门静脉高压 - 症状

门脉高压症的症状和仪器数据

1. 门静脉高压症最早的症状是：胀气（“雨前风”），肠胀感，恶心，整个腹部疼痛，食欲不振。
2. 通常会出现“营养不良症状”（皮下组织不清晰、皮肤干燥、肌肉萎缩）。
3. 腹壁静脉扩张，透过脐周皮肤及腹部侧面可见。脐旁静脉或脐静脉本身的血液循环明显，在脐周形成静脉丛（“脐静脉头”）。
4. 随着门静脉高压症的进展，会出现腹水（这是肝内门静脉高压症最典型的症状），此外，还可能出现腿部肿胀、食道和胃、直肠静脉曲张出血以及鼻出血。
5. 脾肿大程度不一（取决于引起门脉高压症的疾病性质）。常伴有脾功能亢进（全血细胞减少综合征：贫血、白细胞减少、血小板减少）。
6. 肝肿大程度不一（取决于导致门脉高压症的病因）。肝脏组织致密，有时伴有疼痛，边缘锐利。肝硬化时，肝脏呈肿块状，可触及再生结节（这些情况需与肝癌鉴别）。
7. 随着门静脉高压症的长期严重，会出现门静脉脑病，其表现为头痛，头晕，记忆力减退，睡眠障碍（夜间失眠，白天嗜睡）；脑病严重时，会出现幻觉，谵妄，患者行为不当，以及中枢神经系统受损的神经系统体征。

各种形式的门静脉高压症（取决于阻塞的位置）都有各自的临床特征。

肝上型门静脉高压症的特点是：

• 早期出现腹水，利尿剂治疗无效；
• 肝肿大明显，脾脏肿大相对较小；
• 肝区剧烈疼痛。

肝下型门静脉高压症具有以下特点：

• 主要症状为脾肿大、脾功能亢进；
• 肝脏通常不会肿大；
• 肝下门静脉高压症通常发展缓慢，随后出现多发性食管胃出血。

肝内型门静脉高压症具有以下独特的临床特征：

• 早期症状为持续性消化不良综合征、胀气、周期性腹泻、体重下降；
• 晚期症状：脾肿大明显，静脉曲张可能出血，腹水，脾功能亢进；
• 以肝脾型肝内高压为主，疼痛局限于上腹部，尤其是左季肋部；腹腔镜检查可发现胃大弯和脾脏静脉充血；FEGDS 甚至在食管高位也可发现静脉曲张；
• 肠系膜型肝内门静脉高压症多见，疼痛部位多位于脐周、髂部或肝区；腹腔镜检查可见静脉充血，主要见于膈肌、肝脏、圆韧带、肠道等部位。食管镜检查时，食管静脉曲张显示不清。

门脉高压症主要病因的临床特征

门静脉血流量增加

1. 动静脉瘘。

动静脉瘘可为先天性或后天性。先天性瘘管常见于遗传性出血性毛细血管扩张症。

获得性动静脉瘤是由外伤、肝活检、肝动脉或脾动脉瘤破裂引起的。有时，动静脉瘤会伴随肝细胞癌发生。

动静脉瘘是指肝动脉与门静脉或脾动脉与脾静脉之间的连接。瘘管的存在会导致门静脉系统血流增加。临床上，患者会出现门静脉高压的症状。1/3 的患者会出现腹痛。诊断动静脉瘘的主要方法是血管造影。

2. 脾肿大与肝病无关。

在这种情况下，门静脉高压是由骨髓增生性疾病引起的，主要是骨髓纤维化（亚白血病性骨髓变性）。

骨髓纤维化的主要诊断标准是：

• 明显的脾肿大，较少见的肝肿大；
• 伴有中性粒细胞转移的白细胞增多症，通常伴有明显的配方再生（出现成髓细胞，中粒细胞）;
• 贫血;
• 血小板增多症（血小板功能缺陷）；
• 脾脏和肝脏的三系造血化生（髓外造血）；
• 髂骨穿刺活检发现明显的骨髓纤维化；
• 在骨盆骨、椎骨、肋骨和长管状骨的X光片上，髓管变窄，皮质层增厚。

3. 门静脉海绵瘤病。

本病的病因和发病机制尚不清楚。许多专家认为其为先天性疾病，另一些专家则认为其为后天性疾病（门静脉早期血栓形成，随后再通）。门静脉海绵状血管瘤通常由多个小口径血管构成，在儿童时期表现为门静脉高压综合征或门静脉血栓形成，并伴有食管和胃静脉曲张出血、肠梗死和肝昏迷。预后不佳，从出现门静脉高压临床症状开始，患者的预期寿命为3-9年。门静脉海绵状血管瘤病的主要诊断方法是血管造影。

4. 门静脉或脾静脉血栓形成或闭塞

根据门静脉血栓形成（门静脉血栓形成）的定位，可分为根性血栓形成，其中脾静脉或（不太常见）流入总干的其他静脉受到影响；主干血栓形成 - 脾静脉入口和门静脉之间的区域门静脉阻塞；以及终末血栓形成 - 血栓位于肝脏内的门静脉分支中。

单纯性脾静脉阻塞可导致左侧门静脉高压。任何导致门静脉阻塞的因素均可导致脾静脉阻塞。尤其重要的是胰腺疾病，例如癌症（18%）、胰腺炎（65%）、假性囊肿和胰腺切除术。

如果阻塞发生在胃左静脉入口远端，血液会通过侧支循环，绕过脾静脉，进入胃短静脉，然后进入胃底和食管下部，再汇入胃左静脉和门静脉。这会导致胃底静脉曲张非常明显；食管下部静脉轻度扩张。

引起肝门部血栓形成的主要原因：

• 肝硬化（门静脉血流减慢）；25% 的门静脉血栓患者患有肝硬化；
• 血液凝固增加（红细胞增多症、骨髓血栓形成、血栓性血小板增多症、脾切除术后、服用口服避孕药等）；
• （来自外部（肿瘤、囊肿、淋巴结）的门静脉压力）；
• 静脉硬化症（由于先天性门静脉狭窄导致静脉壁发炎）;
• 门静脉炎症过程（门静脉炎），有时由于肝内胆管（胆管炎）、胰腺炎症在脓毒症期间（尤其是儿童脐脓毒症）转变而引起;
• 由于创伤（特别是在腹部器官手术期间）导致门静脉壁受损；
• 原发性肝癌（副肿瘤过程）、胰头癌（门静脉受压）；
• 在所有门静脉血栓形成病例中，13%-61% 的病因不明（特发性门静脉血栓形成）。

急性肾盂肾炎的主要症状：

• 多见于红细胞增多症、肝硬化、脾切除术后
• 严重的腹痛；
• 呕血；
• 坍塌;
• 腹水迅速形成（有时为出血性）；
• 肝脏不肿大；肝硬化患者若发生急性门静脉血栓形成，则出现肝肿大；
• 无黄疸；
• 血液中白细胞增多，伴有中性粒细胞转移；
• 肠系膜动脉血栓形成时，出现肠梗塞，出现急腹症。
• 脾静脉血栓形成时，左季肋部出现疼痛，脾脏肿大。

其结果往往是致命的。

如果腹部创伤、肝脏手术或门脉系统手术后突然出现门静脉高压，应怀疑有急性门静脉血栓形成。

急性门静脉血栓形成预后不良。门静脉完全闭塞会导致患者在数天内因胃肠道出血、肠梗死和急性肝细胞衰竭而死亡。

慢性肾盂肾炎病程较长，可长达数月至数年。其临床表现具有以下特征。

• 潜在疾病的迹象；
• 右季肋部、上腹部、脾脏有不同程度的疼痛；
• 脾肿大;
• 肝脏肿大并不典型，除非在肝硬化背景下出现肝门血栓形成的情况；
• 胃肠道出血（有时这是肝门静脉血栓形成的首发症状）；
• 腹水（在某些患者中）；
• 肝硬化背景下的门静脉血栓形成的特征是突然出现腹水、门静脉高压的其他症状以及肝功能急剧恶化。

门静脉血栓形成的诊断通常通过脾门静脉造影数据来确认，较少通过超声检查来确认。

特发性门静脉血栓形成的诊断特点：腹腔镜检查可见肝脏无变化，侧支循环发育良好，有腹水，脾脏肿大。

肝门静脉血栓形成预后不良，患者死于消化道出血、肠梗塞、肝肾衰竭。

急性门静脉血栓性静脉炎（门静脉炎）是指整个门静脉区域或其部分区域发生的化脓性炎症。门静脉炎通常是腹腔器官（阑尾炎、非特异性溃疡性结肠炎、胃或十二指肠穿透性溃疡、破坏性胆囊炎、胆管炎、肠结核等）或小骨盆（子宫内膜炎等）炎症性疾病的并发症。

主要临床表现：

• 在原有疾病的背景下，患者病情急剧恶化；
• 发热，恶寒，大量出汗，体温达40℃；
• 腹部剧烈痉挛性疼痛，通常发生在右上部；
• 通常会出现呕吐和腹泻；
• 肝脏肿大、疼痛；
• 50%的患者有脾肿大；
• 中度黄疸；
• 实验室数据 - 全血细胞计数：白细胞增多，白细胞计数左移；血沉增加；生化血液检查：高胆红素血症，氨基转移酶活性增加，丙种球蛋白、纤维蛋白原、血清粘蛋白、结合珠蛋白、唾液酸水平增加；
• 当将插管插入脐静脉时，在门静脉系统中会发现脓液。

4. 肝脏疾病

上述引起门脉高压的肝病的诊断都是根据相应的症状进行的。

• 肝硬化

所有形式的肝硬化都会导致门静脉高压；它始于门静脉床阻塞。来自门静脉的血液被重新分配到侧支血管中，其中一些绕过肝细胞，直接进入纤维间隔中的小肝静脉。门静脉和肝静脉之间的这些吻合口由位于间隔内的肝窦发展而来。纤维间隔内的肝静脉不断向外移动，直到通过肝窦与门静脉的分支相通。来自门静脉的再生节点的血液供应中断，血液从肝动脉进入这些节点。肝硬化的肝脏中也会发现更大的静脉间吻合口。在这种情况下，进入肝脏的所有血液中约有三分之一会通过这些分流，绕过肝窦，即绕过功能正常的肝组织。

部分门静脉血流是由再生淋巴结压迫门静脉分支引起的。这会导致窦后门静脉高压。然而，在肝硬化中，肝静脉楔压（窦状压）与门静脉主干的压力几乎相同，瘀滞延伸至门静脉分支。窦状隙似乎是血流的主要阻力。由于狄氏腔（Disse 腔）的胶原化改变，窦状隙变窄；这在酒精性肝病中尤为明显，因为肝细胞肿胀也会导致窦状隙血流减少。因此，从门静脉区经窦状隙到肝静脉的整个长度都会出现阻塞。

肝动脉在高压下向肝脏供应少量血液，门静脉在低压下向肝脏供应大量血液。这两个系统的压力在肝窦内保持平衡。正常情况下，肝动脉在维持门静脉压力方面可能起着次要作用。在肝硬化患者中，由于动脉门静脉分流，这两个血管系统之间的联系变得更加紧密。肝动脉的代偿性扩张和血流量的增加有助于维持肝窦灌注。

• 其他涉及淋巴结形成的肝脏疾病

门静脉高压症可由多种非肝硬化疾病引起，这些疾病会导致肝脏形成结节。门静脉高压症诊断困难，常与肝硬化或“特发性”门静脉高压症混淆。肝活检结果“正常”并不能排除门静脉高压症。

结节性再生性增生。肝脏内弥漫分布着类似正常肝细胞的单腺泡结节。这些结节的出现并不伴有结缔组织增生。其形成原因是腺泡水平处门静脉小分支（小于0.5毫米）的闭塞。闭塞会导致受影响的腺泡萎缩，而血供未受损的邻近腺泡则会发生代偿性增生，从而导致肝脏结节性变性。门静脉高压症表现显著，有时可见结节内出血。

出血时，超声检查可见低回声和等回声结构，中心部分无回声。CT检查可见组织密度降低，且不随造影增加而增加。

肝活检显示两组大小不同的肝细胞。活检无诊断价值。

结节性再生性增生最常见于类风湿性关节炎和费尔蒂综合征。此外，骨髓增生综合征、血液粘度升高综合征以及药物反应（尤其是合成代谢类固醇和细胞抑制剂）也会出现结节。

门腔静脉分流术治疗食管静脉曲张出血通常疗效良好。

部分结节性转化是一种非常罕见的疾病。肝门区域形成结节。周围肝组织结构正常或萎缩。结节干扰肝脏正常血流，导致门静脉高压。肝细胞功能不受影响。通常无纤维化。该疾病诊断困难，通常只有尸检才能确诊。病因不明。

5. 有毒物质的作用

毒性物质被内皮细胞捕获，主要是 Disse 腔内的脂肪细胞（伊藤细胞）；它们具有纤维化特性，导致门静脉小分支阻塞和肝内门静脉高压的形成。

门静脉高压是由用于治疗牛皮癣的无机砷制剂引起的。

葡萄牙葡萄园喷洒农药的工人可能因接触铜而导致肝损伤。该疾病可能因血管肉瘤的发展而变得复杂。

吸入聚合氯乙烯蒸气时，会出现门静脉硬化，引发门静脉高压症，还可引发血管肉瘤。

维生素A中毒可能导致可逆性门静脉高压——维生素A在伊藤细胞中积聚。长期使用细胞抑制剂，例如甲氨蝶呤、6-巯基嘌呤和硫唑嘌呤，可能导致窦前纤维化和门静脉高压。

特发性门静脉高压症（非肝硬化性门静脉纤维化）是一种病因不明的疾病，表现为门静脉高压和脾肿大，但无门静脉阻塞、肝外血管网络改变和严重肝脏损害。

该综合征由Banti于1882年首次描述。门静脉高压症的发病机制尚不清楚。该病的脾肿大并非Banti所认为的原发性脾肿大，而是门静脉高压症的结果。肝内门静脉可见微血栓和硬化。

主要临床表现及仪器资料：

• 脾肿大;
• 腹水;
• 胃出血；
• 肝功能检查正常或轻微改变，晚期出现肝功能衰竭；
• 肝活检显示门管区周围纤维化，可能没有组织学变化（但必须检测到门管区）；
• 根据血管造影数据，没有门静脉或脾脏血栓形成的迹象；
• 肝静脉楔压正常或稍升高，根据门静脉导管或穿刺检查发现门静脉压力高。

患有系统性硬皮病、自身免疫性溶血性贫血、桥本甲状腺肿和慢性肾炎的患者可能会出现特发性门静脉高压。

特发性门静脉高压症的预后相对较好，50% 的患者从发病起可存活 25 年或更长时间。

肝脏结节性再生性增生 - 病因不明的肝脏变化（弥漫性或局灶性），特征是出现由增生肥大肝细胞组成的结节，周围没有纤维组织。

缺乏纤维化是该疾病的特征性症状，可以将其与肝硬化区分开来。

主要症状：

• 腹水;
• 脾肿大;
• 食道和胃静脉曲张出血；
• 肝脏稍肿大，表面细粒；
• 肝功能检查结果变化很小；
• 门静脉压力急剧升高；
• 门脉高压具有窦前特征；肝静脉压力正常或轻度升高；
• 在肝活检中，观察到肝细胞增生但没有纤维组织的发育。

本病门脉高压的发病机制尚不明确。可能与门静脉受压、脾脏血流量增加有关。肝脏结节性增生常见于类风湿性关节炎、全身性血液疾病。

局灶性结节性增生是一种罕见疾病，病因不明，其特征为肝实质内出现2-8毫米大小的结节，主要位于肝门部。同时可检测到门静脉主干发育不全。

结节压迫正常肝组织，导致窦前性门静脉高压症的形成。肝功能检查结果略有改变。

肝小静脉和静脉、下腔静脉疾病

布德-加伊利病是一种原发性闭塞性肝静脉内静脉炎，伴有血栓形成和随后的闭塞。

该病病因不明，不排除自身免疫机制的作用。

布加氏病是指肝静脉内壁增生，始于肝静脉口附近或肝静脉入口附近的下腔静脉；有时，肝静脉内壁增生始于肝静脉的细小肝内分支。该病可分为急性和慢性两种类型。

急性型布德-加氏畸形有以下症状：

• 突然上腹部、右季肋部剧烈疼痛；
• 突然出现呕吐（常带血）；
• 肝脏迅速肿大；
• 腹水形成迅速（数天内），腹水中蛋白质含量高（高达40g/l）；常为血性腹水；
• 当下腔静脉受累时，可出现腿部肿胀、腹部和胸部皮下静脉扩张；
• 体温过高；
• 1/2患者有轻度黄疸；
• 有中度脾肿大，但由于存在腹水，因此不一定能确诊。

患者通常在发病的最初几天内因急性肝衰竭而死亡。

因此，如果出现持续剧烈腹痛、门脉高压、肝肿大和肝功能衰竭的快速发展，则应怀疑患有急性布德-加伊利病。

80-85％的患者患有慢性布德-加利病，肝静脉阻塞不完全。

疾病症状：

• 在病程的早期阶段，可能出现低热、短暂性腹痛和消化不良等症状；
• 2-4年后，疾病的临床表现全面出现，表现为：肝肿大，肝脏密度增高，疼痛，可能发展为真正的肝硬化；
• 腹前壁和胸部静脉扩张；
• 明显的腹水；
• 食道静脉曲张出血，痔静脉出血；
• 血沉增加，白细胞增多，血清丙种球蛋白水平升高；
• 肝活检中发现明显的静脉充血（没有心力衰竭），提示为肝硬化；
• 可靠的诊断方法是肝静脉造影和下腔静脉造影。

该病最终会导致严重的肝功能衰竭。患者预期寿命为4-6个月至2年。

布德-加伊利综合征是一种继发性肝脏静脉血流出障碍，可发生于多种病理状态，且与肝脏自身血管病变无关。然而，目前倾向于使用“布德-加伊利综合征”一词来表示肝脏静脉血流出困难，无论病因如何，阻塞都应位于从肝脏到右心房的路径上。根据这一定义，建议根据阻塞的部位和机制将布德-加伊利综合征分为四种类型：

• 肝静脉原发性疾病；
• 良性或恶性肿瘤压迫肝静脉；
• 下腔静脉原发性病理；
• 肝小静脉的原发性疾病。

该综合征的临床表现与布德-加氏病相似。临床表现还应考虑导致布德-加氏综合征的潜在疾病的症状。

近年来，非侵入性（超声心动图、计算机断层扫描、核磁共振成像）研究方法已取代侵入性（腔静脉造影、肝活检）来诊断布德-加利综合征。

如果怀疑患有布德-加伊利综合征，建议先进行肝脏超声检查和彩色多普勒超声检查。如果多普勒超声检查显示肝静脉正常，则可以排除布德-加伊利综合征的诊断。通过超声检查，75%的病例可以确诊布德-加伊利综合征。

如果超声波检查无法提供信息，则应采用对比计算机断层扫描或磁共振成像。

如果上述非侵入性方法无法做出诊断，则使用肝静脉造影、肝静脉造影或肝活检。

肝静脉闭塞症是由于肝静脉中小分支急性闭塞而未损伤较大静脉干所致。

病因不明。在某些情况下，天芥菜中毒也起着一定作用（乌兹别克斯坦、塔吉克斯坦、哈萨克斯坦、吉尔吉斯斯坦、亚美尼亚、克拉斯诺达尔边疆区、阿富汗、伊朗）。有时，该病的病因可能是暴露于电离辐射。

组织学上，肝脏出现以下变化：

• 肝静脉最小分支非血栓性闭塞，肝小叶中心充血，肝细胞局部萎缩和坏死;
• 在亚急性和慢性形式中，会发展为小叶中心纤维化，随后发生肝硬化。

该病通常在1至6岁之间发病。其病程可分为急性、亚急性和慢性。急性病的特点是：

• 右季肋部剧烈疼痛；
• 恶心、呕吐，常带血；
• 腹水（疾病发作后2-4周出现）;
• 肝肿大；
• 中度黄疸；
• 脾肿大;
• 体重明显减轻。

1/3的患者死于肝细胞衰竭，1/3发展为肝硬化，1/3在4-6周内康复。

亚急性形式的特点是：

• 肝肿大；
• 腹水;
• 肝功能检查出现中度变化；

随后，疾病转为慢性。慢性形式为肝硬化伴有门脉高压症。

Cruveilhier-Baumgarten 病和综合征

Cruveilhier-Baumgarten 病和综合征很少见，可能会导致门静脉高压。

Cruveilhier-Baumgarten 病是先天性门静脉发育不全、肝萎缩和脐静脉闭合不全的综合表现。

该疾病的主要表现：

• 腹壁皮下静脉侧支扩张（“水母头”）；
• 听诊可闻及肚脐上方静脉杂音，当病人从枕头上抬起头时，杂音会加剧；触诊可察觉到这种杂音，用手掌按压肚脐上方时，杂音会消失；
• 脾肿大和脾功能亢进综合征（全血细胞减少症）；
• 上腹部和右季肋部疼痛；
• 胃肠道出血；
• 持续胀气；
• 腹水;
• 门静脉压力高（通过脾门静脉压力测定法确定）。

预后不良。患者死于胃肠道出血或肝功能衰竭。

Cruveilhier-Baumgarten 综合征是脐静脉无法闭合（再通）和后天性而非先天性的门静脉高压症的结合。

该综合症的主要原因是：

• 肝硬化；
• 肝静脉闭塞或肝静脉内膜炎。

克鲁韦伊尔-鲍姆加滕综合征多见于年轻女性。该综合征的临床表现与克鲁韦伊尔-鲍姆加滕病相同，但与后者不同的是，该综合征患者会出现肝脏肿大。

肝门硬化

肝门静脉硬化症的特征是脾肿大、脾功能亢进和门静脉高压，但不伴有门静脉和脾静脉闭塞以及肝脏病理改变。该疾病的许多发病机制尚不清楚。其他名称包括：非肝硬化性门静脉纤维化、非肝硬化性门静脉高压症、特发性门静脉高压症。班蒂综合征（一个已不再使用的术语）也可能属于这一类疾病。该疾病的病因是门静脉肝内分支和窦内皮细胞的损伤。肝内阻力增加表明肝内门静脉床阻塞。肝门静脉硬化症可由感染、中毒引起；在许多情况下，病因仍然不明。在儿童中，首发表现可能是门静脉小分支的肝内血栓形成。

在日本，这种疾病主要发生在中年女性身上，其特征是门静脉肝内分支阻塞。其病因尚不清楚。一种类似的疾病，称为非肝硬化性门静脉纤维化，影响着印度的年轻男性。这种疾病被认为与饮用水中的砷和民间疗法有关。肝脏常年暴露于反复的肠道感染，更有可能导致其发展。

美国和英国都曾报道过类似疾病的病例。

肝活检可发现肝内静脉床硬化，有时甚至闭塞，但所有这些改变，尤其是纤维化，可能程度较轻。尸检可发现肝门附近大静脉管壁增厚，管腔变窄。一些改变是继发性的，由门静脉小分支部分血栓形成，随后血流恢复所致。通常存在窦周纤维化，但只能通过电子显微镜检测。

门静脉造影显示门静脉小分支变窄且数量减少。周围分支轮廓不均匀，呈锐角分离。一些较大的肝内分支可能未充满造影剂，同时在其周围可见非常细的血管生长。肝静脉造影检查可证实血管改变；常可发现静脉-静脉吻合口。

热带脾肿大综合征

该综合征常见于居住在疟疾流行地区的个体，其特征包括脾肿大、淋巴细胞浸润窦状隙、库普弗细胞增生、IgM水平升高以及抗疟原虫血清抗体滴度升高。长期使用抗疟药物化疗可改善症状。门静脉高压不显著，静脉曲张出血罕见。

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客观检查

肝硬化是门静脉高压最常见的病因。对于肝硬化患者，有必要查明所有可能的病因，包括酗酒史或肝炎史。在肝外门静脉高压的形成过程中，既往（尤其是在新生儿期）腹部器官的炎症性疾病尤为重要。凝血功能障碍和某些药物（例如性激素）的使用，容易导致门静脉或肝静脉血栓形成。

病史

• 患者患有肝硬化或慢性肝炎
• 胃肠道出血：发作次数、日期、失血量、临床表现、治疗
• 既往内镜检查结果
• 酒精中毒、输血、病毒性乙型肝炎和丙型肝炎、败血症（包括新生儿败血症、因腹腔内病变或其他原因引起的败血症）、骨髓增生性疾病、使用口服避孕药

民意调查

• 肝细胞衰竭的迹象
• 腹壁静脉：
  • 地点
  • 血流方向
• 脾肿大
• 肝脏大小和硬度
• 腹水
• 小腿肿胀
• 直肠检查
• 食道、胃和十二指肠内镜检查

进一步研究

• 肝活检
• 肝静脉导管插入术
• 腹部器官选择性动脉造影
• 肝脏超声检查、计算机断层扫描或磁共振成像

呕血是门静脉高压症最常见的表现。有必要确定既往出血量及严重程度，是否导致意识障碍或昏迷，以及是否接受过输血治疗。静脉曲张患者可能出现黑便，但无呕血。如果既往内镜检查未发现消化不良和上腹部疼痛，且未发现病理改变，则可以排除消化性溃疡出血。

肝硬化的症状包括黄疸、蜘蛛状静脉、肝掌。需要注意是否存在贫血、腹水和昏迷的前驱症状。

腹前壁静脉

肝内型门静脉高压症时，部分血液可能从门静脉左支经脐周静脉流入下腔静脉。肝外型门静脉高压症时，腹壁侧壁可能出现静脉扩张。

血流分布和方向的性质。从脐部分出的扩张弯曲的侧支静脉被称为“美杜莎头”。这种体征很少见，通常只有一两条静脉扩张，最常见的是上腹部静脉。血液从脐部流出；下腔静脉阻塞时，血液通过侧支静脉从下向上流入上腔静脉系统。张力性腹水可能导致下腔静脉功能性阻塞，这使得观察到的改变难以解释。

通过红外线拍摄，可以看到腹前壁的静脉。

噪音

在剑突或脐部可听到静脉杂音，有时会扩散到心前区、胸骨或肝脏区域。在其表现最强烈的部位，轻压即可检测到振动。杂音在收缩期、吸气期、直立位或坐位时均可增强。当血液从门静脉左支通过位于镰状韧带内的大脐静脉和脐旁静脉流入腹壁前静脉（即上腹壁静脉、胸廓内静脉和下腹壁静脉）时，就会产生杂音。有时，在其他大的静脉侧支（例如下肠系膜静脉）上也可听到静脉杂音。收缩期动脉杂音通常提示原发性肝癌或酒精性肝炎。

腹前壁静脉扩张、脐上静脉杂音明显，且肝脏大小正常，这被称为克鲁韦利耶-鲍姆加滕综合征。该病可能由脐静脉闭塞引起，但更多情况下是代偿性肝硬化。

杂音由剑突延伸至脐部及“脐头”，提示门静脉左支脐静脉起源处远端的门静脉发生阻塞，即肝内门静脉高压（肝硬化）。

脾

所有病例脾脏均肿大，触诊可见其边缘致密。脾脏大小与门静脉压力无明显对应关系。年轻患者及大结节性肝硬化患者脾脏肿大程度更显著。

如果无法触及脾脏或检查时脾脏未增大，则门静脉高压症的诊断值得怀疑。

外周血中可检测到伴有脾脏肿大的全血细胞减少症（继发性“脾功能亢进”）。全血细胞减少症与网状内皮系统增生有关，而非与门静脉高压症有关，并且即使门静脉压力降低，也不会随着门腔静脉分流的发生而消失。

肝

肝脏体积过小或过大都意义重大，因此应仔细评估其叩诊结果。肝脏体积与门静脉压力之间无明显相关性。

触诊时需注意肝脏的质地、疼痛程度以及表面的肿块。如果肝脏质地柔软，则应考虑肝外门静脉阻塞。如果肝脏质地致密，则更有可能出现肝硬化。

腹水

腹水很少仅由门静脉高压引起，尽管门静脉压力显著升高可能是腹水形成的主要因素。门静脉高压会导致毛细血管滤过压力升高，导致液体漏入腹腔。此外，肝硬化患者出现腹水，除了门静脉高压外，还提示肝细胞功能不全。

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直肠

直肠镜检查可发现肛门直肠区域的静脉曲张；静脉可能出血。44%的肝硬化患者会出现静脉曲张，且在已存在食管静脉曲张出血的患者中症状会加重。静脉曲张应与单纯性痔疮相鉴别，单纯性痔疮是与门静脉系统无关的膨出的静脉体。