腦松果細胞瘤

大腦的松果或鬆果內分泌腺中的母細胞瘤是一種罕見的癌性神經外胚層腫瘤，被定義為腦母細胞瘤。

在腫瘤的ICD-10部分，該腫瘤的代碼為C75.3（其他內分泌腺的惡性腫瘤）。根據WHO的分類，成纖維細胞瘤被認為是IV級腫瘤。 [1]

流行病學

據統計，在大多數情況下，在1至12歲的兒童中檢出腦成纖維細胞瘤，佔兒童時期檢出的腦惡性腫瘤的1-2％。但是，幾乎一半的松果體腫瘤是成胚細胞瘤，其潛伏期平均為五年。 [2]

在成年人中，腦部成纖維細胞瘤的診斷不超過腦部所有腫瘤的0.5％。

原因 皮母細胞瘤

松果體（松果體）內分泌腺-松果體（松果體 ） 位於中腦。它產生褪黑激素（與睡眠-覺醒週期同步），神經遞質5-羥色胺和脂質激素腎上腺球蛋白（刺激腎上腺皮質合成醛固酮）。

胚母細胞瘤的具體原因尚不清楚，儘管有證據表明它與某些遺傳異常有關-腫瘤抑制基因RB1或DICER1中的種系突變。

專家們並不排除這樣的危險因素，如暴露於環境中輻射水平升高的胎兒，子宮內中毒或胎兒在成因過程中的缺氧會導致形成細胞中偶發基因突變水平的負面變化。大腦的結構。

但是，如果父母的基因以常染色體顯性遺傳方式傳播給孩子，那麼增加患成纖維母細胞瘤可能性的最可能因素是遺傳傾向。 [3]

發病

腦成瘤細胞發展過程中腫瘤發生的多步驟過程機制仍是研究的主題。

成年的松果體由松果體細胞，星形膠質細胞，小膠質細胞和其他間質細胞組成。它在胚胎髮生過程中的形成經歷了三個階段，並以大腦第三腦室頂部的神經上皮過程開始。原基是由祖細胞（多能幹細胞）Pax6形成的。松果體的松果體細胞也由祖細胞形成。這些是中間的，部分分化的細胞，稱為胚細胞。

松果母細胞瘤的發病機理是在以下事實中發現的：在松果體形成的一個階段中，由於調節細胞生長和DNA蛋白表達的抑癌基因發生突變，因此發生了不受控制的胚細胞有絲分裂。 [4]

症狀 皮母細胞瘤

腦成纖維細胞瘤的早期或初次症狀表現為頭痛，噁心和嘔吐。這是由於腦脊液在腦周圍積水導致的顱內壓升高的結果-腦積水。 [5]

其他症狀取決於腫瘤的大小及其擴散到大腦相鄰部位的情況，包括：

• 疲勞加劇；
• 體溫不穩定；
• 視覺障礙（眼球震顫，複視，斜視等形式的眼球運動變化）；
• 肌肉張力降低；
• 動作協調問題；
• 睡眠障礙;
• 記憶障礙。

並發症和後果

儘管大腦皮層母細胞瘤極少超出其極限，除了這種惡性腫瘤的轉移通過腦脊液擴散外，後果和並發症是複發以及不同程度的神經，認知和內分泌疾病的發展。

特別是垂體功能低下，導致發育遲緩和性發育。

診斷 皮母細胞瘤

如果懷疑成胚細胞瘤，則不能根據臨床情況進行診斷：需要對神經元特異性烯醇化酶和嗜鉻粒蛋白-A進行血液檢查；還需要對腰椎穿刺進行的腦脊液進行分析 。

腫瘤細胞的組織學檢查可以在切除松果母細胞瘤之前或直接進行穿刺活檢。

儀器診斷至關重要：腦部MRI或CT，磁共振波譜，PET（正電子發射斷層掃描）。

鑑別診斷

鑑別診斷與松果體囊腫，畸胎瘤，神經膠質瘤（膠質母細胞瘤），生殖細胞瘤，胚胎癌，髓母細胞瘤，乳頭狀瘤，松果體細胞瘤。

治療 皮母細胞瘤

松果細胞瘤很難治療，其基礎是手術治療-切除盡可能多的腫瘤。

手術後，三歲以上的成年人和兒童接受整個大腦和脊髓的放射治療-顱骨脊髓放射以及化學療法。而且三歲以下的兒童在切除腫瘤後只能接受化療。 [6]

預防

目前無法防止這種腫脹的發展。

預測

大腦皮層母細胞瘤-松果體實質中最具侵略性的腫瘤-預後較差，這是由於它們快速生長並擴散到其他腦部結構。

患有成纖維細胞瘤的兒童的總體五年生存率為60-65％，成人為54-58％。