成人和兒童中的粘液性水腫：脛骨前，初級，特發性

在內分泌學中，粘液性水腫被認為是最嚴重的甲狀腺功能不全和嚴重甲狀腺功能減退症，甲狀腺激素合成水平極低或完全停止。

也稱為粘液性水腫是與皮膚增厚和腫脹相關的病症，這是由長期缺乏甲狀腺激素的代謝紊亂引起的。

根據ICD-10，這種病理學是指未指定的甲狀腺功能減退症，並且代碼為E03.9。

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

流行病學

在6-8％的女性（包括2.5％的孕婦）和3％的男性中觀察到亞臨床型甲亢。此外，歐洲甲狀腺協會的統計數據顯示，粘液性水腫在甲狀腺疾病女性 （2％）中比男性（0.2％）更常見  。

甲狀腺功能減退症的發病率隨著年齡增長而增加，在50歲以上的人群中最為常見。在80歲以上的人群中有3％的人觀察到低水平的TSH。

全球這種病理學最常見的原因是缺碘。而在沒有缺乏問題的地區，自身免疫和醫源性甲狀腺功能減退更常被診斷出來。甲狀腺自身免疫病變的第一位在日本。

在相當老的年齡，格雷夫斯氏病患者中最多有5％的患者被診斷出Pre趾前粘液性水腫。在平均年齡為70-75歲的女性中，三分之二的病例發生粘液性水腫昏迷的並發症。在歐洲，由於嚴重的甲狀腺疾病導致的昏迷發生率每年不超過每百萬人0.22，在日本，這個數字高出五倍。

[8], [9], [10],

原因 粘液性水腫

這種狀況與甲狀腺功能低下的其他症狀相關聯，並且粘液性水腫的主要原因是直接相關的原發性或繼發性甲狀腺功能減退，即不足生產tireiodnyh激素- 甲狀腺素（T4）和三碘甲狀腺氨酸（T3）。

原發性甲狀腺功能減退，粘液性水腫，其中可在甲狀腺切除術的情況下，開發出現（在除去甲狀腺）; 照射（包括用碘放射性同位素治療期間）; 遺傳確定的  自身免疫性甲狀腺炎  （橋本氏甲狀腺炎）。甲狀腺缺乏與缺乏或觀察到過量的碘，並在遺留fermentopathia的存在下（通常缺乏外週組織的金屬酶甲狀腺素-5-脫碘酶，這導致還原反應組織受體甲狀腺素和三碘甲狀腺氨酸）。

通過抑制甲狀腺激素的合成和釋放 - 醫源性甲狀腺機能減退 - 可能導致長期使用重組α-干擾素的鋰製劑，乙酰水楊酸，全身性皮質類固醇，抗心律失常藥（胺碘酮或Kordinila），有些抗癌藥，細胞抑製劑（抑制激酶）的。

在次級帶部分垂體功能減退和前的生產過程受損相關粘液性水腫（垂體）甲狀腺機能減退原因裂片促甲狀腺激素（促甲狀腺激素或TSH）。這可能是垂體激素缺乏症（與遺傳突變）的任一形式的先天性，以及創傷，外科手術的後果，更高劑量的輻射，產後垂體缺血壞死（綜合徵希恩），腦腫瘤（垂體腺瘤）。

另外，問題可能在於下丘腦激素thyreoliberin的合成不充分，這是促進垂體促甲狀腺激素合成的釋放因子。

已知的通信粘液性水腫和巴塞多氏病（Graves'病具有增加的甲狀腺激素損傷-甲狀腺功能亢進症），一種特性，它是  眼球突出，並且還甲狀腺皮膚病如脛前粘液性水腫（粘液性水腫下肢）的一種形式。

從病因上看，兒童粘液性水腫也與甲狀腺的壓迫或功能障礙有關，詳情請參閱 -  兒童甲狀腺功能減退症

然而，嚴重的先天性甲狀腺功能減退症產前再生障礙性貧血和甲狀腺增生的情況下發展，以及由於甲減的母親的存在或已經從她的TSH受體的胎兒致敏下降的胎兒，新生兒和兒童在生命的最初幾年發展克汀病 - 物理強烈積壓的狀況，智力發育。

甲狀腺特發性萎縮或散發性甲狀腺功能低下的結果可能是特發性粘液性水腫。

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

風險因素

事實上，主要的危險因素為粘液性水腫 - 如果所述患者具有甲狀腺功能減退（伯或仲），如甲狀腺功能減退症和粘液性水腫和粘液性水腫，和格雷夫斯病之間明顯病因和發病的相關性。

由於內分泌通知該國粘液性水腫往往導致缺乏治療甲減的，它是由感染，加劇了極端低溫等內分泌和激素異常（尤其是女性），腦損傷，使用某些藥物。

危險因素包括氨基酸（酪氨酸，蘇氨酸，色氨酸，苯丙氨酸）缺乏，這是合成甲狀腺素和三碘甲腺原氨酸所必需的。

根據甲狀腺功能減退症的威脅 - 相應地，粘液性水腫 - 為女性，人們50歲以上，患者有任何的自身免疫性疾病，以及那些誰擁有體內缺乏鋅和硒。已知的是，對於甲狀腺素到碘甲狀腺原氨酸的轉換需要鋅和硒的活性離子，並且該生化反應是弱70年後胎兒發育過程中表達，在嬰兒和個人。

[18], [19], [20], [21], [22], [23]

發病

在甲狀腺激素的功能障礙和他們缺乏一般代謝發病粘液性水腫的調節參與的ekstratiroidalnyh表現的情況下 - 在甲狀腺的皮膚病學病變的形式 - 在由硫酸化和非硫酸化的糖胺聚醣的結締組織（透明質酸，硫酸軟骨素）的細胞產生的皮膚上的積累和沉積。所述親水性化合物的複合物結合水間基質，導致在不同的定位粘液性水腫腫脹。

據信，以改善活化並從細胞糖基化的結果釋放的蛋白多醣的成纖維細胞合成在其誘導抗體的產生到受體tiretropina垂體一個功能性失活甲狀腺抗原。而隨著甲狀腺腫免疫活性淋巴細胞反應，促甲狀腺激素受體甲狀腺和甲狀腺球蛋白，它infiltruya組織 - 從纖維化改變和粘多醣的積累。

[24], [25]

症狀 粘液性水腫

在嚴重甲狀腺功能減退症患者達到粘液性水腫階段，首先體徵表現為：

• 皮膚的蒼白和乾燥及其粗糙（特別是在腳底，膝蓋，手掌和肘部的腳底處）;
• 眼睛周圍組織的強烈腫脹（腫脹的眼瞼使其切口變窄）以及鎖骨上方的頸部區域;
• 整個臉上的浮腫。

滲透性水腫奪取舌頭（為什麼它變厚）和喉粘膜，一起導致聲音嘶啞，發音困難和言語不清。

相當罕見的，局部限制形式表現自身免疫性甲狀腺炎或格雷夫斯病 - 脛前粘液性水腫（甲狀腺皮膚病或局部粘液性水腫） - 表示腫脹緊小腿。水腫具有圓形形式，大小和結構的輪上方上升不同，在皮膚和皮下組織的膝蓋（靠近腳踝）下面正面和橫向佈置。損傷通常較輕，但色素沉著過度（達到黃橙色）和角化增加是可能的; 受損的皮膚是密封的，可以看到毛囊和皮膚紋理圖案清晰。漸漸腫脹的面積增加，膝蓋以下腿部變粗，皮膚變得青紫。腫脹區域的皮膚炎症是可能的。

甲狀腺功能減退症的另一種皮膚表現（極少數情況下，其功能亢進）是瀰漫性結節性粘液性水腫。它看起來像在臉和脖子，上肢，胸部，背部和生殖器腫脹的背景上的蠟狀結節。

粘液性水腫的臨床症狀（定義為嚴重甲狀腺素，三碘甲狀腺原氨酸或促甲狀腺素缺乏症的一般狀況）表現為：

• 頭髮稀疏和損失（尤其在眉毛上顯著）;
• 便秘;
• 早晨體溫降低（由於缺乏甲狀腺素，產熱速度減慢）和寒冷增加;
• 心率降低;
• 呼吸急促，夜間呼吸暫停;
• 在腹腔積液（腹水），肺部（胸腔積液）和心臟附近胸腔（心包積液）;
• 肌肉疼痛，感覺異常和痙攣;
• 缺乏排汗;
• 增加疲勞，減緩精神反應，記憶障礙，抑鬱（老年患者，這些症狀類似阿爾茨海默氏症）。

兒童粘液性水腫（嬰兒粘液性水腫）出生後出現，並在嬰儿期由緩慢的發育和發育表現出來。另外，可能會出現蠟質浮腫，這會導致嬰兒的嘴唇和鼻子腫脹。這種情況也被稱為布里索特幼稚症。

並發症和後果

粘液水腫本身是一種複雜的甲狀腺功能減退症，會導致嚴重的並發症。

這種冠心病的發展和心血管功能不全，精神病，骨質疏鬆症，以及增加易受感染。在女性中，粘液性水腫充滿了不孕症，流產，死胎或先天性缺陷小孩的出生。

成人這種情況很少見，但最嚴重的危及生命的後果是粘液性水腫或甲狀腺功能減退昏迷（代碼E03.5 ICD-10） -意識，低氧，高碳酸血症，低通氣的完全喪失，血壓和體溫下降。由於心臟驟停和粘液性水腫昏迷導致的死亡率至少為20％。

[26], [27], [28], [29], [30]

診斷 粘液性水腫

由內分泌學家進行的粘液性水腫的診斷是基於全面的檢查，包括檢查患者和實驗室的血液檢查：

• 激素水平T4，T3和TTG;
• 甲狀腺球蛋白;
• 針對TSH受體的抗體;
• 葡萄糖水平，肌酸激酶和催乳素。

應用儀器診斷：甲狀腺超聲，閃爍掃描和MRI，胸部X線（胸腔和心包積液的可視化）。如果您懷疑繼發性甲狀腺功能減退症，您需要進行腦部MRI檢查。

[31], [32], [33], [34], [35]

鑑別診斷

這種情況的鑑別診斷非常重要 - 為了區別於其他疾病：腎上腺，肝臟或腎臟的功能不全; 中風，敗血症或抗利尿激素分泌不足（ADH）。

治療 粘液性水腫

如甲狀腺功能減退症一樣，用激素替代療法（對於大多數患者 - 終身）治療粘液性水腫。

與粘液水腫藥物一起使用：

• 左甲狀腺素鈉（商品名稱 - L-甲狀腺素，LeVox，Eutiroks，Eferoks） - 通過基於分析的對甲狀腺激素水平的結果的醫生確定劑量;
• 甲狀腺素（Thiroid，Tyrant，Tyrothan） - 每日劑量50至200毫克（劑量按體重計算）;
• Thibon（三碘甲狀腺原氨酸，Lyotyronin，Cytomel）。

這些藥物以適當的劑量攝入，這有助於阻止病理進展。

為了便於症狀，特別是甲狀腺皮膚病（脛前粘液性水腫），局部皮質類固醇以軟膏劑，乳膏劑和凝膠劑的形式使用 - 閉塞敷料（數週）下。還在損傷處引入透明質酸酶，其切割糖胺聚醣在皮膚和皮下組織中的沉積物。建議穿壓縮針織物以減少腿部的腫脹。

替代治療

內分泌學家認為甲狀腺功能減退症和粘液性水腫的民間治療存在問題。的確，miksedem的情況不適合用於自我藥療的實驗。

但有些患者接受草藥治療，如龍膽黃（從根部輸注）; 馬雷娜心形（根莖水煎減少腫脹）; 紫錐菊（推薦用於Graves病和橋本氏甲狀腺炎）; Lycopus（zyuznik）是歐洲人; 這件外套是白色的。建議對體內具有調節作用的腦膜炎球菌攝入甲狀腺的所有病理，儘管它沒有提供特定的治療效果。

使用這些草藥之前，您應該與內分泌科諮詢，因為他們的應用是對大家有用沒有，只能加重病情。例如，褐藻（泡葉 藻），含有碘，不用更換激素的施用甲狀腺，但在甲狀腺的次要病症（其粘液性水腫是不正確的）的情況下，它們可以刺激內源性甲狀腺激素的合成。請記住，甲狀腺功能亢進症患者，孕婦和哺乳期婦女禁用藻類。

材料中的更多信息 -  通過替代方法治療甲狀腺疾病

順勢療法提供一種藥物淋巴球菌 - 一種含多組分酒精的滴劑，建議服用（每天10滴，每次3滴），以改善腿部淋巴液的流出。

[36], [37], [38], [39], [40], [41]

預防

應對任何疾病的最佳方法是防止它發生，但問題是沒有確切的方法來防止甲狀腺功能減退症轉變為粘液性水腫。因此，甲狀腺功能減退症患者應定期去看醫生進行血液檢查，並確保替代藥物的劑量合適，疾病不會進展。

[42], [43], [44], [45], [46], [47]

預測

如果甲狀腺功能減退症未得到治療，內分泌科醫師的預後令人失望：在該病的晚期，會出現粘液性水腫，這可能導致急性症狀並導致致命後果。

但是 - 如果甲狀腺激素水平正確調節 - 粘液性水腫的所有症狀的強度可以降低，並且一些症狀被完全治愈。

[48], [49], [50], [51], [52]