脊椎腦膜瘤

產生於脊髓鞘（脊髓脊膜）的腫瘤被定義為脊膜瘤，因為脊髓位於椎管內。

腦膜瘤是該部位第二常見的腫瘤，其中大多數（95%）是良性的。[1]

流行病學

脊髓腦膜瘤佔原發性脊椎腫瘤的25-30%。它們最常出現在胸椎（65-80% 的病例），14-27% 的患者出現在頸椎，最多 4-5% 的病例出現在腰椎。

脊髓腦膜瘤形成於中年和老年，女性發生率幾乎是男性的三倍。

原因 脊髓腦膜瘤

儘管此類腫瘤被稱為脊髓腫瘤，但它們不影響腦組織（髓外，即腦外）。它們的位置位於脊髓硬腦膜（dura mater spinis），因此專家將這些腫瘤稱為硬腦膜內腫瘤。也使用術語“脊髓腦膜瘤”。

其形成原因是脊髓鞘細胞的異常生長。通常，病理性增生不太發生在上層（硬腦膜）鞘中，而是發生在附著於硬腦膜的中蜘蛛鞘（arachnoidea mater spinis）中。脊髓蜘蛛鞘由疏鬆結締組織（蛛網膜內皮）組成，透過硬腦膜下腔與硬腦膜分開，並透過充滿腦脊髓液（液體）的蛛網膜下腔與下面的軟殼（脊髓軟腦膜）分開。

但導致參與腦脊髓液吸收的蜘蛛網細胞異常生長的原因尚不清楚。[2]

風險因素

已經確定，暴露於電離輻射（放射治療）、遺傳傾向以及存在基因突變驅動的II 型神經纖維瘤病（可以遺傳或自發性發生）時，患脊髓膜瘤的風險會增加。的可能性。

女性和肥胖族群的腦膜瘤盛行率較高。[3]

發病

儘管腦膜瘤的病因尚不確定，但其發病機制可歸因於某些基因的突變，特別是編碼腫瘤抑制蛋白 merlin 的基因；生存素蛋白，一種細胞凋亡抑制劑（程序性細胞死亡）；血小板衍生生長因子 (PDGF)，存在於血小板中，可作為細胞功能的全身性調節劑；血管內皮生長因子（VEGF）；和別的。

此外，在一些腦膜瘤中發現了性荷爾蒙受體，這使得研究人員推測它們與這些腫瘤的生長有關。[4]

脊膜瘤細胞的惡性程度分為三級（經組織學檢查確定）：

• I級為良性腦膜瘤；
• Ⅱ級－非典型腦膜瘤；
• 三級－間變性或惡性腦膜瘤（​​最常見的是轉移性腦膜瘤）。

症狀 脊髓腦膜瘤

通常脊髓腦膜瘤生長非常緩慢，而且很多年都不會表現出來。但當它們的尺寸增加時，就會壓迫脊髓腫瘤或壓迫脊髓根。這會擾亂神經衝動從大腦到周圍神經系統的傳導，導致各種神經系統症狀 - 運動和感覺障礙。

首先，背部可能會疼痛：在腫瘤形成的脊椎部分。例如頸椎腦膜瘤（C1-C4）表現為頭頸部枕部疼痛，以及敏感度（觸覺、溫度、疼痛）下降；軀幹肩帶感覺異常（麻木）;脊椎產生的運動障礙 - 上肢運動困難和步態障礙。[5]

這種腫瘤腫塊多見於中脊椎－胸椎腦膜瘤（Th1-Th12）。其最初症狀可能表現為胸部感覺障礙、四肢痙攣和肌肉無力，運動（包括反射性運動）困難。

腰椎腦膜瘤 (L1-L5) 會導致骨盆腔器官（膀胱和腸道）功能受損。[6]

並發症和後果

脊膜瘤的主要併發症和後果是下肢痙攣（弛緩性輕癱）或四肢輕癱，即所有肢體運動功能喪失。

如果腫瘤位於頸部，則會出現偏癱布勞恩-塞卡症候群。

隨著脊髓壓力的增加，腦膜瘤可能會發生鈣化。腫瘤的硬膜外擴散和/或其惡性化使患者的病情顯著惡化。[7]

診斷 脊髓腦膜瘤

如果沒有影像學檢查，就無法檢測到脊髓腦膜瘤，因此首先要進行儀器診斷：MRI 靜脈造影、脊髓造影，然後是 CT（電腦斷層掃描）、脊柱和脊髓 X 光檢查。

對於實驗室測試，不僅要進行標準的臨床血液測試，還要對酒進行生化分析。[8]

鑑別診斷

鑑別診斷應排除椎間盤突出、脊椎骨關節炎（脊椎病）、肌萎縮側索硬化症（ALS）、脊髓空洞症、脊髓型多發性硬化症、蛛網膜囊腫、以及具有類似症狀的腫瘤塊（神經鞘瘤、血管瘤、血管母細胞瘤） 、星狀細胞瘤等）。

治療 脊髓腦膜瘤

透過影像學（CT 掃描或 MRI）監測小型無症狀腦膜瘤。

對於導致運動和感覺障礙的脊膜瘤，專家不考慮藥物治療等選擇，主要方法是手術治療－切除腫瘤以減輕脊髓壓力。

此手術很複雜，因為它需要進行椎板切除術 - 切除部分椎骨以接近腫瘤，然後（切除腫瘤後）進行脊椎融合手術以穩定脊椎。

在某些情況下，可能會在手術前服用皮質類固醇以縮小腫瘤的大小。

如果腦膜瘤是間變性或惡性的，則切除後使用放射治療。[9]

預防

沒有關於預防脊髓腦膜瘤形成的建議。

預測

脊膜瘤的結果與其細胞的惡性程度直接相關，且間變性或惡性腫瘤的預後不能被認為是有利的。

同時，I級腦膜瘤在大多數情況下都能達到切除（死亡率極低），如果能完全切除腫瘤，大約80%的人會被治癒。然而，十年或更長時間後，平均有 9-10% 的患者會復發。