胞形成的，它可以是：
- 髓母细胞瘤（位于颅后窝 - 小脑中线区域）；[ 9 ]
- 胶质母细胞瘤是最具侵袭性的脑癌之一；它通常形成于脑白质，生长非常迅速。初期症状包括头痛和恶心，并伴有类似中风的症状，最终发展为意识丧失。[ 10 ]
- 脑松果体母细胞瘤发生于10-12岁儿童的脑骨骺（松果体），在成人中确诊病例不超过0.5%。患者会出现剧烈头痛、头晕、抽搐、呕吐、四肢麻木和周围性瘫痪、复视、记忆力受损以及感觉和运动功能障碍。[ 11 ]
另请阅读——脑癌症状
由于基因突变，婴幼儿早期神经细胞（神经母细胞）中形成的肿瘤被称为神经母细胞瘤。神经母细胞瘤可见于交感神经系统的任何部位，因为在胚胎发生过程中，神经母细胞会内陷，沿神经轴迁移，并重新植入交感神经节、肾上腺髓质和其他部位。这种肿块最常发生在肾上腺，但也可能发生在胸部、颈部或骨盆脊柱附近的交感神经节。神经母细胞瘤的早期症状通常不明显（疲劳、食欲不振、发热、关节痛），症状取决于原发肿瘤的位置和是否存在转移。所有详细信息请参阅出版物《儿童神经母细胞瘤：病因、诊断、治疗》。
不太常见的母细胞瘤类型包括：
- 胃母细胞瘤 - 胃母细胞瘤 - 一种在 30 岁以下人群中极为罕见的恶性肿瘤；在组织学方面，其特征是存在间叶和上皮成分；症状无特异性，表现为贫血、疲劳、腹痛、便秘、便血、呕血。 [ 12 ]
- 子宫母细胞瘤（血管肌纤维母细胞瘤）是一种良性肿瘤，最大可达5厘米，呈边界清晰的软组织肿块（类似囊肿），多见于育龄女性。外阴阴道区域也可出现类似的肿瘤。[ 13 ]，[ 14 ]
- 乳腺母细胞瘤或肌纤维母细胞瘤是一种罕见的良性母细胞瘤，好发于更年期女性和老年男性；它由间叶来源的梭形细胞构成。这类肿瘤可能与纤维腺瘤混淆。[ 15 ]
- 卵巢母细胞瘤——卵巢畸胎瘤或恶性畸胎瘤。[ 16 ]
- 皮肤母细胞瘤 - 皮肤神经母细胞瘤。这种外周神经母细胞瘤呈化脓性肉芽肿（红色丘疹）或角质斑块状，在成人中罕见。其组织学特征与神经内分泌癌相似，后者是一种由默克尔细胞（与躯体感觉传入神经纤维相关的皮肤触觉上皮细胞）形成的圆形恶性肿瘤。
誰聯繫？
預防
目前尚无方法可以预防母细胞瘤，这是一种对其了解甚少的肿瘤。目前也没有方法可以预防增加此类肿瘤风险的遗传综合征。
預測
就肿瘤学而言，疾病预后取决于多种因素，包括诊断时的分期、肿瘤部位、治疗效果等。母细胞瘤患儿的预后差异很大，但一般来说，年龄越小，预后越好。
由于成人中母细胞瘤罕见，人们对这些肿瘤的特征知之甚少，但研究表明，与成人相比，儿童的生存机会更高。
肝母细胞瘤的总体存活率估计为 60%，视网膜母细胞瘤的总体存活率约为 94%。
肺母细胞瘤患者的五年生存率为 16%，低风险神经母细胞瘤患者的五年生存率为 95% 以上，高风险神经母细胞瘤患者的五年生存率为 40%
如果不治疗胶质母细胞瘤，平均三个月后就会死亡。