先天性肝纖維化：原因、症狀、診斷、治療

肝臟先天性纖維化的組織學徵像是圍繞肝小葉不變的寬密集纖維束。天堂包含大量的微觀，完全形成的膽管，其中一些包含膽汁。動脈的分支是正常的或發育不全的，而靜脈的大小減小。炎症浸潤不存在。也許與Caroli綜合徵的組合，以及與一個共同的膽管囊腫。

觀察到散發性和家族性先天性肝纖維化形式，其由常染色體隱性遺傳型遺傳。提示先天性肝纖維化的發病機制與小葉間膽管導管板的形成有關。

通常，由於門靜脈主要分支的缺陷，門靜脈高壓發展，但更常見的是由於結節周圍纖維帶內的纖維組織發育不全或門靜脈分支受到壓迫。

伴隨的腎損傷包括腎發育不良，成年人和成年人的多囊腎病和腎炎（髓質海綿體腎）。

先天性肝纖維化的症狀

先天性肝臟纖維化常被誤認為是肝硬化。診斷通常在3-10歲時確定，但有時在成人中更晚。男人和女人同樣經常遭受痛苦。最初的表現可能是靜脈曲張擴張的食管靜脈出血，表現為無症狀的肝腫大，肝臟邊緣密集，脾腫大。

先天性肝纖維化的首例臨床表現16例

顯示	患者數量	患者年齡，歲月
腹部增大	9	2,5-9
血腥嘔吐或黑便	五	3-6
黃疸	1	10
貧血	1	16

也許多囊病與其他先天性異常，特別是膽道結合，伴有膽管炎。

這種疾病可能與肝細胞癌和膽管細胞癌以及腺體增生有關。

先天性肝纖維化的診斷

蛋白質水平，血清膽紅素和血清轉氨酶活性通常正常，但在某些情況下血清鹼性磷酸酶活性可能增加。

肝活檢對於確定診斷是必要的。她的表現可能因肝臟的密度一致而變得複雜。

當超聲檢測區域的迴聲明顯增加時，對應於密集的纖維組織。經皮或內鏡膽管造影顯示肝內膽管變窄，提示存在纖維化。

門靜脈造影顯示側支循環和門靜脈的正常或畸形肝內分支。

通過超聲和CT檢查，靜脈腎盂造影顯示腎臟或髓質海綿狀腎的囊性變化。

先天性肝纖維化的預後與治療

先天性肝纖維化應與肝硬化相鑑別，因為肝功能不受損害，預後更好。

在這組患者中，在出血的情況下，通過實施腔壁吻合提供了良好的效果。

患者的死因可以用作腎衰竭。一個成功的腎移植是可能的。

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