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原發性甲狀腺功能減退症

 
最近審查:,醫學專家,16.12.2018
 

原發性甲狀腺功能減退症是由先天性或獲得性甲狀腺功能障礙引起的甲狀腺功能減退症。

原發性甲狀腺功能減退症的流行病學

甲狀腺功能減退症的最常見的形式(發生在甲狀腺功能減退的所有病例的約95%。對症原發性甲狀腺功能減退的患病率是人口的0.2-2%,亞臨床甲減初級的發病率達到婦女10%,男性為3%。先天原發性甲狀腺功能減退的頻率發生1:4000-5000新生兒。

原發性甲狀腺功能減退的原因

原發性甲狀腺功能減退的最常見的結果是橋本氏甲狀腺炎,至少 - 治療甲狀腺毒症綜合徵的結果,但也可以是漫毒性甲狀腺腫甲狀腺功能減退的自發結果。先天性甲狀腺功能低下的最常見的原因是再生障礙性貧血和甲狀腺發育不良,以及伴有甲狀腺激素的生物合成的干擾先天enzimopatii。

碘缺乏極其嚴重,碘攝入量長期低於25微克/天)碘缺乏性甲狀腺機能減退可能會發展。許多藥物和化學物質(丙硫氧嘧啶,硫氰酸鹽,高氯酸鉀,碳酸鋰)會破壞甲狀腺的功能。在這種情況下,胺碘酮導致的甲狀腺功能減退最常見的是短暫性的。在罕見的情況下,原發性甲狀腺功能減退是具有取代病理過程甲狀腺組織的結果結節病,胱氨酸病,澱粉樣變性,甲狀腺炎里德爾)。先天性甲狀腺功能減退可以是短暫的。它在各種原因的影響下發展,包括早產,宮內感染,經甲狀腺球蛋白和甲狀腺過氧化物酶的抗體經胎盤轉移,以及母親施用甲狀腺。

原發性甲狀腺功能減退症的發病機制

對於甲狀腺功能減退症,代謝過程速率的下降是特徵性的,這表現為對氧氣需求的顯著降低,氧化還原反應減緩以及基礎代謝率降低。抑制發生合成和分解嚴重甲狀腺功能減退的普遍特徵是粘液性水腫(粘液性水腫),最顯著的結締組織結構。糖胺聚醣 - 蛋白質衰減產物的積累,其具有增加的親水性,導致血液和鈉在血管外空間中的滯留。在鈉瀦留的發病機理中,血管加壓素過量和鈉尿素缺乏引起了一定的作用。

兒童時期甲狀腺激素缺乏會抑制身體和精神發育,嚴重時會導致甲狀腺功能減退症和克汀病。

原發性甲狀腺功能減退症的症狀

甲狀腺功能減退症的臨床表現包括:

  •  低溫交換綜合徵:肥胖,體溫下降,甘油三酯水平升高和低密度脂蛋白。儘管體重適度過量,甲狀腺功能減退的胃口減少,這與抑鬱症的組合可防止體重顯著增加。脂質代謝的破壞伴隨著降低脂質的合成和降解,同時降解速度減慢,這最終導致動脈粥樣硬化的進展加速;
  • 外胚層病症的甲狀腺功能減退性皮膚病和綜合徵:面部和四肢的粘液性水腫腫脹,眶週水腫,皮膚(由於giperkarotinemii)的黃度,脆性和對眉毛,頭,可能的脫髮禿髮和脫髮的側面部分的脫髮。由於五官的粗化,這樣的患者有時有相似之處到肢端肥大症患者;
  • 綜合徵病變檢測困難鼻呼吸(由於對鼻粘膜的腫脹),聽力損失(由於咽鼓管腫脹和中耳),聲音嘶啞(由於水腫和聲帶增厚),受損的夜視;
  • 對中樞和外周神經系統的損傷綜合徵:嗜睡,抑制,記憶力減退,緩慢肌痛,肌肉疼痛,感覺異常,肌腱反射減退,多發性神經病。也許發展抑鬱症,deli妄(粘液deli妄),很少 - 典型的恐慌發作(伴有心動過速發作);
  • 心血管系統(“心臟粘液性水腫”)心臟衰竭,典型的心電圖改變(心動過緩,低電壓複雜QRS,負T波)的跡象,提高CPK,ACT和乳酸脫氫酶(LDG)的水平綜合徵的病變。此外,其特徵在於高血壓,胸水,心包,腹膜腔非典型變體是心血管系統的可能病變(高血壓,沒有心動過緩,心動過速循環衰竭);
  • 消化系統損害綜合徵:肝腫大,運動障礙性膽管,結腸蠕動障礙,便秘傾向,食慾下降,胃粘膜萎縮;
  • 貧血綜合徵:正色變正常細胞或低色素鐵缺乏症,或鉅細胞維生素B12缺乏性貧血。此外,對於甲狀腺功能減退胚芽血小板病變特徵導致減少血小板聚集,其與在因素VIII和IX,以及增加的毛細血管脆性加劇出血的血漿水平的減少組合;
  • 高泌乳素血症性性腺功能減退綜合徵:少突經期或閉經,溢乳,繼發性多囊卵巢。該綜合徵基於下丘腦在低甲狀腺素血症中TGH過量產生,這導致不僅TSH而且催乳素的腺垂體排放增加;
  • 低氧性梗阻性綜合徵:睡眠呼吸暫停綜合徵(歸因於粘液粘液性水腫的浸潤和減少呼吸中樞的靈敏度),呼吸肌的粘液性水腫病變與潮氣量肺泡換氣不足(高碳酸血症導致直到甲減昏迷的發展)的降低。

甲狀腺腫或粘液性水腫昏迷

這是甲狀腺功能減退症的危險並發症。其原因是缺乏或不充分的替代療法。促進甲狀腺機能減退昏迷,感染,中毒,失血,嚴重並發疾病和鎮靜劑的發展。

甲狀腺功能減退昏迷的表現包括低體溫,心動過緩,低血壓,高碳酸血症,面部和四肢的粘液性水腫,CNS症狀(混亂,嗜睡,木僵和可能的尿瀦留,或腸梗阻。死亡的直接原因可能是由於心臟壓塞心包積液。

原發性甲狀腺功能減退症的分類

原發性甲狀腺功能減退症按病因分類。分泌

原發性甲狀腺功能減退症是由於甲狀腺組織破壞或缺乏功能活動所致:

  • 慢性自身免疫性甲狀腺炎;
  • 手術切除甲狀腺;
  • 放射性碘治療導致的甲狀腺功能減退症;
  • 亞急性,產後和無痛性甲狀腺炎的暫時性甲狀腺功能減退症;
  • 浸潤性和傳染性疾病中的甲狀腺功能減退症;
  • 甲狀腺的發育不全和發育不全;

原發性甲狀腺功能減退症,由於甲狀腺激素合成受損:

  • 甲狀腺激素生物合成的出生缺陷;
  • 嚴重缺乏或過量的碘;
  • 藥物和毒性作用(甲狀腺功能抑製劑,高氯酸鋰等)。

診斷 

原發性甲狀腺功能減退症的診斷包括建立甲狀腺功能減退症的診斷,確定病變的水平並闡明原發性甲狀腺功能減退的原因。

診斷甲狀腺功能減退症和確定病變水平:使用高度敏感的方法評估TSH和游離T 4的水平。

對於原發性甲狀腺功能減退症,TSH水平的增加和游離T 4水平的降低特徵性的。總T的水平的測定4(也即,二者結合的蛋白質和生物活性的無激素)具有最小的診斷價值,因為總睾酮水平,在很大程度上取決於結合蛋白轉運其濃度。

確定T的水平3也不切實際的,因為甲狀腺功能減退,隨著增加的TSH水平和減少Ť 4可以通過正常或略微升高的背景T為測定3由於至T的補償加速度外圍轉換4中更具活性的激素Ť 3

澄清原發性甲狀腺功能減退的原因:

  • 甲狀腺超聲;
  • 甲狀腺閃爍掃描;
  • 穿刺甲狀腺活檢(根據適應證);
  • 甲狀腺過氧化物酶抗體的定義(懷疑為自身免疫性甲狀腺炎)。

差分診斷

原發性甲狀腺功能減退主要與繼發性和繼發性相鑑別。在鑑別診斷的主導作用起著TTGi判定程度t 4。患者正常或輕度升高TSH水平可以與TRH,這使我們能夠區分原發性甲狀腺功能減退(響應於TRH升高TSH水平)與二級和三級(TRH到減少或延遲響應)進行測試。

CT和MRI可以檢測甲狀腺功能減退或繼發性甲狀腺功能減退患者的垂體和下丘腦(通常是腫瘤)的變化。

在嚴重軀體疾病患者中,原發性甲狀腺功能減退症應與甲狀腺功能正常的病理學綜合徵區分開來,其特點是T 3減少,有時T 4和TTG減少。這些變化通常被解釋為適應性的,目的是在患者嚴重的一般狀況下保持體內能量和預防蛋白質分解代謝。儘管TSH和甲狀腺激素水平降低,但甲狀腺病理學綜合徵中的甲狀腺激素替代治療未被指出。

需要檢查什麼?

誰聯繫?

治療原發性甲狀腺功能減退症

治療甲狀腺功能減退症的目標是病情完全正常化:疾病症狀消失和TSH水平維持在正常範圍(0.4-4 m / L)內。在大多數患者中,通過以1.6-1.8μg/ kg體重的劑量任命T 4來實現原發性甲狀腺功能減退症。由於甲狀腺激素代謝增加,新生兒和兒童對甲狀腺素的需求更大。

原發性甲狀腺功能減退症的替代治療通常是終生的。

患者超過55歲以下的無心血管疾病,處方Ť 4,劑量為1.6-1.8毫克/公斤體重。對於肥胖,T 4的劑量根據患者的“理想”體重計算。治療從全劑量的藥物開始。

在55歲以上的患者和心血管疾病患者中,T 4副作用的風險增加。因此,它們被分配Ť 4以劑量12.5-25毫克/天,並且劑量緩慢增加的水平歸一化TTG(平均所需的劑量為0.9微克/ kg體重)。如果老年患者無法理想地補償甲狀腺功能減退症,TSH水平可能保持在10 mU / l以內。

應特別注意補償妊娠期間的甲狀腺功能減退症。在此期間,對T 4的需求平均增加45-50%,這需要對藥物劑量進行適當的校正。出生後立即將劑量降至標準劑量。

考慮到新生兒大腦的靈敏度高甲狀腺激素缺乏,隨後導致不可逆轉的下降情報,你必須盡一切可能的努力,以便開始先天性甲狀腺功能減退T的治療4,從生命的第一天。

絕大多數情況下,單用左旋甲狀腺素鈉治療是有效的。

甲狀腺素Bagotiroks的合成左旋異構體刺激組織生長和發育,增加了組織需氧量,刺激的蛋白質,脂肪和碳水化合物代謝增加了心血管和中樞神經系統的功能活性。在7-12天后觀察治療效果,同時在藥物停藥後仍保持作用。瀰漫性甲狀腺腫在3-6個月內減少或消失。Bagotirox 50,100和150 mcg片劑由專有的“Flexodose”技術生產,可以從12.5 mcg獲得“劑量步驟”。

規定年齡小於55歲且無心血管疾病的患者:

  • 長時間(在絕大多數情況下 - 終身),空腹每天早上1次每天1次1.6-1.8 mg / kg左旋甲狀腺素鈉。

女性的估計初始劑量為75-100微克/天,男性為100-150微克/天。

規定55歲以上和/或存在心血管疾病的患者。

  • Levotiroksan vnutr12,5-25鈉毫克每天1時間在上午空腹,長期(2個月每需要增加25毫克/天的劑量在0.9毫克/千克/天的血液或靶劑量正常化TSH水平)。

心血管疾病症狀出現或惡化時,需要心臟科醫師進行治療糾正。

如果不能在老年患者中理想地補償甲狀腺功能減退症,TTT水平可能保持在10 mU / l以內。

新生兒在確診原發性甲狀腺功能減退後立即指定:

  • Levotiroksin鈉10-15微克/公斤,每天早上空腹長時間。

兒童被任命:

  • Levotiroksin鈉在空腹每天早晨一次2 mcg / kg(如有必要,更多),一生一次。

隨著年齡增長,左旋甲狀腺素的劑量應減少1公斤體重。

年齡
每日劑量,T4,μg
甲狀腺素的劑量,基於重量,μg/ kg
1-6個月
25-50
10-15
6-12個月
50-75
6-8
1 - 5年
75-100
5-6
6-12歲
100-150
4-5
超過12年
100-200
2-3

甲狀腺昏迷

治療甲狀腺功能低下的昏迷的成功主要取決於其及時性。病人應該立即住院。

複雜的治療包括:

  • 引入足夠劑量的甲狀腺激素,
  • 使用糖皮質激素
  • 針對低碳酸血症的通氣不足;
  • 治療導致昏迷發展的疾病

昏迷的治療始於糖皮質激素的引入,y患者在昏迷時很難拒絕施密特綜合徵的存在,以及在原發性和繼發性甲狀腺功能減退症之間進行鑑別診斷。當甲狀腺功能減退與腎上腺功能不全時,僅使用甲狀腺激素就會引發腎上腺功能不全危象的發生。

氫化可的松靜脈注射50至100毫克,每天1-3次(最高劑量200毫克/天),直至穩定。

微克左甲狀腺素鈉100- 500(1小時),然後100毫克/天,並改善病人的長期/終身口服藥物以常規劑量(翻譯能力沒有注射的左甲狀腺素鈉片劑可以以粉末形式通過施用胃管)。

+

  • 葡萄糖,5%溶液,靜脈滴注1000毫升/天,直到病情穩定或
  • 氯化鈉。0.9%溶液靜脈滴注至1000毫升/天,直至狀態穩定。

原發性甲狀腺功能減退症治療效果評估

通過監測TSH水平評估治療的有效性,TSH水平應在正常範圍(0.4-4)。最近有報導稱,最佳水平是TGG 0.5-1.5 honey / l,這在大多數健康人群中都有所體現。在指定完全替代劑量的左旋甲狀腺素鈉後,2-3個月後評估治療的適宜性。在TSH正常水平時,建議在4-6個月後重新控制,以達到在甲狀腺功能正常狀態後增加左旋甲狀腺素鈉清除率的可能性,這將需要增加藥物劑量。此外,TIT的級別每年確定一次。

原發性甲狀腺功能減退症的並發症和副作用

過量左甲狀腺素鈉,導致亞臨床甲亢的發展,危險的並發症主要有兩種 - 是心肌纖維顫動和骨質疏鬆症的發展。

錯誤和不合理的約會

甲狀腺功能減退症的晚期診斷和治療不足充滿了嚴重的並發症; 劑量不足的左旋甲狀腺素鈉導致血脂異常引起的IHD發展和進展的風險增加,以及年輕女性抑鬱症的生殖功能受到侵犯。

威爾森氏綜合徵中的左旋甲狀腺素鈉的使用(甲狀腺功能正常的實驗室參數存在臨床甲狀腺功能減退症狀)是不合理的。甲狀腺功能減退症的症狀是非特異性的,通常可能是其他原因的後果,特別是降低更年期婦女性腺的活動。在絕大多數患者中,在這種情況下,左旋甲狀腺素鈉治療沒有效果,有時改善是短期的,可以用“安慰劑效應”來解釋。

藥物

展望 

在絕大多數情況下,甲狀腺功能減退症是有利的。這取決於甲狀腺功能減退的持續時間(當長期存在的甲狀腺功能減退,對患者後天心臟疾病,由於動脈粥樣硬化的加速發展預後的價值),治療和並發症的充足性(主要是甲狀腺功能減退昏迷)。即使在治療初期,甲狀腺昏迷的死亡率也是50%。

重要的是要知道!

甲狀腺(thyland glandula thyroidea)是一個不成對的器官,位於喉部和氣管上部頸部前部區域。腺由兩部分組成 - 右側(lobus dexter)和左側(lobus sinister),由狹窄的地峽連接。甲狀腺很膚淺。 閱讀更多...

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