兒童肝臟腫瘤

原發性肝臟腫瘤佔所有兒童惡性腫瘤的1-2％。

兒童肝臟腫瘤

惡性	良性
肝母細胞瘤	Gemangioma
肝細胞癌	Gamartoma
橫紋肌肉瘤	Gemanpyuendotelioma
血管肉瘤	囊腫（簡單）
間充質肉瘤	腺瘤

在惡性腫瘤中，肝母細胞瘤和肝細胞癌最為常見。偏身肥大，腎發育不全或先天性腎上腺Bekuita - 威德曼綜合徵（腫大，臍膨出，巨舌症，偏身肥大），麥克爾憩室：一些先天異常是在肝臟腫瘤的風險增加觀察。下面列出了肝腫瘤風險也增加的疾病。

• 肝硬化：
  • 兒童期家族性膽汁淤積性肝硬化;
  • 由膽管閉鎖引起的膽汁性肝硬化;
  • 鉅細胞肝炎引起的肝硬化。
• 代謝紊亂：
  • 遺傳性酪氨酸血症;
  • Girke病;
  • 先天性胱氨酸尿症合併血管肥大;
  • a1-抗胰蛋白酶的不足。
• 藥物的影響：
  • androgeny;
  • 甲氨蝶呤。
• 傳染病：
  • 慢性病毒性乙肝和丙型肝炎
• 其他疾病和病症：
  • 家族性腺瘤性息肉病。

評估所有患者的肝功能（轉氨酶活性的確定，膽汁淤積標誌物的濃度，確定蛋白質合成功能的參數，血液凝固的參數）。檢查血液中病毒性肝炎的標誌物（主要是B和C）。

兒童肝臟腫瘤的階段

分期分級考慮手術切除後腫瘤的殘餘體積。

• 階段I.在沒有轉移的情況下完全遠處的腫瘤。
• 第二階段。顯微鏡下不完全切除腫瘤，無轉移灶; 手術期間腫瘤破裂。
• 第三階段。肉眼不完全去除腫瘤或區域淋巴結受累; 沒有轉移。
• 第四階段。遠處轉移的存在。

治療兒童肝腫瘤

手術切除肝腫瘤是有效治療的組成部分。除了切除腫瘤本身外，手術切除肺和腦中的單個轉移灶是有效的。

術前化療可以減少腫瘤的大小，這有助於其完全切除。另外，化療可降低術中並發症的風險。用順鉑完成四個療程的腫瘤完全切除後，進行肝母細胞瘤的輔助化療。長春新鹼和多柔比星。對於完全切除的肝細胞癌，這些建議在性質上是一般性的 - 用順鉑和多柔比星的化療反復進行。有報導稱在肺部存在轉移灶的情況下化療成功。化療也可以用於緩和目的。肝細胞瘤比化療對肝癌更敏感。

最常用的化療方案包括多柔比星，順鉑，長春新鹼和氟尿嘧啶。在III-IV期和腫瘤切除不完全的情況下，可以將高劑量順鉑與依托泊苷聯合使用。在這些情況下的替代療法是通過肝動脈或原位肝移植對腫瘤進行化學栓塞。

放射治療的作用僅限於不完整的腫瘤切除。通常，輻射的有效劑量超過肝組織的輻射耐受性。手術後立即進行的照射顯著減緩了肝臟的再生過程。

肝移植是治療腫瘤的一種非常有效的方法。目前，肝細胞癌移植後5年存活率超過80％，而肝細胞癌 - 約65％。發生移植後復發的危險因素包括腫瘤大小，淋巴結受累，遠處轉移的存在，腫瘤在血管中的萌發，男性的性別。對於遺傳性酪氨酸血症和家族性膽汁淤積性肝硬化，應在發生嚴重器官紊亂和腫瘤發作前儘早進行肝移植。

治療肝母細胞瘤復發是成功的，因為他們的根除方法。治療策略的問題取決於許多因素，並單獨決定。隨著肝細胞癌的複發，預後極不利。

展望

肝腫瘤的預後由手術治療的根本性質和組織學變體決定。

肝母細胞瘤I-II期的總體2年生存率為90％，III期為60％，IV期為20％。肝細胞癌III-IV期的預後極其不利。

對肝腫瘤有利的組織學變體攜帶具有胎兒組織學結構和纖維板層癌的肝母細胞瘤; 到具有胚胎組織學結構和肝細胞癌的不良肝母細胞瘤。