母細胞瘤
最近審查：07.06.2024
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腫瘤學家不僅根據腫瘤的位置，還根據形成腫瘤的細胞類型來細分癌症。當腫瘤源自母細胞 - 未成熟（胚胎）未分化細胞時，母細胞瘤被定義為。這種腫瘤可以影響各種器官、組織和系統，最常見的是母細胞瘤形成於兒童。
流行病學
在兒童早期出現的惡性腫瘤類型中，母細胞瘤是最常見的，兒童出生時患有這種腫瘤的情況並不少見。
根據統計，肺母細胞瘤佔所有報告的小兒肺癌病例的 0.5%。
母細胞瘤佔 5 歲兒童所有胰臟腫瘤的近 16%。
90% 的病例中，神經母細胞瘤發生在兒童中，這些腫瘤導致 15% 的癌症兒童死亡。
原因 母細胞瘤
在大多數情況下，母細胞瘤的原因尚不清楚，因為很難找出為什麼在胚胎形成和胎兒子宮內發育過程中，祖幹細胞沒有變成某種類型的細胞，形成特定的結構和器官，但開始不受控制地生長、擴散並取代正常細胞。
大多數情況下，母細胞瘤是由於基因突變或 DNA 結構異常而發生的。另請閱讀 -癌症的原因
順便說一下，除了惡性母細胞瘤之外，還會形成良性母細胞瘤。良性母細胞瘤通常生長緩慢，腫瘤細胞分化程度較高，不會擴散到全身，但腫瘤會擠壓附近的組織和結構。如果形成惡性母細胞瘤，它可以從原始部位擴散到身體的其他部位，取代健康細胞，即轉移。
風險因素
研究人員表示，這種腫瘤形成的危險因子與環境、懷孕過程或其併發症無關。
但某些先天性症候群和遺傳性疾病可能會增加某些類型母細胞瘤的可能性。例如，DICER1家族腫瘤易感性症候群；貝克威斯-維德曼症候群；愛德華茲氏症候群（18 號染色體三體）；遺傳性家族性腺瘤性息肉症（由抑癌基因之一突變引起）：癌症易感性症候群（Li-Fraumeni 症候群）等。
發病
當一些源自胚胎內細胞團（胚胎祖細胞）的多能或單能幹細胞未能分化成其預期的特化細胞類型時，母細胞瘤就會形成。
但未成熟未分化細胞的特徵是它們能夠透過分裂（有絲分裂）無限增殖。
此類腫瘤的發病機制被認為是正常細胞週期異常以及胚胎幹細胞間質（胚胎組織）增殖不受控制的結果，從而引發惡性過程的發展。此類異常是由抑癌基因（RB1、APC、ATRX、PTEN、NF1、NF2等）和腫瘤壞死因子（TNF）基因突變引起的；編碼RNA合成轉錄因子的基因；以及許多通常調節增殖、分化和整個細胞週期（包括細胞凋亡）的基因。
不同部位母細胞瘤的發育也與 DICER1（編碼 Dicer 核糖核酸酶的基因）的種系突變有關，該突變破壞了 microRNA 合成、核醣體生物發生和基因表現的調節。
材料中更詳細地討論了正常細胞轉化為癌細胞的過程 -腫瘤細胞
症狀 母細胞瘤
母細胞瘤的類型（根據經過驗證的診斷）根據其位置進行區分：
- 肝母細胞瘤是肝臟的母細胞瘤；
- 腎母細胞瘤是腎臟的母細胞瘤；
- 胰母細胞瘤是胰臟的母細胞瘤；
- 胸膜肺母細胞瘤 - 肺和/或胸膜腔的母細胞瘤；
- 視網膜母細胞瘤是一種發生在視網膜的眼睛母細胞瘤。
- 骨母細胞瘤是骨頭的母細胞瘤；
- 腦母細胞瘤 - 根據位置不同有幾種亞型；
- 腦外未成熟神經細胞（神經母細胞）的母細胞瘤 - 神經母細胞瘤。
母細胞瘤的症狀會根據其位置、大小和階段而有所不同。根據國際TNM分類，惡性腫瘤分為四個階段。如果一個區域有一個孤立的腫瘤，但不影響淋巴結 - 這是 I 期；若腫瘤較大且有單側淋巴結受累的跡象，則定義為II期； III期有淋巴結轉移，IV期腫瘤轉移影響其他器官。
肝母細胞瘤（肝臟母細胞瘤）被認為是兒童最常見的肝癌類型。它通常出現在3歲以下的兒童。腫瘤表現出的症狀包括：腹痛和腹脹、噁心和嘔吐、食慾不振和體重減輕、皮膚搔癢、皮膚和眼白髮黃。[1]
另請參閱 -兒童肝臟腫瘤
兒童中相當常見的腎母細胞瘤是腎母細胞瘤，也稱為惡性腎母細胞瘤。腫瘤含有後腎間質（胚胎腎由其形成）以及基質纖維和上皮細胞成分。腫瘤在很長一段時間內沒有症狀，如果開始壓迫正常腎實質，就會表現出來。症狀包括腹脹或腹痛、發燒、尿液變色和血尿、食慾不振、噁心和嘔吐、便秘和腹壁靜脈腫大。文章中的更多資訊 -腎母細胞瘤的症狀 [2]
胰母細胞瘤，即胰臟惡性母細胞瘤，影響一歲至十歲的兒童（五歲發生率最高）。這種腫瘤很罕見，由胰臟分泌部分的未成熟細胞所形成。最常見的定位是其外分泌部分的上皮。
典型症狀包括腹痛、嘔吐、體重減輕和黃疸。在許多情況下，當腫瘤體積巨大並轉移至區域淋巴結、肝臟和肺部時，腫瘤才被診斷出較晚。[3]
肺母細胞瘤- 肺母細胞瘤或胸膜肺母細胞瘤- 是一種罕見的、快速生長的腫瘤，發生在肺組織或肺外層（胸膜）中，由非典型上皮細胞和間質細胞組成。這些腫瘤發生在嬰兒和幼兒中，很少發生在成人。通常，腫瘤是無症狀的，症狀可能包括咳嗽、咳血、氣短、發燒、胸痛、胸腔積水以及胸膜腔內血液和空氣積聚（氣血胸）。[4],[5]
眼母細胞瘤（視網膜母細胞瘤）是一種兒童視網膜癌性腫瘤，由於RB1 基因的種系突變而在子宮內發育期間發生，該基因編碼pRB 蛋白，可調節細胞生長並防止細胞分裂過快或失控。
視網膜母細胞瘤的症狀包括：眼睛發紅、眼壓升高、瞳孔顏色變化（紅色或白色而不是黑色）、瞳孔擴張、斜視、虹膜顏色不同和視力下降。[6],
骨母細胞瘤是一種良性骨母細胞瘤，通常影響脊椎。脊柱母細胞瘤最常出現在青春期。病變表淺時，可出現全身無力、局部腫脹、酸痛，當腫瘤壓迫脊髓或神經根時，可出現神經症狀。
此外，一種罕見的良性腫瘤，被定義為軟骨母細胞瘤或科德曼腫瘤，可能發生在兒童和年輕人的骨骼生長區，即長骨（股骨、脛骨和肱骨）末端關節附近的軟骨區域。 ）。這種腫瘤的生長會破壞周圍的骨骼，導致附近關節在移動時疼痛。也會出現關節腫脹、僵硬、肌肉萎縮，如果下肢受到影響，還會出現跛行。[7]
顎母細胞瘤 -顎成釉細胞瘤- 最常在 30-60 歲的成年人中診斷出來，但也可能發生在兒童和年輕人。這種 98% 的顏面部良性腫瘤最常位於靠近臼齒的下顎；它是由產生牙釉質的細胞（成釉細胞）形成。成釉細胞瘤分為侵襲性較小和侵襲性較高的兩種類型，在後一種情況下，腫瘤很大並生長到下顎骨中。症狀可能包括下顎疼痛、腫脹和腫塊。[8]
腦母細胞瘤
這種類型的腫瘤由兒童胎兒細胞形成，它可以是：
- 髓母細胞瘤（位於後顱窩 - 小腦中線區域）；[9]
- 膠質母細胞瘤是最具侵襲性的腦癌類型之一。它通常在大腦白質中形成並且生長非常迅速。最初的症狀包括頭痛和噁心，中風樣症狀逐漸發展為意識喪失。[10]
- 大腦松果體母細胞瘤起源於 10-12 歲兒童的大腦骨骺（松果體），成人診斷出的病例不超過 0.5%。患者會出現嚴重的頭痛和頭暈、抽搐、嘔吐、四肢麻木和周圍性麻痺、複視、記憶障礙以及感覺和運動功能問題。[11]
另請閱讀 -腦癌症狀
由於基因突變而在嬰兒和幼兒中以非常早期形式的神經細胞（神經母細胞）形成的腫瘤稱為神經母細胞瘤。它們可以在交感神經系統的任何地方找到，因為在胚胎髮生過程中，神經母細胞內陷，沿著神經軸遷移，並重新填充交感神經節、腎上腺髓質和其他位置。最常見的是，這種腫塊發生在其中一個腎上腺，但也可能發生在胸部、頸部或骨盆脊椎附近的交感神經節。神經母細胞瘤的最初症狀通常很模糊（疲勞、食慾不振、發燒、關節疼痛），症狀取決於原發腫瘤的位置和是否有轉移。出版物中的所有詳細資訊 -兒童神經母細胞瘤：原因、診斷、治療
較不常見的母細胞瘤類型包括：
- 胃母細胞瘤 - 胃母細胞瘤 - 30 歲以下族群中極為罕見的惡性腫瘤；就組織學而言，其特徵是存在間質和上皮成分；症狀是非特異性的，表現為貧血、疲勞、腹痛、便秘、血便、嘔吐帶血。[12]
- 子宮母細胞瘤 - 血管肌纖維母細胞瘤 - 是一種良性腫瘤，大小可達 5 厘米，是一種邊界明確的軟組織腫塊（使其類似於囊腫），常見於育齡婦女。類似的腫瘤也可能發生在外陰陰道區域。[13],[14]
- 乳房母細胞瘤或肌纖維母細胞瘤是一種罕見的良性母細胞瘤，發生於更年期女性和老年男性；它由間質來源的紡錘形細胞組成。這種類型的腫瘤可能與纖維腺瘤混淆。[15]
- 卵巢母細胞瘤-畸胎母細胞瘤或卵巢惡性畸胎瘤。[16]
- 皮膚母細胞瘤 - 皮膚神經母細胞瘤。這種週邊神經母細胞瘤呈現化膿性肉芽腫（紅色丘疹）或角質斑塊的形式，在成人中罕見。值得注意的是，其組織學與神經內分泌癌相似，神經內分泌癌是默克爾細胞（與體感傳入神經纖維相關的皮膚觸覺上皮細胞）的圓形惡性腫瘤。
誰聯繫？
預防
沒有辦法預防母細胞瘤，這是人們所知甚少的腫瘤。目前還沒有方法可以預防增加這些腫瘤風險的遺傳症候群。
預測
就腫瘤學而言，疾病結果的預後取決於許多因素，包括診斷時的階段、腫瘤的位置、治療的有效性等。母細胞瘤兒童的預後差異很大，但通常來說，孩子越小越好。
由於成人母細胞瘤很少見，人們對這些腫瘤的特徵知之甚少，但研究表明，與成人相比，兒童的生存機會更高。
肝母細胞瘤的總存活率估計為 60%，視網膜母細胞瘤的總存活率約為 94%。
肺母細胞瘤患者的五年存活率為16%，低危險群神經母細胞瘤為95%以上，高風險神經母細胞瘤為40%
如果膠質母細胞瘤未經治療，平均在三個月內就會致命。