Wilms 肿瘤
最近審查：12.07.2025
所有iLive內容都經過醫學審查或事實檢查，以確保盡可能多的事實準確性。
我們有嚴格的採購指南，只鏈接到信譽良好的媒體網站，學術研究機構，並儘可能與醫學同行評審的研究相關聯。 請注意括號中的數字（[1]，[2]等）是這些研究的可點擊鏈接。
如果您認為我們的任何內容不准確，已過時或有疑問，請選擇它並按Ctrl + Enter。
儿童肾母细胞瘤（胚胎性肾瘤、腺肉瘤、肾母细胞瘤）是一种由多能性肾原基——后肾生胚发展而来的恶性肿瘤。
维尔姆斯肿瘤的发病率为每百万15岁以下儿童中7-8人，不分性别。几乎所有儿童肾脏肿瘤都是维尔姆斯肿瘤。就儿童发病率而言，肾母细胞瘤在所有肿瘤中排名第四。
病理解剖学
肾母细胞瘤是一种被包膜包裹的实体肿瘤。肿瘤长期呈膨胀性生长，不会突破包膜或发生转移。同时，肿瘤体积可能非常大，挤压和挤占周围组织。在肿瘤组织厚度内可检测到小灶性新鲜和陈旧性出血。肿瘤进一步生长导致包膜生长和转移。
组织学上，可见上皮细胞和间质成分。上皮细胞表现为实性区域或细胞束，其中心形成类似肾小管的小管。实性区域之间为疏松纤维组织——间质，其中可见中胚层的各种衍生物（横纹肌纤维和平滑肌纤维、脂肪组织、软骨、血管，有时还可见外胚层和神经板的衍生物）。
在世界文献中，维尔姆斯肿瘤有几种形态学变异，这些变异被认为预后不良，并且在 60％ 的病例中会导致致命的后果（一般而言，这些症状在 10％ 的肾母细胞瘤中被检测到）。
间变是一种组织学变异，其特征是细胞核大小差异很大，有丝分裂结构异常，细胞核增大且染色质浓厚。这种变异多见于5岁左右的儿童。
横纹肌样瘤 - 由含有纤维嗜酸性内含物的细胞组成，但不含真正的横纹肌细胞。好发于幼儿。
透明细胞肉瘤 - 含有梭形细胞，具有血管中心结构。多发于男孩，常转移至骨骼和脑部。
转移主要发生在肺部、肝脏和淋巴结。
儿童威尔姆斯肿瘤的症状
肾肿瘤的经典三联征——血尿、可触及的肿瘤和腹痛综合征——中，维尔姆斯瘤最常表现为腹腔内可触及的肿块。疼痛和血尿随后出现。60%的病例会逐渐出现动脉高血压。此外，还可能出现非特异性体征（发热、恶病质等）。
确诊年龄平均为3岁。需要注意的是，维尔姆斯肿瘤常伴有泌尿生殖系统的先天性异常、散发性无虹膜症和半侧肥大。维尔姆斯肿瘤的家族性表现形式已知，其特征是双侧肿瘤病变发生率较高，且先天性异常发生率更高。如果父母一方被诊断患有家族性或双侧维尔姆斯肿瘤，则孩子罹患该肿瘤的概率约为30%。
根据肿瘤扩散的程度，肿瘤过程分为5个阶段。在I期，肿瘤局限于肾脏，通常不会突破被膜。肿瘤可以在不破坏被膜的情况下被切除，形态学上，标本边缘未检测到肿瘤组织。在II期，肿瘤扩散超出肾脏，可以被完全切除。形态学上，可以在肾旁组织中检测到肿瘤细胞。在肿瘤生长的III期，腹腔内发生非血源性转移（动脉周围和肾门淋巴结；肿瘤在腹膜上种植；肿瘤穿过腹膜组织生长；形态学检查显示标本边缘有肿瘤细胞）。在IV期，观察到肿瘤血源性转移到肺、骨、肝和中枢神经系统。在V期，肿瘤扩散至另一个肾脏。
[ 需要檢查什麼？
儿童肾母细胞瘤的治疗
进行综合治疗，包括肾切除术、联合化疗和放射治疗。
即使存在转移，也要在诊断后立即进行肾切除术。
治疗策略很大程度上取决于疾病的分期。I-III期患者首先进行肾切除术，但务必防止完整肾包膜破裂，因为这会显著恶化预后。II-III期患者术后需进行放射治疗。IV-V期患者可根据个体情况进行肿瘤术前放射治疗。
所有患者术后均需接受联合化疗。维尔姆斯肿瘤对长春新碱和放线菌素D较为敏感，因此需联合使用。对于预后最差的病例，治疗方案中会包含异环磷酰胺和蒽环类药物。
在美国，最广泛使用的治疗方案是NWTS国家研究团队的方案；在欧洲国家，则发展出了SIOR方案。各方案的治疗效果大致相同。
有關治療的更多信息
藥物
Использованная литература