希恩综合征

产后出血导致垂体缺血性坏死，并持续性功能衰退，被称为席汉综合征。这种罕见的分娩并发症伴有危及生命的失血，也被称为产后垂体功能不全、产后垂体功能低下、垂体（间脑垂体）恶病质或西蒙兹病。

根据 ICD-10，该内分泌病理学的代码为 E23.0。

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流行病學

在发达国家，由于产科护理水平较高，席汉综合征并不常见：50 年来，该病的发病率已从每十万名女性中 10-20 例下降到所有女性垂体功能低下病例的 0.5%。

根据欧洲内分泌学会的数据，在分娩过程中大量失血的妇女中，4% 会出现轻微的垂体前叶损伤症状。8% 的妇女会出现中度席汉综合征的症状，50% 的妇女在发生低血容量性休克后会出现严重的产后垂体功能低下。

2012 年药物流行病学登记处 KIMS（辉瑞国际代谢数据库）的国际数据库列出了 1034 名患有生长激素缺乏症（GH）的患者，其中 3.1% 的女性患者患有此病的原因是席汉综合征。

产后垂体功能低下对欠发达国家和发展中国家的妇女构成严重威胁。例如，在印度，20岁以上经产妇女中席汉综合征的患病率估计为2.7%-3.9%。

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原因 希恩综合征

所有席汉综合征的病因都是低血容量性休克的结果，这种休克是由于分娩时出血导致循环血量急剧减少和血压下降而发生的。

大量失血（超过800毫升）会导致器官供血和供氧中断。首先，这会影响大脑。席汉综合征是由于脑垂体受损引起的，脑垂体是负责合成最重要激素的脑腺。

其前叶的激素分泌细胞——腺垂体——受到的影响最大。在怀孕期间，受胎盘激素的影响，腺垂体的大小据估计会增加120%至136%。尤其是催乳细胞——负责合成催乳素的细胞——会肥大增生，而催乳素是乳腺发育和产奶准备所必需的。

風險因素

妇产科医生指出了导致席汉综合征的风险因素：

• 孕妇血液凝固障碍（特别是血小板减少症）；
• 外周组织水肿（下丘脑激素加压素被激活，增加血管张力和血压）；
• 妊娠高血压（高血压）；
• 先兆子痫（高血压和蛋白尿）；
• 溶血增加（红细胞破坏，通常与肾衰竭有关）。

前置胎盘、胎盘过早剥离、多胎妊娠（双胞胎或三胞胎）和急产（阵发性）会增加分娩时出血的风险，并有发生席汉综合征的风险，因为此时羊水可能会栓塞肺血管。

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發病

席汉综合征的发病机制与垂体组织缺氧及其坏死有关。腺垂体血液供应的特殊性是其脆弱性增加的主要原因：通过门静脉系统和门静脉血管的毛细血管吻合网络。在严重出血和血压下降的情况下，扩大的腺垂体前叶局部血流缺失；休克引起的垂体供血血管痉挛会导致腺垂体缺氧和缺血性坏死。

因此，脑垂体不能产生足够量的以下促激素：

• 生长激素（STH），可激活细胞蛋白质合成，调节碳水化合物代谢和脂质水解；
• 催乳素（促黄体激素），刺激乳腺和黄体的发育和功能；
• 促卵泡激素（FSH），确保卵泡的生长和子宫组织的增殖过程；
• 黄体生成素（LH），负责排卵；
• 促肾上腺皮质激素（ACTH），可激活肾上腺皮质产生皮质类固醇；
• 促甲状腺激素（TSH），调节甲状腺的分泌功能。

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症狀 希恩综合征

垂体产生的激素失衡会导致席汉综合征出现多种症状，具体取决于特定垂体激素分泌不足的程度。

受损垂体细胞的数量决定了该病的急性和慢性形式。急性形式反映了垂体前叶的严重损伤，症状在出生后不久就会显现。慢性病例的损伤程度较小，症状可能在出生后数月或数年才会出现。

席汉综合征最常见的早期症状是无乳症，即缺乏泌乳。由于长期缺乏雌激素，分娩后月经周期无法按时恢复，乳腺体积缩小，阴道黏膜变薄。促性腺激素缺乏则表现为闭经、月经稀发和性欲减退。部分女性月经恢复，并有可能再次怀孕。

席汉综合征促甲状腺激素缺乏症的典型症状包括疲劳、体温调节功能受损、不耐寒；皮肤干燥、脱发、指甲易碎；便秘和体重增加。这些症状通常逐渐出现。

生长激素缺乏症的后果仅限于肌肉力量下降、体脂增加以及胰岛素敏感性增强。无论是急性还是慢性，都可能出现尿崩症的症状：极度口渴和尿量增加。

席汉综合征的症状还包括继发性肾上腺功能不全（即促肾上腺皮质激素 (ACTH) 缺乏）的体征。这包括整体肌张力下降、体重减轻、低血糖、贫血和低钠血症。这种激素缺乏会导致慢性低血压，伴有昏厥和直立性低血压，以及无法应对压力。此外，还会出现色素减退和皮肤褶皱（出生后数周或数月）。

严重感染或手术干预会导致肾上腺功能不全加剧，需要紧急医疗护理。

並發症和後果

席汉综合征中的严重垂体衰竭可导致昏迷和死亡。

不太常见的还有可能危及生命的产后全垂体功能减退症，此时90%的腺垂体组织受到影响。这种严重的席汉综合征的后果和并发症包括：持续性低血压、心律失常、低血糖症和低色素性贫血。

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診斷 希恩综合征

席汉综合征的诊断通常基于临床特征和患者病史，尤其是分娩时是否有出血或其他分娩并发症。泌乳问题或产后停经是该综合征的两个重要体征。

需要进行血液检查来检查垂体激素（TSH、ACTH、FSH、LH、T4）、皮质醇和雌二醇的水平。

仪器诊断——使用脑部计算机断层扫描 (CT) 或磁共振成像 (MRI)——使我们能够检查垂体的大小和结构。在早期阶段，垂体会增大，随着时间的推移，垂体会萎缩，并出现诸如“空鞍区”之类的病理诊断体征，扫描可发现，即脑底部垂体骨窝内没有垂体。

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鑑別診斷

鉴别诊断必须执行的任务是识别表现为垂体功能低下的其他疾病：垂体腺瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、脊索瘤、室管膜瘤或神经胶质瘤。

脑脓肿、脑膜炎、脑炎、神经结节病、组织细胞增生症、血色素沉着症、自身免疫性或淋巴细胞性垂体炎以及自身免疫性抗磷脂综合征都可能损害垂体。

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治療 希恩综合征

席汉综合征的治疗是使用卵巢、甲状腺和肾上腺皮质的促激素的合成类似物进行终生激素替代疗法。

因此，促肾上腺皮质激素（ACTH）和皮质醇的缺乏可以通过服用糖皮质激素（氢化可的松或泼尼松龙）来弥补。甲状腺素制剂（左甲状腺素、四碘甲状腺原氨酸等）可替代甲状腺激素，血液检测血清游离甲状腺素水平有助于调整其剂量。

雌激素缺乏通常通过口服避孕药来纠正，患有席汉综合征的女性必须服用这些激素直到更年期。

内分泌科医生指出，如果血液中的激素水平得到控制，通常不会出现副作用。激素药物剂量过高或过低可能会产生副作用。因此，患有这种综合征的患者需要接受监测、定期检查以及血液激素检测。

預防

预防该综合症的发展包括防止分娩期间出现严重出血。

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預測

席汉综合征若早期诊断并接受适当的激素治疗，预后较好。然而，若不治疗，则可能危及生命。

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