Ductular hypoplasia（Alajill綜合徵）
最近審查：23.04.2024
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[Ductular Hypoplasia（Alagill綜合症）的症狀？
D. Alajill區分孤立性小管發育不良和綜合徵，並結合其他內臟異常。
在第一種變異型（孤立性導管發育不全）中，1月出現膽汁淤積伴黃疸，隨後病情穩步發展，直至形成膽汁性肝硬化。在一些兒童中，疾病晚些時候會出現 - 在生命的第二年; 有時黃疸可能完全消失，並且膽汁淤積的發展僅通過皮膚瘙癢和實驗室指標的存在來證實。
當組合時膽管發育不全與其他發育異常被nekotooye特徵檢測。例如，在與的Alagille明顯凸出前額的綜合徵兒童面的結構，增加interorbital間隔（增寬），深在各自的插槽等。隨著心血管系統中的眼球的位置標記發育不全或肺動脈狹窄，在某些情況下 - 洛四聯症。可能發育遲緩，與椎骨的結構異常相結合，並與間隙的年齡變得越來越明顯。
在甲狀腺發育不全的兩種變種中，都會出現慢性肝炎的圖像。黃疸可能不存在，但早期和不斷有肝大小的顯著增加，主要是由於左葉。器官的一致性適中，表面光滑。在觸診時肝臟是無痛的，通常脾臟會同時放大。此疾病的特徵被認為是早期引起瘙癢，可以是手指，手，頸，膕，腹股溝區域的接頭的後表面上的黃色瘤。來自實驗室的典型高膽固醇，總脂質，鹼性磷酸酶參數升高。如果存在黃疸，中度高膽紅素血症（2-4倍增加）主要是由於結合分數。轉氨酶活性的增加在很小的範圍內變化。
為劃界膽管發育不全和CHB差分診斷標準是黃疸和膽汁淤積第一疾病，並且在第二其缺乏，膽汁淤積HBs抗體的永久生化標誌和duknulyarnoy發育不全期間沒有抗原。