石漢綜合症

由於產後出血導致垂體的缺血性壞死和功能持續下降被稱為Shihan綜合徵。這是分娩的一種罕見的並發症，其次是威脅生命的失血，也叫產後垂體功能不全，垂體功能減退產後垂體（間腦 - 垂體）或惡病質疾病西蒙茲。

該內分泌病理學對於ICD-10具有編號E23.0。

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流行病學

在發達國家，由於高水平的產科護理，席漢氏綜合徵是罕見的：它的50年發病率從10-20的情況下，每100萬名婦女和女性垂體功能減退的所有案件下降0.5％..

根據歐洲內分泌學會的報告，在出生時失血很多的女性中，有4％的人發現了一些垂體前葉輕微損傷的症狀。8％患有Shihan綜合徵的中等症狀，嚴重形式的產後垂體功能減退症是低血容量性休克後婦女的50％。

國際藥物流行病學數據庫註冊表數據KIMS（輝瑞國際代謝數據庫）為2012年1034例生長激素缺乏症（STG）上市，而在女性患者病例的3.1％，本病的病因是席漢氏綜合徵。

產後垂體功能減退對欠發達國家和發展中國家的婦女構成嚴重威脅，例如在印度，20歲以下的婦女中發生石漢綜合徵的人數估計為2.7-3.9％。

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原因 石漢綜合徵

Shihan綜合徵的所有原因是低血容量性休克的結果，這種低血容量性休克是由於循環血量急劇下降和分娩時出血引起的血壓下降而形成的。

由於大量出血（超過800毫升），器官的血液供應和氧氣供應受損。首先，它涉及大腦。綜合症Shihana是由腦垂體（腦垂體）的損害引起的 - 大腦的腺體負責合成最重要的激素。

前葉中最受影響的產生激素的細胞 - 腺垂體。在妊娠期間 - 受胎盤激素的影響，據估計，這種腺體的大小增加了120-136％。特別是，乳腺細胞的肥大和增生 - 合成催乳素的細胞，這些細胞是開發和製備乳腺以產生乳汁所必需的。

風險因素

產科醫生 - 婦科醫生注意到發生石漢綜合徵的危險因素：

• 孕婦血液凝固障礙（特別是血小板減少症）;
• 外周組織水腫（其中下丘腦激素激活血管加壓素，增加血管張力和血壓）;
• 妊娠高血壓（高血壓）;
• 先兆子癇（高血壓和蛋白尿）;
• 增加溶血（破壞紅細胞，最常與腎功能衰竭有關）。

期間輸送和外觀希恩綜合徵患者在前置胎盤，其過早脫離和多胎妊娠（雙胞胎或三胞胎）和快速（湍流）譜系，在這期間可以是肺栓塞，羊水貯增加出血風險。

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發病

石漢綜合徵的發病機制與垂體組織缺氧及其死亡有關。由於腺垂體的易感性增加，其主要作用是其血液供應的特殊性：通過門靜脈系統和門靜脈血管吻合網絡。由於嚴重出血和血壓下降，腺體擴大的前葉無局部血流; 與供應垂體的血管痙攣相關聯，導致缺氧和腺體的缺血性壞死。

因此，垂體不會產生足夠數量的這種熱帶激素：

• 生長激素（STH），激活調節碳水化合物代謝和脂質水解的蛋白質的細胞合成;
• 催乳素（促黃體激素），刺激乳腺和黃體的發育和功能;
• 卵泡刺激素（FSH），其提供卵巢卵泡的生長和子宮組織的增殖過程;
• 黃體生成素（LH），負責排卵;
• 促腎上腺皮質激素（ACTH），其通過腎上腺皮質激活皮質類固醇的產生;
• 促甲狀腺激素（TSH），調節甲狀腺的分泌功能。

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症狀 石漢綜合徵

違反腦垂體產生的激素平衡會產生十分不同的Shihan綜合徵症狀，這取決於特定垂體激素分泌不足的程度。

受損垂體細胞的體積決定了疾病的急性和慢性形式。急性形式反映了對腺體前葉的顯著損害，並且症狀在分娩後立即變得明顯。在慢性病例中，檢測到的病變較少，症狀可能在分娩後幾個月或幾年內不會出現。

石漢綜合徵最常見的首發症狀是無乳症，即缺乏泌乳。由於分娩後合適時間長期缺乏雌激素，月經週期不復發，乳腺減少，陰道粘膜變薄。促性腺激素缺乏表現為閉經，月經過少，性慾減退。在一些女性中，月經恢復，第二次懷孕是可能的。

Shihan綜合徵的促甲狀腺激素缺乏症的特徵症狀表現為疲勞和對溫度不耐受的體溫調節的違反; 皮膚乾燥，脫髮和指甲變脆; 便秘和體重增加。這些症狀通常逐漸發展。

生長激素缺乏的影響僅限於肌肉力量的一些損失，體內脂肪組織的增加和對胰島素敏感性的增加。急性和慢性兩種形式都可能存在尿崩症的跡象：強烈的口渴和尿量增加（尿量）。

Shihan綜合徵的症狀包括繼發性腎上腺皮質功能不全的症狀，即缺乏ACTH。總體體重和體重減輕，低血糖（低血糖），貧血和低鈉血症（低鈉水平）的這種下降。這種激素缺乏導致慢性低血壓伴暈厥和體位性低血壓，無法對壓力作出反應。此外，觀察到皮膚色素沉著和皺褶（分娩後數週或數月）。

需要緊急醫療護理的腎上腺功能不全加重於嚴重感染或手術干預。

並發症和後果

石漢綜合徵嚴重的垂體功能不全可導致昏迷和死亡。

潛在危及生命的產後垂體垂體功能也不太常見- 當90％的腺垂體組織受到影響時。這種嚴重形式的石漢綜合徵的後果和並發症：持續低血壓，心律失常，低血糖（低血糖症），低色變型貧血。

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診斷 石漢綜合徵

通常石氏綜合徵的診斷基於患者的臨床體徵和病史，特別是分娩時是否有出血或與分娩有關的其他並發症。有關泌乳問題或分娩後沒有月經的重要信息，這是這種綜合症的兩個重要症狀。

為了測試垂體激素水平（TTG，ACTH，FSH，LH，T4），皮質醇和雌二醇需要血液測試。

診斷 - 使用計算機斷層掃描（CT）或腦磁共振成像（MRI） - 允許調查垂體的尺寸和結構。在早期階段垂體與鐵隨時間萎縮，和掃描病理的診斷標誌如在大腦底部不存在垂體垂體窩骨的“空蝶鞍綜合徵”時，即當開發可檢測的擴展。

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鑑別診斷

必須執行的鑑別診斷的任務是確定該表現垂體功能低下等疾病：垂體腺瘤，顱咽管瘤，腦膜瘤，脊索瘤，室管膜瘤或神經膠質瘤。

腦垂體可以由腦膿腫，腦膜炎，腦炎，神經結節，組織細胞增多症，血色病，或自體免疫淋巴母細胞性垂體以及在自身免疫抗磷脂綜合徵被損壞。

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治療 石漢綜合徵

Shihan綜合徵的治療是終身激素替代療法，使用合成類似物的卵巢，甲狀腺，腎上腺皮質的熱帶激素。

因此，ACTH和皮質醇的不足可以通過攝入糖皮質激素（氫化可的鬆或潑尼松龍）來補償。甲狀腺素製劑（左甲狀腺素，甲狀腺素等）取代的甲狀腺激素，並調整其用量以幫助游離甲狀腺素的血清水平的驗血數據。

雌激素缺乏通常通過使用口服避孕藥補充，這些激素應該在絕經年齡之前由具有Shihan綜合徵的女性服用。

內分泌學家指出，如果血液中的激素水平得到控制，通常沒有副作用。副作用可能是荷爾蒙藥物的劑量過高或過低時。因此，患有此綜合徵的患者正在進行藥房註冊，定期接受檢查並對激素進行血液檢查。

預防

預防這種綜合徵的發展是為了防止分娩期間嚴重出血。

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預測

隨著石漢綜合徵的早期診斷和適當的激素治療，預後相當有利。然而，缺乏治療可能會危及生命。

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